鞍區(qū)軟骨黏液樣纖維瘤1例

齊悅彤，宋 茜，李 瑩

天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院放射科，天津 300052

圖1、2 CT示：右側(cè)鞍區(qū)團(tuán)塊狀混雜低密度影，其內(nèi)及周邊可見(jiàn)多發(fā)點(diǎn)片狀鈣化，邊界較清晰，并可見(jiàn)鞍背、右側(cè)巖骨尖溶骨性骨質(zhì)破壞；圖3～6 MRI示：病變呈稍長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)T2信號(hào)，其內(nèi)有點(diǎn)狀長(zhǎng)T1、短T2信號(hào)，邊界清晰。累及鞍內(nèi)、鞍上、右側(cè)鞍旁及橋前池；圖7、8 T1WI增強(qiáng)掃描示：病灶網(wǎng)格樣輕度強(qiáng)化；圖9、10 瘤細(xì)胞呈梭形，并可見(jiàn)纖維分割，核呈梭形、卵圓形，深染、呈固縮狀，細(xì)胞間有豐富的黏液樣基質(zhì)Fig 1,2.CT imagings:A hypodensity mass in the right side of the parasellar,with peripheral and central areas of calcifi cation,a clear boundary,the presence of a destructive lesion involving the saddle back,the right side of petrosum.Fig 3-6.MRI imagings:A longish T1 and longish T2 singal intensity mass,with long T1 and short T2 singal intensity in the cental area,a clear boundary,the mass extension to the intrasellar,the suprasellar,the right side of the parasellar and the pontine cistern.Fig 7,8.Enhanced MRI scan imagings:Mild heterogeneous latticed enhancement.Fig 9,10.Tumor cells were spindle-shaped with fiber division,the nucleus were spindle and oval shape,deep-dyed,condensation-like,with intercellular abundant myxoid matrix.

軟骨黏液樣纖維瘤是一種起源于成軟骨結(jié)締組織的少見(jiàn)良性腫瘤，其發(fā)生率不足骨腫瘤的1%。好發(fā)于長(zhǎng)骨的干骺端或骨端，極少發(fā)生在顱骨。我們報(bào)道一例發(fā)生在鞍區(qū)的軟骨黏液樣纖維瘤。

患者，男，31歲，因“間斷性全身乏力2個(gè)月，頭痛2周”入院。查體：右瞳3.5 mm，左瞳2.5 mm，右眼裂變窄，角膜反射減弱，咽反射減弱。Babinski征(±)。未見(jiàn)其他陽(yáng)性體征。

CT顯示鞍區(qū)團(tuán)塊狀、混雜密度影，病變以低密度為主摻雜多發(fā)點(diǎn)、片狀鈣化。病灶位置偏右側(cè)，跨越中后顱窩，邊界較清晰。MRI示病灶呈稍長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)T2信號(hào)，其內(nèi)有點(diǎn)狀長(zhǎng)T1、短T2信號(hào)。增強(qiáng)后呈網(wǎng)格樣輕度強(qiáng)化。本院擬診：跨中后顱窩的顱底占位，考慮脊索瘤。

術(shù)中見(jiàn)右側(cè)顱中窩近巖骨尖處，可見(jiàn)一個(gè)大小約3.8 cm×2.0 cm×2.0 cm的硬膜外腫物，灰白色半透明狀，邊緣清晰，觸之質(zhì)硬有彈性。術(shù)后病理診斷：鞍區(qū)軟骨黏液樣纖維瘤。鏡下所見(jiàn)：瘤細(xì)胞呈梭形，其間可見(jiàn)纖維分隔，核呈梭形、卵圓形，深染、呈固縮狀，酷似軟骨細(xì)胞，細(xì)胞間有豐富的黏液樣基質(zhì)。免疫組化染色結(jié)果：Vimentin(+)、S-100(－)、Ki-67LI：0.03%。

軟骨黏液樣纖維瘤系1948年首先由Jaffe和Lichtenstein描述并命名。該瘤是一種起源于成軟骨結(jié)締組織的少見(jiàn)良性腫瘤，病程緩慢，呈局限性骨質(zhì)破壞，無(wú)惡變傾向但可局部復(fù)發(fā)。發(fā)病年齡多在20～30歲，男性多于女性。大多數(shù)好發(fā)于長(zhǎng)骨干骺端，只有1%～2%的軟骨黏液樣纖維瘤發(fā)生在頭頸部。臨床癥狀輕，無(wú)特異性，主要癥狀多為輕微疼痛。腫瘤呈分葉狀，有纖維組織、黏液組織和軟骨組織三種成分，多少不一，早期黏液組織為主要成分。主要為梭形或星狀細(xì)胞疏松地分布在黏液樣細(xì)胞間質(zhì)內(nèi)，腫瘤的中心部分細(xì)胞較小，周邊則密集，形成假分葉狀，黏液可纖維化、或演變?yōu)檐浌菢咏M織。腫瘤愈成熟，膠原纖維愈多。偶可有鈣化。MR增強(qiáng)腫塊一般為輕中度分隔強(qiáng)化。本例CT表現(xiàn)為鞍區(qū)團(tuán)塊狀混雜低密度影，邊界清晰。MRI上腫物為稍長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)T2信號(hào)，其內(nèi)可見(jiàn)長(zhǎng)T1、短T2信號(hào)。增強(qiáng)后呈不均勻網(wǎng)格狀輕度強(qiáng)化。因腫瘤有纖維組織、黏液組織和軟骨組織三種成分，CT上表現(xiàn)為混雜密度，其中高密度代表了腫瘤內(nèi)點(diǎn)、片狀鈣化。MRI上稍長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)T2信號(hào)提示腫瘤內(nèi)黏液成分和透明軟骨，此部分無(wú)強(qiáng)化，其內(nèi)的纖維結(jié)締組織分隔可見(jiàn)明顯強(qiáng)化。本病應(yīng)注意與軟骨肉瘤、脊索瘤，顱咽管瘤相鑒別。顱內(nèi)軟骨肉瘤多位于巖枕裂，呈偏心性生長(zhǎng)，大多早期無(wú)強(qiáng)化或僅延遲出現(xiàn)輕度強(qiáng)化。脊索瘤腫瘤內(nèi)常有鈣化、出血、壞死囊變，信號(hào)混雜，多呈不均勻強(qiáng)化，易復(fù)發(fā)。顱咽管瘤多見(jiàn)于兒童和少年，腫瘤常有囊變和鈣化，增強(qiáng)腫瘤實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化。

綜上所述，當(dāng)遇到青年患者，CT呈鞍區(qū)團(tuán)塊狀、高低混雜密度影，MRI為稍長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)T2信號(hào)為主的混雜信號(hào)，增強(qiáng)后呈不均勻網(wǎng)格狀輕度強(qiáng)化，應(yīng)想到本病的可能，但由于臨床表現(xiàn)及影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，本病的最后確診有賴(lài)于手術(shù)和病理檢查。

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