Stevens-Johnson綜合征合并彌漫性血管內(nèi)凝血一例

馬立娟 劉曉雨 劉毅鈞 李俊超 黃 永

Stevens-Johnson綜合征合并彌漫性血管內(nèi)凝血一例

馬立娟 劉曉雨 劉毅鈞 李俊超 黃 永

Stevens-Johnson綜合征 彌漫性血管內(nèi)凝血 糖皮質(zhì)激素類 病例報告

1 病例報告

患者 女，21歲。主因發(fā)熱4 d,周身皮疹1 d，于2009年12月19日入院。患者入院前4 d出現(xiàn)發(fā)熱，最高體溫38.7℃，伴四肢酸痛、周身乏力，自服布洛芬（中美天津史克制藥有限公司）后癥狀緩解，體溫降至正常。入院前1 d患者再次發(fā)熱，體溫最高40℃，周身出現(xiàn)紅斑伴瘙癢，于外院就診，考慮為藥疹，查血常規(guī)示白細(xì)胞（WBC）6.9×109/L，中性粒細(xì)胞（NEU）0.85，血小板（PLT）244×109/L，心肌酶、尿常規(guī)均正常，給予甲潑尼龍（天津藥業(yè)焦作有限公司）40 mg/次共2次，地塞米松（天津津津藥業(yè)有限公司）10 mg靜脈滴注及補鉀、補液治療，病情未見好轉(zhuǎn)，以多形紅斑型藥疹，感染收住我科?；颊呒韧w健，無食物、藥物過敏史。入院時查體：體溫40.5 ℃，血壓90/60 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），神清，急性病容，雙眼瞼腫脹，球結(jié)膜充血，雙唇腫脹破潰，口腔黏膜呈鮮紅色，咽部輕度充血，雙肺呼吸音清，心率116次/min，心律齊，心音略低鈍，腹軟，無壓痛，肝脾肋下未及，雙下肢水腫（+），雙巴氏征陰性。?？魄闆r：周身泛發(fā)水腫性紅斑、斑丘疹，部分融合成大片狀，可見虹膜樣皮損，疹間尚可見片狀正常皮膚，肛門、外生殖器未見破潰、滲出。入院診斷：（1）Ste?vens-Johnson綜合征。（2）上呼吸道感染？肺炎？

患者入院后立即予物理降溫，并心電監(jiān)護、血壓監(jiān)測；同時先后靜脈滴注地塞米松10 mg、血必凈（天津紅日藥業(yè)股份有限公司）50 mL抗過敏、抗感染、保護胃腸黏膜等對癥支持治療?；颊哽o脈通道建立及取血困難，急查血常規(guī)WBC 10.0×109/L，NEU 0.919，PLT 209×109/L；凝血四項示活化部分凝血活酶時間（APTT）60.4 s，纖維蛋白原（FIB）3.84 g/L；D-二聚體1.6 mg/L；入院后2 h患者腹部、雙上肢多發(fā)瘀點、瘀斑，考慮有出現(xiàn)彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC）的可能性，再次復(fù)查血常規(guī)WBC 9.5×109/L，NEU 0.919，PLT 181×109/L，凝血四項示APTT 58.2 s，F(xiàn)IB 3.10 g/L，D-二聚體2.1 mg/L，血漿硫酸魚精蛋白副凝固試驗（3P試驗）+++，心電圖示竇性心動過速，ST-T缺血樣改變，肝腎功能、血清三項、心肌酶、床旁胸片均正常。入院后7 h患者血壓降至60/40 mm Hg，考慮為低血容量性休克，予以多巴胺（北京雙鶴藥業(yè)股份有限公司）升壓并琥珀酰明膠（沈陽貝朗制藥有限公司）擴容。入院后11 h患者以“Stevens—Johnson綜合征，DIC”轉(zhuǎn)入ICU，立即予新鮮血漿400 mL，并琥珀酰明膠、5%葡萄糖氯化鈉注射液（大冢制藥有限公司）等充分?jǐn)U容及甲潑尼龍（80 mg/d）、血必凈（100 mL，2次/d）靜脈滴注及保護胃腸黏膜、補鉀等對癥支持治療。第3天患者復(fù)查3P試驗未見異常，第4天患者體溫降至正常，第5天患者周身皮疹較前明顯消退，黏膜損害明顯減輕，激素減為甲潑尼龍60 mg/d靜脈滴注+曲安西龍（天津藥業(yè)集團有限公司）8 mg口服。第7天患者復(fù)查血常規(guī)WBC 5.1×109/L，NEU 0.641，PLT 310×109/L，D-二聚體0.2 mg/L，第11天患者周身已無明顯皮疹，黏膜恢復(fù)正常，復(fù)查凝血四項均正常，激素減為甲潑尼龍40 mg/d靜脈滴注。第15天患者激素減為曲安西龍28 mg/d口服并自動要求出院。

