自發(fā)性低顱壓綜合征磁共振成像表現(xiàn)

董茂順

（云南省大理州醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，云南 大理 671000）

在沒(méi)有腰穿、手術(shù)和外傷的情況下發(fā)生的腦脊液壓力降低的綜合癥稱為自發(fā)性低顱壓綜合征（spontaneous intracrnial hypotension syndrome，SIHs）。自發(fā)性低顱壓是一組原因不明、以體位性頭痛為主要癥狀，成人側(cè)臥位顱壓低于60 mm H2O（即0.59 kPa）的少見(jiàn)綜合征[1]。影像和臨床診斷易被忽略和混淆。加上認(rèn)識(shí)不足極易誤診或延遲診斷?，F(xiàn)對(duì)我院2005年4月至2010年4月收治的19例SIHs患者的臨床特征、診斷和治療、輔助檢查資料進(jìn)行分析，重點(diǎn)研究磁共振成像（MRI）特點(diǎn)、發(fā)生機(jī)制，為臨床診治提供可靠的依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象

2005年4月至2010年4月收治的19例SIHs患者，符合2004年國(guó)際頭痛分類第2版診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]。男11例，女8例；年齡最小19歲，最大68歲，平均36歲；所有病例均為首次發(fā)病，病程8～30 d，排除因腰椎蛛網(wǎng)膜下腔穿刺術(shù)、顱腦手術(shù)、硬膜外間隙阻滯麻醉、外傷等原因引起的繼發(fā)性顱內(nèi)低壓可能；19例均以頭痛起病，全頭部彌漫性頭痛13例、雙顳側(cè)頭痛3例、枕部頭痛3例。癥狀均與體位改變關(guān)系密切，坐位或立位時(shí)頭痛出現(xiàn)并逐漸加重，臥位后癥狀緩解或消失，用力、咳嗽、打噴嚏時(shí)頭痛加重；惡心、嘔吐、頸項(xiàng)牽引感7例；眩暈、耳嗚、聽(tīng)力障礙4例，復(fù)視1例，低熱2例。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：頸項(xiàng)強(qiáng)直3例，展神經(jīng)麻痹1例，水平性眼震l例。

1.2 方法

詳細(xì)病史詢問(wèn)和體格檢查，腰穿測(cè)腦壓、腦電圖、頭顱CT、頭顱MRI。腰穿15例，4例干穿，1例壓力低于60 mm H2O，1例壓力正常，2例腦脊液肉眼觀察呈洗肉水樣，1例淡黃色，化驗(yàn)結(jié)果3例蛋白高，2例紅細(xì)胞計(jì)數(shù)高，1例氯化物高，1例白細(xì)胞計(jì)數(shù)高；腦電圖8例低波幅，4例臨界腦電圖，3例正常；頭顱CT平掃檢查12例均提示正常，1例硬膜下積液；頭顱MRI所有檢查均使用西門子公司生產(chǎn)的MAGNETOM AVTOMI-CLASS 1.5T型高場(chǎng)強(qiáng)全身磁共振掃描系統(tǒng)，使用頭部線圈。行Sag、Ax及Cor三個(gè)方位掃描，采用SE、FSE及FLAIL序列。

T1WI：TR=400～450 ms，TE=10～15 ms；TR=4 000～4 500，TE=90～160；FLAILWI：TR=9 000～10 000，TE=80～100；層厚：4～5 mm，層間距：0.8～1 mm。部分病例行GD-DTPA掃描；靜脈注射釓噴酸葡胺0.1 mmoL/kg。16例MRI平掃可發(fā)現(xiàn)雙側(cè)腦室稍變窄，13例輕度腦組織腫脹，雙側(cè)腦室內(nèi)、縱裂池、腦表面條狀等T1長(zhǎng)T2等FLAIR信號(hào)影，小腦幕增厚，硬膜下積液，額部腦組織下移，1例視交叉向下移位，14例增強(qiáng)時(shí)13例發(fā)現(xiàn)的大腦表面、小腦表面的硬腦膜、小腦幕、前后縱裂池的等T1長(zhǎng)T2等FLAIR信號(hào)影均出現(xiàn)廣泛明顯異常，對(duì)比增強(qiáng)，輪廓清晰，雙側(cè)對(duì)稱，強(qiáng)化的硬腦膜平滑、無(wú)結(jié)節(jié)，信號(hào)均勻，呈濃集“線樣”硬腦膜增強(qiáng)。7例病情好轉(zhuǎn)后復(fù)查頭顱MRI腦膜增厚、腦組織腫脹消失，雙側(cè)腦室恢復(fù)正常。

