以腸套疊為主要臨床表現(xiàn)的盲腸惡性淋巴瘤一例

龐恩文，文樟泰，許華莉

（廣西防城港市第一人民醫(yī)院放射科，廣西 防城港 538021）

小兒繼發(fā)性腸套疊有多種原因，惡性淋巴瘤為比較常見的一種原因，我院近期收治一例，報(bào)道如下：

1 病例介紹

患者，男，6歲，因“反復(fù)腹痛伴血便4 d”于2011年2月22日來院就診。患者于4 d前無誘因出現(xiàn)腹痛，呈持續(xù)性右中腹痛，陣發(fā)性加劇，伴有少量黏液血便，4～6次/d，有嘔吐8次，嘔吐物為胃內(nèi)容物，量約30～60 ml/次，非噴射狀嘔吐。既往身體健康。入院查體：T：37.2°C，脈搏（P）90次/min，呼吸（R）22次/min，血壓（BP）13.6/9 kPa。一般狀況可以，無皮疹，全身表淺淋巴結(jié)未觸及腫大，無貧血貌。腹平軟，右中下腹空虛，壓痛（+），左中腹區(qū)一索狀腫塊，腸鳴音亢進(jìn)，肝脾肋下未觸及?；?yàn)檢查：WBC：7.5×109/L，分類正常，隱血試驗(yàn)：（++）。

B超檢查：于左腹部見大小約80 mm×35 mm的套筒樣低回聲包塊，邊界清，內(nèi)部回聲不均，可見液性暗區(qū)，中央?yún)^(qū)腸管回聲增強(qiáng)，周邊回聲減弱，橫切面呈“靶環(huán)征”，包塊周邊腹腔間隙未見液性暗區(qū)。結(jié)論：左腹部套筒樣包塊，考慮腸套疊可能。DR胸片正常?？諝夤嗄c：經(jīng)肛管8 kPa持?jǐn)嘈宰⑷肟諝猓堂}沖方式，氣體沿直腸向上充盈，相當(dāng)于降結(jié)腸上段至結(jié)腸脾曲見一圓形軟組織塊影，經(jīng)穩(wěn)壓及恒壓，腫塊退縮至回盲部，逐漸縮小至消失，小腸充氣。但轉(zhuǎn)動體位后觀察回盲部仍見大小約25mm×35 mm的分葉形軟組織塊影，經(jīng)加壓后仍未改變。影像意見：腸套疊（套頭位于降結(jié)腸上段）空氣灌腸整復(fù)成功，回盲部軟組織塊影，未除外腫瘤或水腫可能。轉(zhuǎn)回病房觀察48 h，又反復(fù)出現(xiàn)二次腸套疊，經(jīng)B超檢查證實(shí)，以及空氣灌腸整復(fù)，但回盲部分葉形塊影未消失。在全身麻醉下行剖腹探查術(shù)，術(shù)中所見：盲腸末端見一腫瘤，約8 cm×5cm，自闌尾根部至回盲部入口處，無腸梗阻，腫瘤呈潰瘍型腸腔內(nèi)生長，近端呈喇叭口改變，凹凸不平，繞腸管一周，質(zhì)硬，盲腸腔變窄，浸潤到漿膜層，腸腔有少量綠色稀糞便，闌尾根部開口梗阻，闌尾明顯充血腫大，大、小腸腸系膜、腹主動脈旁有較多顆淋巴結(jié)腫大，質(zhì)地中等，腸管系膜、大網(wǎng)膜炎癥水腫，腹盆腔有約500 ml淡黃色液，肝膽胰脾及胃未見明顯腫塊。做盲腸腫瘤根治術(shù)以及腹腔引流術(shù)，關(guān)腹，安返病房、術(shù)后病理回報(bào)：盲腸組織瘤細(xì)胞彌漫浸潤腸壁全層，增生細(xì)胞體積中等大小，胞漿不明顯，核大，圓形，核分裂像多見，星天現(xiàn)象明顯，找到腸系膜淋巴結(jié)3枚均呈反應(yīng)性增生。免疫組化結(jié)果：CD20（+），CD79a（+），CD3（-），LCA（+），Vimentin（±），S-100（-），CK（-），（盲腸）惡性腫瘤，非霍奇金淋巴瘤，彌漫性大B細(xì)胞性淋巴瘤，急性單純性闌尾炎。

