伴有中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇臨床和腦電圖

寧軍娥

（山西省大同市第三人民醫(yī)院腦電圖室，山西 大同 037008）

伴有中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇（benign childhood epilepsy with centro-temporal spikes，BECT）又稱(chēng)兒童良性Rolandic癲癇，是兒童期最常見(jiàn)的部分性癲癇。其具有特殊的臨床表現(xiàn)和腦電圖特征，腦電圖是診斷BECT的重要標(biāo)準(zhǔn)之一?，F(xiàn)將2006年2月至2010年12月在我院行動(dòng)態(tài)腦電圖（AEEG）監(jiān)測(cè)的46例BECT患兒的臨床和腦電圖資料進(jìn)行分析。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組46例中，男29例（63.94%），女17例（36.96%）。發(fā)病年齡3～12歲，其中3～5歲5例（10.87%），6～9歲34例（73.91%），10～12歲7例（15.22%）。病程1d～3年不等。既往有高熱驚厥史5例，癲癇家族史2例，難產(chǎn)史1例。所有患兒智力發(fā)育、精神運(yùn)動(dòng)正常，內(nèi)科及神經(jīng)系統(tǒng)檢查均未見(jiàn)明顯異常。46例患兒中，30例頭顱CT，16例行MRI檢查均正常。

1.2 臨床表現(xiàn)

本組46例患兒發(fā)作均與睡眠有關(guān)，其中在入睡半小時(shí)至1h內(nèi)發(fā)作者29例（63.04%），晨起欲醒時(shí)發(fā)作者15例（32.61%）；睡眠和清醒均發(fā)作者2例（4.35%）。發(fā)作形式：部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作30例（65.28%），表現(xiàn)為一側(cè)口面部或同側(cè)肢體抽動(dòng)，伴唾液增多，不能說(shuō)話，喉頭發(fā)聲，意識(shí)存在；部分泛化為全身性發(fā)作16例（34.78%），于口面部抽搐后，很快繼發(fā)雙側(cè)肢體強(qiáng)直陣攣性發(fā)作，伴意識(shí)喪失。發(fā)作持續(xù)時(shí)間約1～5min，無(wú)癲癇持續(xù)狀態(tài)。43例（93.48%）表現(xiàn)為非頻繁發(fā)作，病程中平均發(fā)作1～8次，3例（6.52%）在短期內(nèi)頻繁發(fā)作，平均達(dá)2～3次/周。

1.3 方法

采用康泰醫(yī)學(xué)系統(tǒng)CMS4000型16導(dǎo)動(dòng)態(tài)腦電圖儀，按國(guó)際10-20系統(tǒng)用火棉膠安置頭皮盤(pán)狀電極，單極導(dǎo)聯(lián)作24h記錄。監(jiān)測(cè)前囑患者安靜閉目、清醒狀態(tài)下在主機(jī)上先做常規(guī)腦電圖描記20min，并過(guò)度換氣3min及睜閉眼2次。監(jiān)測(cè)中囑患者及家屬詳細(xì)記錄各項(xiàng)活動(dòng)、睡眠時(shí)間及臨床發(fā)作情況。取下記錄盒以實(shí)時(shí)速度的20、40、60倍回放，分析清醒、睡眠及臨床發(fā)作時(shí)的腦電活動(dòng)及臨床發(fā)作表現(xiàn)。腦電圖診斷參照黃遠(yuǎn)桂[1]的有關(guān)標(biāo)準(zhǔn)。

1.3 診斷標(biāo)準(zhǔn)

按照1989年國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟所制定的癲癇綜合征分類(lèi)中兒童良性癲癇伴中央-顳區(qū)棘波的診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]。

2 結(jié) 果

本組46例患兒24h動(dòng)態(tài)腦電圖監(jiān)測(cè)，在發(fā)作間期背景活動(dòng)正常，睡眠結(jié)構(gòu)正常。睡眠期均出現(xiàn)癇樣放電，且以非快速眼動(dòng)睡眠（NREM）Ⅰ、Ⅱ期為著，清醒期出現(xiàn)癇性放電者20例（43.48%），睡眠期癇樣放電檢出率比清醒期增加56.52%。癇樣放電波形特點(diǎn)：中央和（或）中顳區(qū)、高波幅負(fù)相或負(fù)-正雙相棘波、尖波或棘（尖）慢波綜合，散在、成簇或連續(xù)出現(xiàn)，單側(cè)或雙側(cè)出現(xiàn)。癇樣波形僅出現(xiàn)于中央和（或）顳區(qū)者38例（82.60%），其中局限于中央?yún)^(qū)者4例，局限于顳區(qū)者8例（中顳區(qū)明顯者5例），中央?yún)^(qū)和顳區(qū)均出現(xiàn)者26例，癇樣波形除見(jiàn)于中央、顳區(qū)外，亦散在性出現(xiàn)于額、頂、枕區(qū)者8例（17.40%），但仍以中央-顳區(qū)波幅最高。放電僅局限在單側(cè)30例（65.22%）；雙側(cè)放電或兩半球相互轉(zhuǎn)移者16例（34.78%），睜閉眼反應(yīng)及過(guò)度換氣誘發(fā)時(shí)局灶性放電未見(jiàn)明顯變化。發(fā)作期腦電圖表現(xiàn)：有2例（4.35%）監(jiān)測(cè)到臨床發(fā)作，表現(xiàn)為睡眠中口角向一側(cè)歪斜并抽動(dòng)，伴眨眼、流涎，意識(shí)清楚，不能言語(yǔ)，同期腦電圖為起源于發(fā)作對(duì)側(cè)中央顳區(qū)的低幅尖波、棘波節(jié)律，波幅逐漸增高，頻率逐漸增快，波及同側(cè)及對(duì)側(cè)導(dǎo)聯(lián)。