2 結(jié)果

臥床休息，多飲水，補(bǔ)大量生理鹽水（約2 000～3 000 mL/d），加補(bǔ)鈣補(bǔ)鎂補(bǔ)鉀等維持電解質(zhì)平衡，地塞米松針10 mg/d，進(jìn)食少者補(bǔ)氨基酸針和脂肪乳針。1 d內(nèi)癥狀明顯緩解5例，3 d內(nèi)癥狀緩解4例，1周內(nèi)癥狀緩解6例，19例均10 d內(nèi)癥狀完全消失，1例停治療后病情反復(fù)2次，轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院，根據(jù)CT脊髓造影發(fā)現(xiàn)的腦脊液漏點(diǎn)，硬膜外血貼治療，1個(gè)月癥狀完全消失。

3 討論

由德國(guó)神經(jīng)外科醫(yī)生schaltenbrand于1938年最先描述[2]，因此也稱為schaltenbrand綜合征。其發(fā)病的機(jī)制可能與以下幾點(diǎn)有關(guān)：脈絡(luò)膜血管舒縮功能紊亂導(dǎo)致腦脊液（csF）產(chǎn)生過(guò)少；蛛網(wǎng)膜顆粒過(guò)度吸收CSF；異常CSF漏[1]。也有人認(rèn)為其發(fā)病與病毒感染有關(guān)，確切機(jī)理目前不明[3]。目前大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為腦脊膜小的撕裂造成的CSF異常漏出是主要原因，特別是那些硬膜、蛛網(wǎng)膜比較脆弱易成脊膜憩室的病人中更為常見(jiàn)[4]。sIHs患者100%發(fā)生體位性頭痛，用力、咳嗽、打噴嚏時(shí)頭痛加重；常伴惡心、嘔吐、頸項(xiàng)牽引感，眩暈、耳嗚、聽(tīng)力障礙等。其發(fā)生機(jī)制是由于CSF壓力下降，其正常的液墊作用減弱或消失，腦組織向下移位引起顱內(nèi)疼痛敏感結(jié)構(gòu)受牽拉或受壓、耳蝸內(nèi)壓力梯度的改變的原因[1]。體征上，部分患者頸抵抗外，神經(jīng)系統(tǒng)一般無(wú)異常。腦脊液（CSF）中可見(jiàn)紅細(xì)胞及蛋白升高，其機(jī)制為低顱壓引起腦膜水腫、充血，紅細(xì)胞與血漿蛋白滲入蛛網(wǎng)膜下腔，故腦脊液中有少量紅細(xì)胞和蛋白增高[5]。頭顱CT表現(xiàn)大多數(shù)報(bào)道SIH患者的頭顱CT正常。約10.0%的患者出現(xiàn)硬膜下血腫，由于急性低顱壓，腦組織發(fā)生移位，牽拉硬膜與蛛網(wǎng)膜之間的橋靜脈或靜脈竇使之破裂出血所致[6]，容易誤診為硬膜下血腫、硬膜下積液等。脊髓造影后進(jìn)行CT的薄層掃描是定位腦脊液漏口的最敏感的方法[7]。頭顱MRI平掃表現(xiàn)腦室變窄、腦組織腫脹、全腦表面硬腦膜增厚額或顳或枕或頂部為主硬腦膜增厚縱裂池兩側(cè)腦表面硬腦膜增厚、小腦幕增厚、腦池變小、硬膜下積液、腦下垂、垂體增大；增強(qiáng)掃描：其特點(diǎn)為大腦凸面和小腦幕的腦膜彌漫性線形增強(qiáng)，腦室脈絡(luò)叢強(qiáng)化明顯，其強(qiáng)化以硬膜竇最為明顯。其機(jī)制是由于低顱壓時(shí)腦脊液流量和壓力下降，相應(yīng)靜脈流量和壓力增加，硬腦膜血管（主要是靜脈）代償性擴(kuò)張充血或小靜脈破裂。毛細(xì)血管通透性增高，因此Gd-DTPA在硬腦膜微血管及間質(zhì)聚集[5]。

