盆腔脂肪增多癥的診療概述

李凌霏

第三軍醫(yī)大學學員旅八隊，重慶 400038

盆腔脂肪增多癥（pelvis lipomatosis，PL）是一種原因不明的良性罕見疾病，是一種大量脂肪組織異常增生、堆積，壓迫周圍組織臟器，從而產生泌尿道及下消化道癥狀的良性病變，病變晚期可能會由于大量脂肪組織的增生堆積和長時間壓迫，導致全身器官水平的損害，其診斷主要依靠影像學檢查。病理檢查可見大量脂肪組織堆積，前列腺、膀胱及直腸周圍脂肪組織異常增生，無境界及包膜，罕見伴有腹膜后脂肪增多。鏡下可見脂肪內纖維血管豐富，部分纖維血管組織高度充血、出血。 該病在1959年首次由Engels 描述，1968年由Fogg 和Smyth 正式命名。目前，病因機制尚不清楚，但許多科學家提出可能與慢性炎癥、先天性靜脈血管異常、淋巴管阻塞、肥胖、遺傳等[1]有關，另外，Battista 等[2]科學家研究表明，截斷HMGI-C 基因的表達與盆腔脂肪增多癥的發(fā)生也有密切聯系。

1 臨床表現

盆腔脂肪增多癥早期無特異性表現，隨著病情發(fā)展，可見泌尿系統癥狀（尿頻、排尿困難、夜尿增多、血尿等）和消化系統癥狀（腹痛、腹瀉、便秘、血便等），偶見恥骨上、腰背部、會陰部疼痛等，觸診可有雙腎增大、前列腺位置抬高，不易觸及等特征性體征。

2 診斷與鑒別診斷

2.1 影像學診斷

2.1.1 X 線 膀胱造影顯示膀胱頸部細長，底部上移，形狀改變，為本病特征之一。患者行排泄性尿路造影[3]側位片可見膀胱頸部及后尿道變形，靜脈腎盂照影（IVP）檢查，可見骨盆內有大量脂肪組織影，注射造影劑后可見雙側輸尿管在膀胱入口處受壓變窄，受壓段以上輸尿管擴張積水。同時，由于脂肪組織壓迫，鋇劑灌腸可見直腸、乙狀結腸受壓變細。Moss 等[4]總結出X 線三聯征，即膀胱變形伸長、直腸乙狀結腸受壓伸直和輸尿管向正中移位。

2.1.2 CT CT 檢查可見膀胱直腸周圍有大面積低密度脂肪影，包圍整個膀胱，這是盆腔脂肪增多癥的典型改變。另外，CT 可顯示相關臟器受脂肪壓迫狀況[5]，尤其以膀胱、前列腺、精囊等臟器的形態(tài)位置改變最為明顯。CT 三維重建圖像可見雙側輸尿管幾乎全程受壓變形，甚至節(jié)段擴張，嚴重者可導致雙腎盂擴張積水。故CT 應作為診斷該病的首選檢查。

2.1.3 MRI MPI 是診斷該病最特異、最準確的方法。周良平等[6]通過實驗證明，矢狀面T1WI 膀胱形態(tài)指數（膀胱上下徑/前后徑）和膀胱精囊角（雙側精囊腺和膀胱構成的角度）的測量對本病的定量診斷具有重要價值，在MRI 上盆腔脂肪增多癥表現為T1WI 高信號，T2WI 中等稍高信號，膀胱不同程度受壓變形，上端及后緣位置相對改變，突出骨盆邊境，直腸、乙狀結腸受壓變形。

2.1.4 聲像圖 盆腔脂肪增多癥特有的聲像圖表現是診斷該病的重要指征，聲像圖可顯示膀胱周圍大量脂肪組織回聲，脂肪組織對膀胱的壓迫可導致膀胱高懸、變形，膀胱下段至膀胱頸呈上寬下窄的“漏斗”形改變。由于盆腔大量的脂肪組織擠壓，盆腔段輸尿管抬高，形態(tài)受壓迂曲變細，繼而出現輸尿管梗阻，導致上端輸尿管擴張，甚至產生腎積水[7]。

