16例擴(kuò)張型心肌病臨床分析報(bào)道

張躍君

（黑龍江省大慶市疾病控制中心職業(yè)病科，黑龍江 大慶 163533）

伴有心功能障礙的心肌疾病被稱為原發(fā)型心肌病，并將其分為擴(kuò)張型、肥厚型、限制型、心室心肌病以及未分類型5種類型[1]。其中，擴(kuò)張型心肌?。―CM）是5種類型中對(duì)心功能影響最大一型。其主要癥狀的發(fā)生主要是由于心功能下降和肺瘀血所造成，隨著心臟功能的衰弱，肺瘀血程度漸漸加重，呼吸困難也更加明顯。有的患者僅僅在運(yùn)動(dòng)、體力活動(dòng)時(shí)發(fā)生呼吸困難。本文就2010年1月至2011年1月，一年來(lái)我院就診的16例DCM患者的臨床資料進(jìn)行分析，報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組16例患有DCM的患者中，男11例，女5例，年齡16～55歲，平均年齡39.6歲，有家族病史3例，大量飲酒史3例，心肌炎史2例；臨床表現(xiàn)咳嗽16例，呼吸困難14例，并伴有各種心律失常。

1.2 方法

16例患者均經(jīng)詳細(xì)詢問(wèn)病史、體檢、胸片、常規(guī)心電圈、24h動(dòng)態(tài)心電圖、超聲心動(dòng)圖檢查，部分患者前往上級(jí)醫(yī)院行進(jìn)行冠狀動(dòng)脈造影，對(duì)患者的臨床情況及檢查結(jié)果進(jìn)行分析。

2 結(jié) 果

臨床治愈11例，好轉(zhuǎn)3例。死亡2例，其中1例為猝死，1例因心力衰竭進(jìn)行性加重治療無(wú)效死亡，結(jié)果表明，DCM的患者，其心肌細(xì)胞發(fā)生肥大，并出現(xiàn)肥大的心肌細(xì)胞與萎縮的心肌細(xì)胞并存的現(xiàn)象。

3 討 論

由于DCM是引起心衰的多見(jiàn)病因，而引起張型心肌病的病因也各不相同，故其所致心衰的治療轉(zhuǎn)歸也各不相同。其發(fā)病與腸道病毒、肝炎病毒、皰疹病毒、艾滋病病毒等感染有關(guān)，25%～30%的DCM患者心肌中可找到腸道病毒基因片段[2]。誘發(fā)因素:擴(kuò)張型心肌病病因不明，其誘發(fā)因素難以觀察，冠心病則可存在易患因素如高血壓、高血脂等誘發(fā)因素；臨床上可以觀察到糾正心力衰竭后擴(kuò)張心肌病心影縮小，而心病變化不大，雜音減輕[3]。在正常機(jī)體，免疫系統(tǒng)通過(guò)維持外來(lái)抗原的反應(yīng)性和自身耐受的平衡來(lái)保持體內(nèi)免疫穩(wěn)態(tài)。當(dāng)機(jī)體的自身免疫耐受系統(tǒng)遭到破壞時(shí)，可以導(dǎo)致自身免疫性疾病的發(fā)生。各年齡均有發(fā)病，中年多見(jiàn)，男性多于女性。但部分未被診斷的輕型患者可能會(huì)使實(shí)際患病率更高。心臟擴(kuò)大及心功能不全癥狀越明顯，病死率越高，少數(shù)有家族遺傳傾向和繼發(fā)所致[4]。心肌病患者確診時(shí)多呈中、重度CHF伴各種心律失常，心衰程度、心律失常嚴(yán)重程度和左心腔大小和左心室射血分?jǐn)?shù)密切相關(guān)，說(shuō)明左室擴(kuò)大是造成心衰、心律失常和二尖瓣反流、EF值下降的重要原因。

