顱內(nèi)皮樣囊腫和表皮樣囊腫的MRI鑒別診斷

謝 雷，符偉平，何以郎，徐梓榕，張春霞

廣東省肇慶市第二人民醫(yī)院放射科，廣東肇慶 526000

顱內(nèi)皮樣囊腫（dermoid cyst）和顱內(nèi)表皮樣囊腫（epidermoid cyst）都屬于較少見(jiàn)的顱內(nèi)病變。由于兩者的名稱相近，在發(fā)病機(jī)制、病理基礎(chǔ)、影像表現(xiàn)等方面又各有異同，而兩者的MRI鑒別診斷卻少有報(bào)道，故不少人往往容易將兩者混淆。為進(jìn)一步加深對(duì)此兩種病變的認(rèn)識(shí)，本文收集了近年來(lái)在我院經(jīng)病理證實(shí)的12例MRI病例，其中5例為顱內(nèi)皮樣囊腫，7例為顱內(nèi)表皮樣囊腫。

1 臨床資料

本組患者中，男8例，女4例，年齡12～74歲，平均42歲，以30～50歲者居多。所有患者均行MRI掃描，其中8例行平掃+增強(qiáng)，4例僅行平掃檢查，5例作彌散加權(quán)成像。采用飛利浦achieva 1.5T磁共振掃描儀，F(xiàn)OV230，層厚6 mm，層間距3 mm，矩陣320×256。頭頸聯(lián)合線圈，增強(qiáng)掃描采用 GDDTPA經(jīng)靜脈團(tuán)注，劑量為12 ml。

2 結(jié)果

5例顱內(nèi)皮樣囊腫病例中，病灶位于鞍旁5例，位于第三腦室內(nèi)2例。3例表現(xiàn)為T1WI低信號(hào)，T2WI高信號(hào)，2例T1WI及T2WI均為不均勻高信號(hào)。增強(qiáng)掃描的3例均表現(xiàn)為厚壁中等強(qiáng)化。2例DWI（b=1 000）表現(xiàn)為等信號(hào)。7例顱內(nèi)表皮樣囊腫病例中，位于橋小腦角5例，位于鞍旁2例。4例表現(xiàn)為T1WI低信號(hào)，T2WI高信號(hào)，2例T1WI及T2WI均為高信號(hào)，1例T1WI及T2WI均為不均勻高信號(hào)。增強(qiáng)掃描的5例中4例表現(xiàn)為薄壁輕微強(qiáng)化，1例壁無(wú)強(qiáng)化。3例DWI（b=1 000）表現(xiàn)為高信號(hào)。

3 討論

3.1 發(fā)病機(jī)制與病理

皮樣囊腫和表皮樣囊腫均為胚胎發(fā)育時(shí)期遺留于組織中的上皮發(fā)展形成的囊腫[1]；而表皮樣囊腫也可由于后天各種原因（如損傷、手術(shù)等）使上皮細(xì)胞植入皮下生長(zhǎng)而形成。皮樣囊腫囊壁較厚，由皮膚及皮膚附屬器（如汗腺、毛囊等）組成，囊腔內(nèi)有脫落的皮脂腺、上皮細(xì)胞、毛發(fā)和汗腺等結(jié)構(gòu)。表皮樣囊腫囊壁不含皮膚附屬器，囊腔內(nèi)為由鱗狀上皮角化蛋白層狀脫屑構(gòu)成的干酪樣物質(zhì)。

皮樣囊腫是胚胎殘余組織形成的先天性腫瘤，起源于外胚層及中胚層[2]。在妊娠3～5周時(shí)外胚層表面與神經(jīng)管分離不全，而包埋于神經(jīng)管內(nèi)，胎兒出生后則在顱內(nèi)形成胚胎類腫瘤。瘤內(nèi)可見(jiàn)毛發(fā)、汗腺、皮脂腺、毛根鞘和毛囊等，偶可呈鱗狀上皮乳頭狀瘤樣增生。囊壁外層由纖維組織構(gòu)成，內(nèi)層由皮膚構(gòu)成。囊內(nèi)含有皮膚附屬器，如毛囊、毛發(fā)、汗腺、皮脂腺等。顱內(nèi)皮樣囊腫可合并其他復(fù)雜的畸形，如腦裂畸形，持續(xù)性皮膚竇道等。顱內(nèi)皮樣囊腫偶可破裂，常有以下原因[3-4]：①自發(fā)性，由于囊內(nèi)復(fù)層鱗狀上皮細(xì)胞分解，囊腫內(nèi)的成分及體積發(fā)生變化，引起破裂；②癲癇持續(xù)狀態(tài)，癲癇發(fā)作導(dǎo)致顱內(nèi)缺血缺氧，顱內(nèi)壓增高，囊內(nèi)壓增加以致破裂。