2 討論

急性腸套疊是小兒常見急腹癥之一，2歲以內(nèi)最多見，占80%[1]，5歲以后發(fā)病較少見。嬰幼兒腸套疊大部分原因不明，少數(shù)能夠在腸壁上找到器質(zhì)性病變；學(xué)齡期兒童繼發(fā)性腸套疊發(fā)現(xiàn)器質(zhì)性疾病以梅克爾憩室為最多，其次有息肉、血管瘤、腹型紫癜、異位胰腺、腸囊腫、闌尾內(nèi)翻等，罕有真性腫瘤；尤其是淋巴瘤。惡性淋巴瘤是原發(fā)于網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)的惡性腫瘤，一般分為霍奇金淋巴瘤（HD）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）兩大類。而非霍奇金淋巴瘤的發(fā)病率是霍奇金淋巴瘤的8倍。我國發(fā)病率約為（2～4人）/10萬人口，可發(fā)生于任何年齡，但以50歲以上多見，男性多于女性。NHL累及胃腸道的部位以小腸為多，其中半數(shù)以上為回腸，其次為胃，結(jié)腸很少受累[2]。而有關(guān)文獻(xiàn)則認(rèn)為結(jié)腸淋巴瘤是僅次于結(jié)腸癌的結(jié)腸惡性腫瘤，好發(fā)于回盲部，以非霍奇金淋巴瘤常見[3]。

本例發(fā)生腸套疊機(jī)制，可能由于盲腸壁腫物受腸蠕動推動或誘發(fā)刺激腸壁發(fā)生強(qiáng)烈收縮痙攣，小兒結(jié)腸袋溝未形成或逐漸形成，結(jié)腸袋淺而少，盲、升結(jié)腸的Busi及Hirsch生理收縮環(huán)使腸道環(huán)肌收縮，腸腔變狹窄并隨腸蠕動而套入較寬的腸段內(nèi)形成腸套疊。因此，較年長患兒尤其短時(shí)間內(nèi)較多次復(fù)發(fā)的腸套疊，應(yīng)多考慮繼發(fā)性腸套疊，需采取手術(shù)探查，查明病因，以免延誤診斷和治療。小兒胃腸道原發(fā)性淋巴瘤不多見，其臨床表現(xiàn)與腫瘤所在的部位和大小有關(guān)，但缺乏特異性，術(shù)前確診較難。臨床表現(xiàn)可有腹痛、腹瀉和腹塊、厭食、消瘦及出血等，其中以下腹部痛、體重減輕和腹瀉最常見。癥狀可類似消化性潰瘍，腸結(jié)核或脂肪瀉等，可作電子胃鏡和電子結(jié)腸鏡檢查，但多數(shù)病人常引起腸梗阻時(shí)才就診并出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀，如腹痛、腹脹、惡心、嘔吐、血便等，查體可捫及腹部包塊。腹部X線平片可提示完全性或不完全性腸梗阻表現(xiàn)。CT表現(xiàn)：可見腸壁部分增厚或全周性增厚，腔內(nèi)結(jié)節(jié)或腫塊，盆腹腔及腹膜后淋巴結(jié)腫大。B超檢查可清楚顯示“同心圓征”、“靶心征”等腸套疊的特征性影像，應(yīng)列為常規(guī)檢查。鋇劑或空氣灌腸對診斷極有價(jià)值，不僅能確診腸套疊，而且增加壓力后套疊可以復(fù)位。結(jié)腸或回盲部惡性淋巴瘤局限于黏膜下層時(shí)，可表現(xiàn)為局限性狹窄，附近可有充盈缺損，可形成巨大龕影，腸腔擴(kuò)張形成類似動脈瘤狀的巨大腸管，為較特征的改變；沿腸壁浸潤生長時(shí)，腸管輕度不規(guī)則狹窄、僵硬、黏膜增粗與正常腸管間沒有明確界限；向腔內(nèi)腔外呈腫塊型生長時(shí)，表現(xiàn)為充盈缺損及腸外壓表現(xiàn)，彌漫生長可見狹窄與擴(kuò)張交替出現(xiàn)，黏膜皺襞極為不規(guī)則，有時(shí)可形成腸套疊并根據(jù)可能給予復(fù)位，部分病例難以整復(fù)，進(jìn)而提示腸套疊為器質(zhì)性因素所致。原發(fā)性腸淋巴瘤的診斷可按Dawson五條標(biāo)準(zhǔn)：無淺表淋巴結(jié)腫大，白細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類正常，胸片陰性，肝脾正常，手術(shù)中僅見腸道本身受累，所以手術(shù)探查是確診的主要手段。手術(shù)中應(yīng)全面認(rèn)真探查腹腔，了解各段結(jié)腸、小腸、肝、脾、腎、腹膜、大網(wǎng)膜、腹主動脈旁淋巴結(jié)及盆腔內(nèi)有無腫瘤病灶存在，在腸套疊整復(fù)或病灶腸段切除后，應(yīng)仔細(xì)檢查套疊頭部及引流的淋巴結(jié)，辨認(rèn)有無息肉狀結(jié)節(jié)及是否為惡性。對可疑病變做相應(yīng)腸管切除術(shù)，送病理檢查并有賴于病理確診。

[1]李志曉,趙有軍.兒童急性腸套疊的診斷性空氣灌腸治療（附198例分析）[J].實(shí)用放射學(xué)雜志,2001,17（10）:765-766.

[2]葉任高,陸再英.內(nèi)科學(xué)[M].6版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2007:624.

[3]北京協(xié)和醫(yī)院.放射科診療常規(guī)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2003:159.