DCM病因不明，可能與持續(xù)性病毒感染（如柯薩奇病毒、人類巨細(xì)胞病毒等）及自身免疫反應(yīng)有關(guān)。Noutsios的研究表明，DCM心肌閏盤(pán)和肌纖維膜中有薩奇病毒、腺病毒受體（CAR）的高表達(dá)，本組病例提示超聲心動(dòng)圖和胸片檢查均容易發(fā)現(xiàn)DCM患者心臟增大的表現(xiàn)，但UCG更能發(fā)現(xiàn)心臟增大的具體腔室、程度及瓣膜返流，并且多能準(zhǔn)確地了解有無(wú)瓣膜病變、先天性病變及缺血性心肌病的節(jié)段性異常。國(guó)內(nèi)多中心資料將DCM分為3期[5]，早期應(yīng)針對(duì)病因和發(fā)病機(jī)制行藥物干預(yù)治療；中期應(yīng)根據(jù)中華醫(yī)學(xué)會(huì)心血管病學(xué)分會(huì)推薦的慢性收縮性CHF的治療建議治療；晚期應(yīng)在上述藥物治療基礎(chǔ)上短期應(yīng)用。在早期階段，心衰反復(fù)出現(xiàn)者預(yù)后不良。DCM發(fā)病原因雖然傾向病毒感染，但臨床目前仍無(wú)特殊治療辦法。在疾病早、中期對(duì)癥治療可糾正心衰緩解癥狀，提高患者生活質(zhì)量及延長(zhǎng)病程。X線心影呈主動(dòng)脈型，心臟呈輕度增大；心力衰竭糾正后，心腔縮小不明顯。早期出現(xiàn)室性心律失常，后期可有房顫，而冠心病則相反，超聲心動(dòng)圖冠心病可見(jiàn)節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)減弱或呈相反搏動(dòng)。所以利尿劑是治療DCM心功能不全不可替代或缺少的藥物，尤其是利尿劑增加尿鈉可達(dá)鈉濾過(guò)負(fù)荷的20%～25%，但能加強(qiáng)自由水的清除，因此，呋塞米是心衰患者的首選藥物。應(yīng)用β-阻滯劑和ACEI以改善心衰時(shí)的血流動(dòng)力學(xué)變化，抑制神經(jīng)內(nèi)分泌的激活，防止心室重構(gòu)已是DCM患者長(zhǎng)期治療的最主要措施曾有報(bào)道鈣拮抗劑能改善早期DCM患者LVEDd和LVEF，顯著改善心功能。DCM少數(shù)繼發(fā)于其他疾病，只要發(fā)現(xiàn)可能病因，同樣需要病因治療，效果比單純對(duì)癥治療顯著。

綜上所述，擴(kuò)張型心肌病的早期診斷以及確診后的正確治療對(duì)延長(zhǎng)患者的生命、提高生活質(zhì)量很重要，尤其在中期發(fā)生心衰的階段，藥物治療起到了外科等其他方法不可替代的作用，這一階段的治療對(duì)病程的影響最大。

[1] 王旭芳.擴(kuò)張型心肌病的診斷與治療臨床探討[J].中國(guó)醫(yī)藥指南,2009,7(7):64.

[2] Fujioka S,Kitaura Y,Ukimura A,et al.Evaluation of viral infection in the myocardium of patient with idiopathic dilated cardiomyop-athy[J].J Am Coll Cardio1,2000,36(6):1920-l926.

[3] 王玉亭,王庭槐.擴(kuò)張型心肌病發(fā)病機(jī)理及治療進(jìn)展[J].中國(guó)心血管雜志,2005,10(3):230-232.

[4] 中華醫(yī)學(xué)會(huì)心血管病學(xué)分會(huì).心肌病診斷與治療建議[J].中華心血管病雜志,2007,35(1): 5-16.

[5] 中華醫(yī)學(xué)會(huì)心血管病學(xué)分會(huì),中華心血管病雜志編輯委員會(huì),中國(guó)心肌病診斷與治療建議工作組.心肌病診斷與治療建議[J].中華心血管病雜志,2007,35(1):5-16.