腹繭癥3例診斷分析

張廣峰,任衛(wèi)星,姚永華,劉 莉

(1.大慶油田總醫(yī)院集團四廠醫(yī)院普外科,黑龍江大慶163511;2.大慶市第四醫(yī)院普外科;3.吉林大學第一醫(yī)院科教部;4.吉林大學白求恩醫(yī)學院法醫(yī)研究室)

腹繭癥亦稱為小腸繭狀包裹癥、特發(fā)性硬化性腹膜炎、慢性纖維性包裹性腹膜炎、小腸禁錮癥等。其特征為腹腔內(nèi)部分或全部臟器被一層致密的灰白色膜樣纖維結(jié)締組織包裹,形似蠶繭。由于臨床極少見,又缺乏特異性,故診斷困難,誤診率高。吉林大學第一醫(yī)院普外科于2008年8月-2010年8月共收治腹繭癥3例,現(xiàn)結(jié)合文獻分析報道如下。

1 臨床資料

本組患者3例,男2例,女1例;年齡66-60歲,1例有腹部手術(shù)史,為子宮癌根治術(shù)。3例均表現(xiàn)為急慢性腸梗阻癥狀,伴有腹部包塊2例,伴有腹部劇痛2例。X線檢查均提示腸梗阻,3例鼻飼管碘油造影檢查均提示不完全腸梗阻,腸蠕動減弱,腸管擴張,腸管固定,加壓后腸管不能分離,似折疊的小腸,其中2例腸袢排列成“花菜樣”征;CT檢查2例,示小腸徑路紊亂,腸管擴張,1例似腸管聚集成團,1例周圍見膜狀物。3例均行剖腹探查術(shù),術(shù)中均見部分或全部小腸被一層灰白色致密質(zhì)韌的纖維膜包裹,術(shù)中診斷腹繭癥;術(shù)后病理檢查示包膜由大量增生的纖維組織構(gòu)成,2例有炎性細胞浸潤,1例伴有透明樣變性,進一步證實為腹繭癥。

2 討論

腹繭癥由Foo等在1978年首先報道并命名。目前其病因仍不十分明確,有多種學說。(1)先天性發(fā)育畸形:該學說認為本病為胚胎發(fā)育過程中腹膜發(fā)生變異所致。其根據(jù)是有許多病例伴有大網(wǎng)膜缺如或明顯縮短[1],或伴有其他先天性發(fā)育異常。(2)腹腔內(nèi)異常刺激:各種因素誘發(fā)腹腔纖維素性滲出,形成纖維包裹腸管,繼而機化形成纖維包膜,亦容易引起腹繭癥;如腹腔手術(shù)、長期腹膜透析、結(jié)核性腹膜炎[2]等因素引起腹繭癥多有報道。(3)藥物作用:長期服用β受體阻滯劑可引起本病。Eltringham等[3]認為其原因可能是β受體阻滯劑降低了細胞內(nèi)控制細胞正常生長的cAMP和cGMP的比例,導致膠原過度生成,腹腔內(nèi)纖維素滲出并機化形成纖維包膜包裹腹腔臟器。(4)其他致病因素:邱法波等報道[4]本病多發(fā)于熱帶及亞熱帶,提示地理、環(huán)境因素或者與環(huán)境相關(guān)性病原體可能導致腹繭癥的發(fā)生。

病理特征為腹腔內(nèi)部分或全部臟器被一層致密的灰白色膜樣纖維結(jié)締組織包裹,形似蠶繭,包膜可為一層或多層。被包裹的臟器以小腸最為常見。當包膜在腸管間形成條索狀粘連或縮窄環(huán)時可導致腸梗阻。鏡下觀察,包膜為正常腹膜組織或為增生的纖維結(jié)締組織,有炎性細胞浸潤并可伴有透明樣變性或玻璃樣變性。

臨床表現(xiàn)腹繭癥常無特異臨床表現(xiàn),一般表現(xiàn)腹痛、腹脹、嘔吐、腹部包塊等急性或慢性腸梗阻癥狀,病程長短不一。根據(jù)術(shù)中所見分析,腸梗阻主要由于纖維膜包裹致壓迫腸管或使腸管扭曲。本病雖無特異性臨床表現(xiàn),術(shù)前診斷較困難,但患者常有反復出現(xiàn)的急性或慢性腸梗阻癥狀,只要結(jié)合臨床認真讀片,術(shù)前診斷并不是不可能。影像學檢查對本病的診斷有一定價值。消化道造影示腹部包塊內(nèi)為折疊的小腸,腸袢排列成“花菜樣”征,加壓后腸管不易分離,推動腹塊該段小腸隨之移動,但有時X線片可正常。CT檢查顯示腸袢被增厚的腹膜包裹,包裹內(nèi)為盤曲成團的腸管聚集征,常伴腸管擴張、積氣積液,增強后膜狀物強化。

當病人反復出現(xiàn)急 、慢性腸梗阻癥狀時,應仔細反復閱腹部X線片、CT片,想到本病的可能,尤其劇烈腹痛與體征不符,可排除常見疾病所致時,應考慮此病的可能。

[1]Rajagopal AS,Rajagopal R.Conundrumof the cocoon:report of a case and review of the literature[J].Dis Colon Rectum,2003,46(8):1141.

[2]Kaushik R,Punia RP,Mohan H,et al.Tuberculous abdominal cocoon-a report of 6 cases and review of the literature[J].World J Emerg Surg,200 6,27(1):18.

[3]Eltringham WK,Esp iner HJ,WindsorCW,e t al.Sclerosing peritonitis due to p ractolol:a report on 9 cases and their surgical management[J].Br J Surg,1977,64(4):229.

[4]邱法波,張圣林,張 順,等.中國腹繭癥14年流行病學特征[J].世界華人消化雜志,2008,16(3):338.