表皮樣囊腫可由先天性或后天性原因造成。①來(lái)自由表皮分化的外胚葉殘留組織；②毛囊、皮脂腺導(dǎo)管的阻塞；③皮膚損傷或手術(shù)所致，由上皮植入引起，故又稱植入性囊腫。生長(zhǎng)緩慢，一般無(wú)特殊癥狀；惡變較少。鏡下病理見(jiàn)囊壁為薄層鱗狀上皮，角化層向腔面，表皮細(xì)胞受壓變扁。釘突變短或消失，囊內(nèi)為脫落角化上皮細(xì)胞及分解物填充，可有鈣化，囊腫外層為致密纖維結(jié)締組織，無(wú)皮膚附屬件，若囊腫破裂并感染，可見(jiàn)部分囊腫上皮消失，周圍結(jié)締組織可見(jiàn)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)及異物巨細(xì)胞。

3.2 發(fā)病部位及臨床表現(xiàn)

皮樣囊腫在身體各部位均可發(fā)生，常見(jiàn)于皮下，以頭面部、頸背部、臀部、陰囊、骶部多見(jiàn)。發(fā)生于顱內(nèi)的皮樣囊腫好發(fā)于中線及中線旁，最常見(jiàn)于后、前顱窩及鞍旁，亦可見(jiàn)于顱縫及腦室內(nèi)[5]。常見(jiàn)臨床表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、癲癇。若囊腫破裂，可造成急性、慢性反應(yīng)。急性期，引起化學(xué)性腦膜炎、腦脊液、血管痙攣、腦梗塞，甚至死亡。晚期后果包括腦膜的肉芽腫型改變和碎屑種植引起轉(zhuǎn)移性皮樣囊腫的可能。個(gè)別病例囊壁與頭皮通過(guò)缺損的顱骨以竇道相連，感染后可致腦膿腫[5]。少數(shù)病例在枕部中線區(qū)合并皮毛竇。常被視為典型的皮樣囊腫。

表皮樣囊腫可發(fā)生于身體各部位的表皮，常見(jiàn)于指端、手掌、趾和跖部，偶見(jiàn)于前額和頭頂?shù)炔?。而發(fā)生于顱內(nèi)的表皮樣囊腫，又稱珍珠瘤或膽脂瘤[6]，是腦內(nèi)發(fā)病率較低的良性腫瘤。因?yàn)檠┫∩?，生長(zhǎng)緩慢。顱內(nèi)的表皮樣囊腫好發(fā)于橋小腦角區(qū)，其次為鞍區(qū)、大腦縱裂、腦室內(nèi)和顱骨板障等。顱內(nèi)表皮樣囊腫有“鉆縫匍行”的生長(zhǎng)特點(diǎn)。橋小腦角或鞍旁區(qū)者常沿蛛網(wǎng)膜下腔蔓延生長(zhǎng)，占位效應(yīng)輕微，常沒(méi)有周圍水腫[6]。表皮樣囊腫生長(zhǎng)在內(nèi)聽(tīng)道和中耳內(nèi)，可引起內(nèi)聽(tīng)道擴(kuò)大。