3 討 論

伴中央-顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇（BECT）發(fā)作起源于感覺(jué)運(yùn)動(dòng)皮層及外側(cè)裂周?chē)?，又稱(chēng)為兒童良性Rolanddic癲癇，是一種與睡眠密切相關(guān)的癲癇，1989年國(guó)際癲癇與癲癇綜合征的分類(lèi)將其歸為原發(fā)性部分性癲癇綜合征，2001年國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟重新提出的國(guó)際分類(lèi)將其歸入與部分性（局灶性）有關(guān)且與發(fā)病年齡有關(guān)的特發(fā)性癲癇[3]。病因尚不清楚，Gastaut 認(rèn)為中央-顳區(qū)棘波是一種生理現(xiàn)象。Heijbel等認(rèn)為，本病與腦發(fā)育不成熟有關(guān)，屬常染色體顯性伴年齡依賴(lài)性外顯。人群發(fā)病率為21/10萬(wàn)，占各種兒童癲癇的15%～24%。其臨床及腦電圖均有獨(dú)特的表現(xiàn)，發(fā)病年齡在3～13歲，5～10歲為發(fā)病高峰，約占75%，男性發(fā)病大于女性。本組發(fā)病年齡為3～12歲，6～9歲者最多，占73.91%，男孩略多于女孩，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。

BECT的發(fā)作與睡眠密切相關(guān)，本組除2例（4.35%）在睡眠和清醒時(shí)均有發(fā)作外，余44例（95.65%）發(fā)作均與睡眠有關(guān)，發(fā)作多在剛?cè)胨痪没蛟诔科鹩褧r(shí)，尤夜間入睡半小時(shí)至1小時(shí)內(nèi)容易發(fā)作，和文獻(xiàn)報(bào)道一致[4]。發(fā)作頻率多數(shù)為間斷性非頻繁發(fā)作，本組占93.48%。個(gè)別患兒終生只發(fā)作1～2次，但有的患兒發(fā)作頻繁，本組占6.52%。典型發(fā)作類(lèi)型為部分運(yùn)動(dòng)性或感覺(jué)性發(fā)作，本組占65.28%，繼發(fā)全身性發(fā)作本組占34.78%。發(fā)作主要累及面部、口咽部或一側(cè)肢體。BECT的發(fā)作具有一些特征性的表現(xiàn)，如以一側(cè)口面部為主的抽動(dòng)，發(fā)作開(kāi)始或發(fā)作中多數(shù)伴有喉中發(fā)聲，流涎，患兒雖意識(shí)清楚，但吐字不清或不能講話。若有上述發(fā)作表現(xiàn)時(shí)應(yīng)高度懷疑本病的可能。因BECT發(fā)作多在睡眠中且時(shí)間短，常常未被家人及時(shí)發(fā)現(xiàn)，當(dāng)泛化全身性發(fā)作時(shí)才來(lái)就診。因此常被誤診為全身性發(fā)作。本組有5例被家長(zhǎng)描述為全身性發(fā)作，其發(fā)作間期腦電圖表現(xiàn)為中央-顳區(qū)限局性放電，結(jié)合腦電圖的表現(xiàn)應(yīng)定為部分性發(fā)作繼發(fā)全身泛化。所以對(duì)此類(lèi)患兒應(yīng)詳細(xì)詢(xún)問(wèn)發(fā)作初期表現(xiàn)，確定發(fā)作時(shí)的意識(shí)狀態(tài)，并結(jié)合腦電圖等檢查以提高診斷的準(zhǔn)確率。