作者單位：300042 天津市公安醫(yī)院皮膚科

2 討論

Stevens-Johnson綜合征是多形紅斑中的重癥型，多見于青少年，發(fā)病急，病情重，病死率約5%～15%[1]。本例患者發(fā)病前有明確服藥史，發(fā)病急且全身情況嚴(yán)重，伴有高熱，并在短時間內(nèi)出現(xiàn)DIC，結(jié)合其皮膚黏膜損害表現(xiàn)，診斷明確。目前國內(nèi)尚少有Stevens-Johnson綜合征合并DIC的報道，但梁素美[2]報道了2例藥物性DIC，認(rèn)為藥物是導(dǎo)致或加重DIC的病因。DIC的早期診斷是搶救DIC患者的前提，其中D-二聚體和3P試驗對DIC的早期診斷尤為重要[3]。本例患者入院后出現(xiàn)末梢循環(huán)障礙，血小板及FIB進行性下降，APTT較正常值延長近2倍，D-二聚體高于正常值5倍以上，3P試驗（+++），符合DIC診斷，為預(yù)防DIC，本例診治過程提示對于Stevens-Johnson綜合征除了要考慮常見敗血癥、肺炎、消化道出血、心肌炎及肝、腎功能損害等合并癥外，還應(yīng)監(jiān)測其凝血、血小板系統(tǒng)的活化、釋放指標(biāo)。

糖皮質(zhì)激素在Stevens-Johnson綜合征治療中的應(yīng)用一直存在爭議，但很多學(xué)者仍傾向于及早采用中至大劑量糖皮質(zhì)激素以促進皮損愈合、縮短病程[4]。本例患者早期糖皮質(zhì)激素用量足，對控制病情發(fā)展起到了決定性作用；同時，治療原發(fā)病是終止DIC病理過程的關(guān)鍵措施。DIC病死率較高，一旦有DIC前期或早期的表現(xiàn)，即應(yīng)采取相應(yīng)的治療措施，對提高治愈率可起到至關(guān)重要的作用[5]。本例患者在發(fā)現(xiàn)DIC后及時給予新鮮血漿并充分?jǐn)U容及其他支持性治療，治療積極有效。另外對本例患者使用了血必凈，陳真英[6]也提出了在常規(guī)治療的基礎(chǔ)上應(yīng)用血必凈治療DIC效果顯著。血必凈注射液可拮抗炎性細(xì)胞因子減少及PLT聚集，消除促凝因素，恢復(fù)凝血與纖溶系統(tǒng)動態(tài)平衡，能活血化瘀、促進微循環(huán)，但其機制仍需探討。

[1] 趙辨.臨床皮膚病學(xué)[M].第3版.江蘇：科學(xué)技術(shù)出版社，2001:750-751.

[2] 梁素美.藥物性彌散性血管內(nèi)凝血2例分析[J].中國誤診學(xué)雜志，2007，7（13）：3164-3165.

[3] 邱志琦，李美珠，招鉅泉，等.3P實驗及D-二聚體定量檢測在產(chǎn)科疾病合并DIC診斷中的臨床應(yīng)用[J].中國現(xiàn)代醫(yī)生，2009，47（27）：120-121.

[4] 陳金波，王寶璽.重癥多形紅斑及中毒性表皮壞死松解癥治療進展[J].臨床皮膚科雜志,2008，37（8）：551-553.

[5] 張琪，王天有.彌漫性血管內(nèi)凝血的診斷和治療[J].中國循證兒科雜志，2008，3（增刊）：59-61.

[6] 陳真英.血必凈治療彌漫性血管內(nèi)凝血30例[J].陜西醫(yī)學(xué)雜志，2008，37（6）：732-733.

（2010-01-27收稿 2010-03-08修回）

（本文編輯 陸榮展）