視網(wǎng)膜母細胞瘤CEV化療聯(lián)合局部治療治愈1例

付 敏 張銀琴 楊玉瓊

（第三軍醫(yī)大學(xué)大坪醫(yī)院眼科四病區(qū)，重慶 400042）

視網(wǎng)膜母細胞瘤（retinoblastoma，RB）是嬰幼兒最常見的眼部惡性腫瘤。發(fā)病率約為1∶18000至1∶21000，89%發(fā)生于3歲前[1]。全世界每年約5000例新發(fā)病例。我國RB的患兒一經(jīng)確診幾乎全部行眼球摘除或眼眶內(nèi)容物剜出術(shù)，但也未改善RB的預(yù)后。據(jù)統(tǒng)計單眼RB患者5年存活率為50%，雙眼患者若僅摘除一眼，5年存活率為35%。而在美國等發(fā)達國家則相當(dāng)大一部分病例選擇保守治療，眼球摘除率為65%～75%，患兒生存率超過95%。這種差異主要與早期診斷及治療手段有關(guān)。國外學(xué)者在經(jīng)過大量的臨床試驗后，已將對RB的治療目標設(shè)定為：挽救患兒生命，保留眼球，保存有用視力。根據(jù)腫瘤發(fā)展不同階段采取不同的療法，從而使部分患者保存患眼和視力。選擇治療方法時應(yīng)首先考慮保存和挽救患兒的生命，在此基礎(chǔ)上，再根據(jù)腫瘤發(fā)展的程度，進一步考慮保存患眼和保留視力。其治療方法主要包括：①手術(shù)治療：a.眼球摘除術(shù)；b.眼內(nèi)容物剜除術(shù)。②保存療法：a.冷凝術(shù)；b.外部放射治療；c.鞏膜表面敷貼治療；d.經(jīng)瞳孔溫?zé)岑煼ǎ籩.光動力學(xué)療法；f.化學(xué)兼容療法加局部治療。

1 資料與方法

患兒男性，2個月，于2010-04-01日就診以“雙眼球內(nèi)占位，雙眼視網(wǎng)膜母細胞瘤”收入院，并行CEV化療，2010-05-04于我科行第2次CEV化療，2010-06-10于我科行第3次CEV化療，2010-07-13于我科行第4次CEV化療，2010-09-02于我科行第5次CEV化療，2010-09-28于我科行第6次CEV化療，2010-11-03于我科在全麻下行雙眼眼底檢查+左眼底激光光凝治療，并給予第7次CEV化療，2010-12-10于我科行第8次CEV化療，2011-01-11于我科在全麻下行雙眼眼底檢查+光凝術(shù)，術(shù)后給予CEV化療，2011-02-11于我科行第9次化療，2011-03-15于我科在全麻下行雙眼眼底檢查+激光光凝治療，提示眼內(nèi)腫瘤已鈣化，術(shù)后次日查體：視力雙眼追光，雙眼結(jié)膜無充血，角膜透明，KP（-），前方深度正常，Tyn（-），晶體透明，眼壓Tn。

2 討 論

視網(wǎng)膜母細胞瘤惡性程度高，生長速度快，可致盲，甚至危及患兒的生命，給患兒的家庭及社會帶來嚴重的心理及經(jīng)濟負擔(dān)。RB的傳統(tǒng)治療方法是采取眼球摘除術(shù)、外放射治療及局部治療、化療等方法，其中以外放射治療和眼球摘除對眼部組織破壞性最大，外放療可導(dǎo)致眼眶骨骼和軟組織缺血、眼眶發(fā)育遲滯，90%RB患兒在外放療后出現(xiàn)眼眶畸形，此外還會增加放療區(qū)域第二腫瘤的危險；幼年時眼球摘除會引起上瞼下垂，眼眶凹陷，還會出現(xiàn)眼眶骨骼和眼組織發(fā)育不良[2]。以上幾種治療方法均會嚴重降低了患兒的生活質(zhì)量，因外觀缺陷從而導(dǎo)致患兒性格內(nèi)向和自卑等其他狀況?；瘜W(xué)療法聯(lián)合局部治療視網(wǎng)膜母細胞瘤代替了傳統(tǒng)的手術(shù)摘除眼球方案，化學(xué)治療對早中期RB患兒治療非常有效。大量研究表明RB的預(yù)后和病程長短、病情輕重、診斷是否及時、治療措施是否合理、腫瘤的大小位置、單側(cè)還是雙側(cè)以及腫瘤份額分化程度、視神經(jīng)斷端有無涉及等有關(guān)。因此要“早發(fā)現(xiàn)，早治療”[3]，基于RB高復(fù)發(fā)率、高病死率極易發(fā)生第二惡性腫瘤，院外隨訪和定期復(fù)查也極為重要。本例患兒出院后告知其家屬患兒病情，囑其門診復(fù)診，不適隨訪。復(fù)查檢查項目：視力、眼底檢查、眼部B超、眼眶CT、血常規(guī)、肝腎功生化等。這提示我們應(yīng)廣泛進行科普教育，提倡優(yōu)生優(yōu)育、遺傳咨詢，減少患兒出生，應(yīng)是積極的措施；進行新生兒篩查，以及重視兒保的常規(guī)檢查，做到早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷和早期治療是影響視網(wǎng)膜母細胞瘤愈后的關(guān)鍵。

[1]周娟.嬰幼兒視網(wǎng)膜母細胞瘤眼球摘除術(shù)圍手術(shù)期護理[J].齊齊哈爾醫(yī)學(xué)院學(xué)報,2010,31(2):314-315.

[2]梁雪飛,馮慧萍,冉敏,等.125I鞏膜敷貼聯(lián)合化學(xué)療法治療7例兒童視網(wǎng)膜母細胞瘤的護理[J].中華護理雜志,2005,40(7):125.

[3]蔣勇強,吳曉梅,連金賢.視網(wǎng)膜母細胞瘤術(shù)后23a未復(fù)發(fā)1例[J].眼科新進展,2009,29(1):55.