腦電圖是診斷本癲癇類(lèi)型的根本依據(jù)。BECT發(fā)作間期腦電圖具有特征性改變，表現(xiàn)為背景活動(dòng)正常，睡眠結(jié)構(gòu)正常，在一側(cè)或雙側(cè)的中央-顳區(qū)反復(fù)出現(xiàn)單個(gè)或成簇的高波幅負(fù)相或負(fù)-正雙相棘波、尖波或尖（棘）慢復(fù)合波。放電可局限于中央和／或顳區(qū)。這種棘或尖慢波在中央-顳區(qū)可以同步或不同步發(fā)放，或從中央-顳區(qū)擴(kuò)散至額、頂、枕區(qū)，亦可從一側(cè)移行至對(duì)側(cè)，或兩側(cè)半球都有。本組腦電圖表現(xiàn)與之相符。本組放電僅局限在單側(cè)30例（65.22%）；雙側(cè)放電或兩半球相互轉(zhuǎn)移者16例（34.78%），其中8例（17.40%）可向四周擴(kuò)散。這種放電與患兒的覺(jué)醒水平明顯相關(guān)，當(dāng)患兒哭鬧興奮時(shí)減少或消失，在困倦及睡眠期明顯增多。這可能系睡眠時(shí)腦干網(wǎng)狀上行激活系統(tǒng)對(duì)大腦皮層和邊緣系統(tǒng)的作用減弱，使丘腦皮層的超同步放電增強(qiáng)，癇樣放電容易釋放。本組病例睡眠期均出現(xiàn)癇樣放電，且以非快速眼動(dòng)睡眠（NREM）Ⅰ、Ⅱ期為著，清醒期出現(xiàn)癇性放電者20例（43.48%），睡眠期癇樣放電檢出率比清醒期增加56.52%。符合BECT異常放電在睡眠期明顯多于清醒期的特點(diǎn)[5]。因而睡眠腦電圖記錄對(duì)診斷至為重要，在臨床工作中不應(yīng)忽視，以防漏診。

中央顳區(qū)放電呈現(xiàn)出高度的年齡依賴(lài)性外顯，劉曉燕認(rèn)為[6]多數(shù)患者抗癲癇藥物僅能控制臨床發(fā)作，但并不能消除腦電圖放電，中央顳區(qū)放電一般持續(xù)到青春期前后才能逐漸消失。多數(shù)患者在13～16歲棘慢復(fù)合波數(shù)量逐漸減少，波幅逐漸降低，棘波變鈍，最終融入背景活動(dòng)中不能辨認(rèn)，棘波最晚可在20歲以后消失。另外本組病例觀察發(fā)現(xiàn)，BECT患者的癇樣放電的數(shù)量與臨床發(fā)作的次數(shù)、持續(xù)時(shí)間和病程長(zhǎng)短沒(méi)有必然的關(guān)系。且睜閉眼反應(yīng)及過(guò)度換氣誘發(fā)對(duì)癇樣放電沒(méi)有明顯影響。本組有20例中央顳區(qū)頻繁出現(xiàn)癇樣放電，而其中16例（80.00%）臨床發(fā)作次數(shù)每年少于5次。發(fā)作時(shí)間均小于5min，病程均小于3年。表明棘慢復(fù)合波的數(shù)量與臨床發(fā)作的頻度沒(méi)有必然關(guān)系。

中央-顳區(qū)放電不僅見(jiàn)與BECT，也存在于約1.6%的正常兒童。此外，還可見(jiàn)于其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病、遺傳性疾病和腦部病變?nèi)鏡ett綜合征、脆性X綜合征、兒童孤獨(dú)癥、腦癱、腦腫瘤、Turner綜合征等，但這些患兒神經(jīng)系統(tǒng)檢查常有異常發(fā)現(xiàn)，EEG多伴有背景活動(dòng)異?；蚓衷钚援惓?，頭顱CT、MRI等影像學(xué)檢查及遺傳基因?qū)W檢查有助于鑒別診斷。

BECT是各種兒童良性癲癇中預(yù)后最好的一種，根據(jù)患兒的發(fā)病年齡、發(fā)作形式及特征的腦電圖改變，可做出正確、合理的診斷。對(duì)發(fā)作頻繁的患兒予以抗癲癇治療，特別是起病年齡小的患兒有一個(gè)長(zhǎng)時(shí)間的癲癇活動(dòng)期，應(yīng)盡早進(jìn)行抗癲癇治療。常用藥物為卡馬西平、丙戊酸鈉，可取得滿意療效，絕大多數(shù)不需要大劑量或多藥聯(lián)合應(yīng)用。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為治療的時(shí)間以2～4年為佳。本病預(yù)后良好，一般在青春期后停止發(fā)作，患兒的認(rèn)知功能大多正常。

[1] 黃遠(yuǎn)桂,吳聲伶.臨床腦電圖學(xué)[M].西安:陜西科學(xué)技術(shù)出版社,1984:157-158.

[2] Commission on Classification and Terminology of the Intemational League Against Epilepsy Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes[J].Epilepsia,1989,30(5):389-399.

[3] Engel Jr 著.周東,王穎譯,吳遜譯校.國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟委員會(huì)關(guān)于癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議[J].中華神經(jīng)科雜志,2003,36(6):302-307.

[4] 謝德秀,史亞君,劉向,等.中央顳區(qū)棘波兒童良性癲癇腦電圖分析[J].臨床神經(jīng)電生理學(xué)雜志,2006,15(2):90-93.

[5] 秦炯,劉曉燕,左啟華,等.伴中央-顳區(qū)棘波灶的良性癲癇全夜睡眠腦電圖研究[J].北京醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào),1995,27(4):278-279.

[6] 劉曉燕.臨床腦電圖學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2006:326-335.