妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜臨床分析

吉林省洮南市醫(yī)院，吉林 洮南 137100

特發(fā)性血小板減少性紫癜 (idiopathic thrombocytopenic，pupura，ITP)是一種常見的自身免疫性血小板減少性疾病。因免疫性血小板破壞過多致外周血血小板減少。臨床主要表現為皮膚粘膜出血、月經過多，嚴重者可致內臟出血，甚至顱內出血而死亡。本病是產科常見的血液系統(tǒng)合并癥。

1 發(fā)病機制

ITP分為急性型與慢性型，急性型好發(fā)于兒童，慢性型則以成年女性多見。慢性型自身免疫有關，80%—90%患者血液中可測到血小板相關免疫球蛋白 (platelet associated immunoglobulin，PAIg)包括PA－IgG、PA－IgM、PA－C3等。當結合了這些抗體的血小板經過脾和肝臟時，可被單核巨噬細胞系統(tǒng)破壞，使血小板減少。

2 IPT與妊娠的相互影響

2.1 妊娠對ITP的影響 妊娠本身一般不影響本病病程及預后。但妊娠有使穩(wěn)定型ITP患者復發(fā)及使活動型ITP婦女病情加重的傾向，使ITP患者出血的機會增多。

2.2 ITP對妊娠的影響 ITP對妊娠的影響主要是出血，尤其是血小板﹤50×109/L的孕婦。在分娩過程中，產婦用力屏氣可誘發(fā)顱內出血、產道裂傷出血及血腫形成。如產后子宮收縮良好，產后大出血并不多見。ITP患者妊娠時，自然流產和母嬰死亡率均高于正常孕婦。曾有資料報道，ITP患者妊娠時，自然流產和母嬰死亡率均高于是正常孕婦。曾有資料報道，ITP患者妊娠期間若未行系統(tǒng)治療，流產發(fā)生率為7%～23%，胎兒死亡率達26.5%，孕婦死亡率為7%～11%。

2.3 ITP1對胎兒及新生兒的影響 由于部分抗血小板抗體可以通過胎盤進入胎兒血循環(huán)，引起胎兒血小板破壞，導致胎兒、新生兒血小板減少。在母體內血小板﹤50×109/L的孕婦中，胎兒 (新生兒)血小板減少的發(fā)生率為9%—45%。嚴重者有發(fā)生顱內出血的危險。而這種血小板減少均為一過性，新生兒脫離母體后體內的抗體逐漸消失，血小板將逐漸恢復正常。胎兒及新生兒血小板減少的機會與母體血小板不一定成正比。胎兒出生前，母體抗血小板抗體含量可間接幫助了解胎兒血小板情況。診斷胎兒血小板減少往往依賴胎兒頭皮采血和經母體腹壁臍靜脈穿刺抽血證實。

3 臨床表現及診斷

主要表現是皮膚粘膜出血和貧血。輕者僅有四肢及軀干皮膚出血點、紫癜及瘀斑、鼻出血、牙齦出血，嚴重者可出現消化道、生殖道、視網膜及顱內出血。脾臟不大或增大。實驗室檢查，血小板﹤100×109/L。當血小板﹤50×109/L時才有臨床癥狀。骨髓檢查巨核細胞正?；蛟龆?，至少不減少，而成熟型血小板減少?？寡“蹇贵w測定大部分為陽性。通過以上表現及實驗室檢查，診斷本病并不困難。但應除外其它引起血小板減少的疾病，如再生障礙性貧血、藥物性血小板減少、妊娠合并HELLP綜合征、遺傳性血小板減少等。

4 治療

4.1 妊娠期的處理 ITP合并妊娠者一般不必終止妊娠，只有當嚴重血小板減少未獲緩解者，在妊娠初期 (12周以前)就需要用腎上腺皮質激素治療者，可考慮終止妊娠。妊娠期間治療原則與單純ITP患者相同，用藥時盡可能減少對胎兒的不利影響。除支持療法、糾正貧血外，可根據病情進行以下治療:

(1)腎上腺皮質激素:是治療ITP的首選藥物。孕期血小板﹤50×109/L，有出血癥狀，可應用潑尼松40～100mg/d。待病情緩解后逐漸減量至10～20mg/d維持。該藥能減輕血管壁通透性，減少出血，抑制血小板抗體的合成及阻斷巨噬細胞破壞已被抗體結合的血小板。

(2)輸入丙種球蛋白:可競爭性抑制單核巨噬細胞系統(tǒng)的Fc受體與血小板結合，減少血小板的破壞。大劑量丙種球蛋白400mg/(kg·d)，5～7日一療程。

(3)脾切除:激素治療血小板無改善，有嚴重出血傾向，血小板﹤10×109/L，可考慮脾切除，有效率達70%～90%。手術最好在妊娠3～6個月間進行。

(4)輸入血小板:因血小板輸入將刺激體內產生抗血小板抗體，加快血小板的破壞。因此，只有在血小板﹤10×109/L、有出血傾向、為防止重要器官出血 (腦出血)時，或手術、分娩時應用。可輸新鮮血或血小板。

(5)其它:免疫抑制劑及雄激素在妊娠期不主張使用。4.2 分娩期的處理 分娩方式原則上以陰道分娩為主。ITP孕婦的最大危險是分娩時出血。若行剖宮產，手術創(chuàng)口大，增加出血危險。另一方面，ITP孕婦有一部分胎兒血小板減少，經陰道分娩時有發(fā)生新生兒顱內出血的危險，故ITP孕婦剖宮產的適應證可適當放寬。剖宮產指征為:血小板﹤50×109/L;有出血傾向;胎兒頭皮血或胎兒臍血證實胎兒血小板﹤50×109/L。產前或術前應用大劑量皮質激素:氫化可的松500mg或地塞米松20～40mg靜脈注射。并準備好新鮮血或血小板。認真縫合傷口，防止產道裂傷。

4.3 產后的處理 孕期應用皮質激素治療者，產后繼續(xù)應用。孕婦常伴有貧血及抵抗力下降，產后應預防感染。產后立即抽取新生兒臍血檢測血小板，并動態(tài)觀察新生兒血小板是否減少。必要時給新生兒應用潑尼松或免疫球蛋白。ITP不是母乳喂養(yǎng)的禁忌證，但母乳中含有抗血小板抗體，應視母親病情及胎兒血小板情況而定。