2.2 鑒別診斷

盆腔脂肪增多癥應與脂肪瘤、下尿路感染造成的膀胱周圍非特異炎癥、盆腔膿腫、骨盆骨折血腫、脂肪肉瘤等疾病鑒別。其中，最重要的是與脂肪肉瘤鑒別，CT 具有鑒別診斷價值，脂肪肉瘤有線性、條紋性信號衰減區(qū)域，較盆腔脂肪增多癥更寬、更廣；脂肪肉瘤邊界不清楚且邊界不清楚區(qū)域的CT值較脂肪組織高；另外，脂肪肉瘤有浸潤臨近臟器的征象，而非單純壓迫[8]，并且存在局部鈣化灶和遠處轉移等特征。

3 治療

3.1 保守治療

保守治療包括長期口服抗生素、飲食控制、激素治療和放射治療等[9-10]。雖然國內外都有保守療獲得一定療效的報道，但由于個案報道及隨訪時間短，療效并不確切。臨床上認為如果沒有明確的臟器功能改變，才考慮保守治療。

3.2 藥物治療

奧利司他是一種新的非中樞神經系統作用的減肥藥，是半合成的脂抑素衍生物，具有強效和選擇性抑制胃脂肪酶和胰脂肪酶的作用，能競爭性抑制約30%攝入脂肪的吸收，抑制三酰甘油水解，降低甘油一酯和游離脂肪酸的攝入，從而控制體重。賀大林等[11]通過臨床研究證實，口服減肥藥奧利司他對治療盆腔脂肪增多癥有良好效果。

3.3 手術治療

外科干預治療主要是針對尿路梗阻，也可通過外科手術切除盆腔多余脂肪。Klein 等[10]根據患者的年齡、體質、病情急緩程度等進行了分組治療，急性期患者一般考慮外科干預，慢性期患者進行定期體檢；Halachmi 等[12]報道了1例松解并切斷輸尿管與膀胱頂吻合開放手術，以上方法均取得了較好療效。

4 并發(fā)癥

徐濤等[13]研究表明盆腔脂肪增多癥患者可并發(fā)高血壓、膀胱黏膜囊腫、腺性膀胱炎、非特異直腸炎、前列腺癌、乙狀結腸黏液癌、膀胱癌、腎積水、輸尿管擴張、血栓栓塞、雙側精索靜脈曲張等多種疾病。

綜上所述，盆腔脂肪增多癥是一種罕見的良性病變，主要依靠影像學檢查結合臨床表現進行診斷，目前為止沒有確切的治療方法，藥物及保守治療雖可改善癥狀，但不易根治；手術治療存在較多爭議，增多的脂肪組織在充足的血供下異常增生，容易與周圍組織粘連，難以找到空隙將脂肪組織剔除干凈，手術難度大，手術適應證的掌控和手術方式的選擇尤為重要，而且術后是否復發(fā)及對腎臟功能的改善，都有待長期的隨訪觀察。但如果脂肪組織長期堆積壓迫，可能會導致周圍器官組織病變，因此筆者提倡定期體檢，通過影像學檢查盡早做出診斷，根據病情及時進行正確的處理和治療，避免病情的進一步發(fā)展。如何選擇合適的治療，仍有待進一步的研究與探索。

[1]Zanman W,Singh V,Kumar B,et al.Pelvic lipomatosis in a child[J].Urol Int,2002,69(3):238-240.

[2]Battista S,Fidanza V,Fedel M,et al.The expression of atlalncated HMGI-C gene induces gigntism associated with lipomatosis[J].Cancer Res,1999,59:4793-4797.

[3]李善軍,畢東濱，王法成，等.盆腔脂肪增多癥的影像學診斷[J].醫(yī)學影像學雜志,2003,13(7):494-496.

[4]Moss AA,Clark RE,Goldberg HE,et al.Pelvic lipomatosis aroentgenographic diagnosis[J].AJR,1972,115:441-445.

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[6]周良平,蔣學祥,王霄英,等.盆腔脂肪增多癥的MRI 診斷[J].中國醫(yī)學影像技術,2003,19(4):450-453.

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[10]Klein FA,Smith MJ,Kasenetz J.Pelvic lipomatosis:35-years experiences[J].Cancer Res,1999,59:4793-4797.

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[12]Halachmi S,Moskovitz B,Calderon,et al.The use of an ultrasonic assisted lipectomy device for the treatment of obstructive pelvic lipomatosis[J].Urology,1996,48:128-130.

[13]徐濤,趙衛(wèi)紅,王曉峰,等.盆腔脂肪增多癥兩例兄弟患者報道及文獻分析[J].北京大學學報,2007,39(4):355-360.