從以上分析中不難看出，自發(fā)性低顱壓綜合征（SIHs）有體位性頭痛，成人側(cè)臥位顱壓低于60 mm H2O（即0.59 k Pa），典型病例臨床診斷不難，但需了解不典型病例可有持續(xù)性頭疼，腰椎穿刺測(cè)壓大于60 mm H2O，亦為SIHs的可能。因大量補(bǔ)液、激素治療有效，可行診斷性治療，但需排除蛛網(wǎng)膜下腔出血、病毒性腦膜炎、偏頭痛、結(jié)核性腦膜炎、特發(fā)性肥厚性腦膜炎、硬膜下血腫、腦膜轉(zhuǎn)移瘤、chiari畸型等鑒別。多次腰穿后頭痛加重，有可能造成硬膜下血腫或?qū)е掠材は卵[加重，影響治療效果。腦電圖、CT平掃無(wú)特征性表現(xiàn)，臨床價(jià)值不大。故MRI腦膜增厚的特征性表現(xiàn)是目前公認(rèn)的診斷低顱壓綜合征首選的無(wú)創(chuàng)性檢查方法[8]。

總之，臨床凝自發(fā)性低顱壓綜合征患者，應(yīng)及早行MRI檢查，腦膜增厚的特征性表現(xiàn)可協(xié)助診斷，經(jīng)治療顱壓上升，腦膜靜脈擴(kuò)張和充血減輕，腦膜增厚隨著癥狀改善可減輕或消失。故也是動(dòng)態(tài)觀察疾病轉(zhuǎn)歸的無(wú)創(chuàng)性影像學(xué)檢查手段。

[1] 豐巖清,羅柏寧,張 成,等.腦脊液漏致自發(fā)性低顱壓綜合征的診斷和治療(1例報(bào)道及文獻(xiàn)復(fù)習(xí))[J].中國(guó)神經(jīng)精神疾病雜志,2004,30(6)：l13-144.

[2] Schaltenbrand G.Neure anshaungun zur pathophysiologie der liquorzirkulation[J].Zenrabl Neurochir,1938,3(1)：290.

[3] 秦琴保,潘小平,李 澤,等.原發(fā)性低顱壓征的臨床體征及病因探討[J]. 中國(guó)神經(jīng)精神疾病雜志,2003,29(1)：151-152.

[4] Sehievink Wl,Cordon OK.Tourje J connective tissue disorers with spontaneous spinal cerebrospinal fluid leaks and Intracranial hypotecsion：aprospeective study[J].Neuronurgery,2004,1：65-70.

[5] 趙利杰.低顱壓綜合征伴硬膜下血腫一例[J].中華老年醫(yī)學(xué)雜志,2001,20(4)：293.

[6] Chen HH,Huang CI,Hseu SS,et al.Bilateral subdural hematomas caused by spontaneous intracranial hypotension[J].J Chin Med Assoc,2008,3：147-151.

[7] Luetmer PH,Mokri B.Dynamic CT myelography：a technique for localizing high-flow spinal cerebrospinal fluid leaks[J].AJNR Am J Neuroradiol,2003,24(8)：1 711.

[8] 朱青峰,耿左軍,趙丹妮,等.28例低顱壓綜合征磁共振成像表現(xiàn)的研究[J].臨床薈萃,2007,22(14)：1 030-1 031.