神經(jīng)型貝赫切特病1例分析

賈曉彧 張愛(ài)娟 單迎穎 辛艷平

山東濰坊市人民醫(yī)院腦科分析神經(jīng)內(nèi)科 濰坊 261042

貝赫切特病(Behcet's disease,BD)由Behcet于1937年首先報(bào)道,是一種以口腔、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害為臨床特點(diǎn),并累及多個(gè)系統(tǒng)的慢性疾病。病情呈反復(fù)發(fā)作和緩解的交替過(guò)程。病因及發(fā)病機(jī)制尚不明確,可能與遺傳、免疫因素及病原體感染有關(guān)[1]。BD累及神經(jīng)系統(tǒng)稱(chēng)為神經(jīng)貝赫切特病(NBD),1944年最先被描述,發(fā)病率 4%～49%,約9%的BD患者可首先表現(xiàn)為神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,絕大多數(shù)BD患者發(fā)病數(shù)月至數(shù)年才出現(xiàn)?，F(xiàn)報(bào)告1例如下。

1 臨床資料

患者女性,33歲,因“發(fā)熱13 d,意識(shí)不清12 h”入院?；颊哂?3 d前無(wú)明顯原因及誘因出現(xiàn)發(fā)熱,伴口腔潰瘍、頭痛,體溫38℃左右,以“上呼吸道感染”治療,效果差。12 h前被發(fā)現(xiàn)躺在車(chē)?yán)?意識(shí)不清、呼之不應(yīng)、口吐白沫。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行顱腦CT未見(jiàn)異常,腰穿結(jié)果示:腦脊液無(wú)色清亮,潘氏試驗(yàn)(±),細(xì)胞數(shù)0.2×109/L,單核 0.4,多核 0.6,以“病毒性腦炎”給予阿昔洛韋、頭孢吡肟、甘露醇治療,效果不顯著。既往史:1.5 a前因發(fā)熱(38～39℃)、頭痛、口腔潰瘍20 d于濰坊市人民醫(yī)院風(fēng)濕科擬診結(jié)節(jié)性脂膜炎予以甲強(qiáng)龍、甲氨蝶呤治療9 d,好轉(zhuǎn)出院。之后出現(xiàn)口腔潰瘍伴發(fā)熱2次,外陰潰瘍1次,雙下肢紅斑1次,未系統(tǒng)治療。體格檢查:體溫38.5℃,血壓110/60 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。神志恍惚,體格檢查不合作,雙側(cè)瞳孔等大等圓,直徑3 mm,對(duì)光反射遲鈍,四肢能自主活動(dòng),右側(cè)巴賓斯基征(±),頸軟。輔助檢查:血尿常規(guī)、生化檢查均未見(jiàn)異常;免疫系統(tǒng)除ESR為93 mm/h,余未見(jiàn)異常;腦電圖示彌漫異常;顱腦M RI正常;復(fù)查腰穿示:淡黃色渾濁腦脊液,壓力 30 cm H2O,細(xì)胞數(shù)0.13×109/L,單核0.15,多核 0.85,蛋白定性(±),未檢出抗酸桿菌及新型隱球菌,蛋白、糖、氯化物正常;胸部CT示少量胸腔積液?；颊呷朐汉蠼o予阿昔洛韋等治療2 d,無(wú)效,給予氯霉素3 d,體溫不降,加用激素后體溫下降明顯,頭痛明顯減輕,將激素藥逐漸減量后患者體溫再次回升并出現(xiàn)幻視、幻聽(tīng)、恐懼。分析患者反復(fù)發(fā)作口腔、外陰潰瘍、雙下肢紅斑,伴發(fā)熱、紅細(xì)胞沉降率增快,此次發(fā)作出現(xiàn)意識(shí)障礙、癲及幻覺(jué)等中樞神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀,考慮NBD,轉(zhuǎn)入風(fēng)濕免疫科確診為NBD,予以免疫抑制劑治療,好轉(zhuǎn)出院。

2 討論

[1]葉任高,陸再英主編.內(nèi)科學(xué)[M].第6版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2007:924-928.

[2]謝淑萍.神經(jīng)系統(tǒng)疾病鑒別診斷思路[M].北京:科學(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社,2006:370-375.

[3]董怡,施桂英.第八屆國(guó)際白塞病學(xué)術(shù)會(huì)議簡(jiǎn)介[J].中華內(nèi)科雜志,1999,2(38):135-136.