3.3 MRI表現(xiàn)

MRI具有多參數(shù)、多序列、多方位成像的功能，可根據(jù)病變的信號(hào)特征，來(lái)判斷其組織成分，較CT有許多優(yōu)勢(shì)。

顱內(nèi)皮樣囊腫多呈類圓形，少數(shù)為不規(guī)則形，壁較厚，邊界清楚，部分囊壁可有鈣化。當(dāng)合并感染時(shí)囊壁模糊。在T1WI上呈不均勻稍低信號(hào)或等高信號(hào)，T2WI為明顯高信號(hào)。由于其內(nèi)含有汗腺、皮脂腺等不同成分，信號(hào)不甚均勻。增強(qiáng)掃描病灶囊內(nèi)無(wú)明顯強(qiáng)化。當(dāng)合并感染時(shí)，囊腫邊緣可有不規(guī)則點(diǎn)條狀強(qiáng)化影。皮樣囊腫若生長(zhǎng)在后顱窩常壓迫第四腦室，引起幕上腦室擴(kuò)張[5]。皮樣囊腫在MRI上有不典型表現(xiàn)，T1WI與T2WI上均為高信號(hào)，被認(rèn)為是高濃度的蛋白質(zhì)成分或合并出血所致。若顱內(nèi)皮樣囊腫較大，破裂后囊內(nèi)脂肪進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔，腦室內(nèi)可見(jiàn)脂液界面；而較小的皮樣囊腫破裂后，囊內(nèi)脂肪外溢，囊體塌陷萎縮，只顯示病變周圍的脂肪滴而未見(jiàn)囊腫。脂肪滴的位置取決于腦脊液動(dòng)力學(xué)、重力作用、局部有炎癥反應(yīng)及粘連的情況，而一旦脂肪滴進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔則移動(dòng)困難，可并發(fā)腦積水。通過(guò)病理與MRI對(duì)照發(fā)現(xiàn)高信號(hào)均位于膽固醇堆積區(qū)域[7]。DWI的對(duì)比主要取決于組織中水分子的彌散程度，皮樣囊腫內(nèi)膽固醇豆渣樣物質(zhì)黏稠度極高，因而其內(nèi)細(xì)胞外水的濃度高，水分子運(yùn)動(dòng)受限，故呈等或略低信號(hào)表現(xiàn)。

顱內(nèi)表皮樣囊腫多呈不規(guī)則形或橢圓形，壁薄，少見(jiàn)鈣化，邊界清楚，少有合并感染或破裂。T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)。病灶不強(qiáng)化或輕微強(qiáng)化。當(dāng)囊內(nèi)蛋白質(zhì)、脂類物質(zhì)、膽固醇結(jié)晶含量較多時(shí)，T1WI呈等或高信號(hào)，T2WI為低或等信號(hào)，或高、低混雜信號(hào)。表皮樣囊腫有“鉆縫匍行”生長(zhǎng)的特點(diǎn)。其形狀不規(guī)則，可包繞鄰近血管和神經(jīng)；鞍旁區(qū)者常沿基底池蛛網(wǎng)膜下腔蔓延生長(zhǎng)。表皮樣囊腫若生長(zhǎng)在內(nèi)聽(tīng)道和中耳內(nèi)，可引起內(nèi)聽(tīng)道擴(kuò)大。當(dāng)表皮樣囊腫生長(zhǎng)于板障時(shí)，其表現(xiàn)為T1WI界于腦脊液和腦實(shí)質(zhì)之間的低信號(hào)，T2WI呈混雜高信號(hào)，其內(nèi)部可見(jiàn)團(tuán)片狀高信號(hào)影，增強(qiáng)掃描病變較小者無(wú)明顯強(qiáng)化，病變較大者囊腫內(nèi)部不強(qiáng)化，周圍見(jiàn)淡薄線樣強(qiáng)化。

3.4 鑒別診斷

根據(jù)顱內(nèi)此兩種囊腫的形態(tài)、生長(zhǎng)部位、病理等特點(diǎn)，MRI可以對(duì)其進(jìn)行鑒別診斷。顱內(nèi)皮樣囊腫較表皮樣囊腫少見(jiàn)[8]，前者由于囊內(nèi)張力相對(duì)較大，壁厚，常表現(xiàn)為圓形或類圓形，常見(jiàn)于鞍旁或腦室內(nèi)；后者壁薄，常表現(xiàn)為橢圓形或不規(guī)則形，常見(jiàn)于橋小腦角區(qū)或鞍區(qū)[9]。皮樣囊腫多為T1WI低信號(hào)，T2WI高信號(hào)，或T1WI及T2WI均呈不均勻高信號(hào)；表皮樣囊腫近似于腦脊液，多為長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)或等T1等T2信號(hào)，病灶常向鄰近蛛網(wǎng)膜下腔蔓延生長(zhǎng)，有鉆孔趨向等特點(diǎn)。在DWI序列，皮樣囊腫呈等或略低信號(hào)而表皮樣囊腫呈等或明顯高信號(hào)。增強(qiáng)掃描，兩者囊內(nèi)均不強(qiáng)化，而皮樣囊腫壁強(qiáng)化程度略強(qiáng)于表皮樣囊腫。總之，熟悉兩者的形態(tài)、發(fā)生部位、信號(hào)特點(diǎn)、生長(zhǎng)方式及臨床特點(diǎn)，可以將其正確鑒別。

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