17例布-加綜合征的診斷及治療

阮君 劉小玲 朱敬松

17例布-加綜合征的診斷及治療

阮君 劉小玲 朱敬松

目的回顧總結17例布-加綜合征的臨床資料，分析布-加綜合征誤診誤治的原因。方法搜集2001～2010年間被長期誤診誤治，后于我院行血管造影(DSA)檢查確診的17例布-加綜合征患者的臨床資料進行分析。結果所有17例患者均經(jīng)血管造影檢查確診，其中15例患者行介入治療。結論布-加綜合征臨床表現(xiàn)復雜多樣，關鍵要慮及本病，同時還要結合影像學檢查進行綜合分析才能做出正確診斷。

布-加綜合征;誤診誤治;血管造影

布-加綜合征(BCS)是由于各種原因引起的肝靜脈和(或)肝后段下腔靜脈部分或完全梗阻引起的一組臨床癥候群，可發(fā)生于任何年齡組，多數(shù)病例病程較長，在疾病早期幾乎無異常表現(xiàn)更無特征性表現(xiàn)，常被誤診誤治。文獻報道BCS的首診誤診率高達80%以上，現(xiàn)將17例曾被長期誤診為肝硬化，后經(jīng)我院血管造影(DSA)確診的患者資料進行回顧性分析，報告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 搜集我院2001～2010年經(jīng)血管造影確診的患者17例，年齡32～47歲，平均35歲。其中男13例，女4例，均被長期誤診為肝硬化，病史2～12年。臨床表現(xiàn)為食欲不振、腹脹、腹水、下肢靜脈、腹壁靜脈曲張、下肢腫脹，肝脾腫大等，肝功能大多正常。

1.2 影像學檢查 17例患者中6例行腹部SCT或MRI檢查及血管成像，所有病例均行腹部彩超檢查及血管造影檢查。

2 結果

所有病例均經(jīng)血管造影檢查確診，其中單純肝靜脈阻塞2例;單純下腔靜脈阻塞6例，其中1例合并髂靜脈閉塞;肝靜脈合并下腔靜脈阻塞9例，其中合并肝癌1例。除1例合并肝癌患者放棄治療，1例合并髂靜脈閉塞患者行外科手術治療，其余患者均行介入治療。15例患者均治療成功，其中6例行單純球囊擴張成形術，9例行球囊擴張術和血管內(nèi)支架置人術。

3 討論

3.2 布-加綜合征的臨床表現(xiàn) 布-加綜合征的臨床表現(xiàn)與阻塞部位、程度、病程長短及肝內(nèi)外靜脈系統(tǒng)的側(cè)枝循環(huán)代償有關，主要表現(xiàn)在兩個方面：①肝靜脈回流障礙引起的肝臟淤血腫大和繼發(fā)性肝硬化門靜脈高壓。常見臨床癥狀為上腹部不適，腹脹、肝大、脾大、進行性頑固性腹水、食管靜脈曲張、腹壁靜脈曲張、黃疸等;②下腔靜脈回流障礙引起的下腔靜脈高壓癥候群，癥狀體征以兩側(cè)對稱和同時發(fā)生為特征。常見臨床癥狀為乏力、活動后心悸、下肢靜脈曲張、雙下肢腫脹、水腫、色素沉著等、胸腹壁淺靜脈曲張，另外在女性可表現(xiàn)為不孕不育，男性可出現(xiàn)陽痿、性欲減退。

3.3 影像學檢查 影像學檢查在布-加綜合征的診斷中起著重要作用，術前影像學檢查全面而準確地顯示下腔靜脈及肝靜脈阻塞部位、長度以及是否合并血栓等是正確制定治療方案的前提。

彩超是布-加綜合征診斷和隨訪的首選方法，診斷布-加綜合征的準確率高達90%以上。彩超可以直觀地顯示下腔靜脈、肝靜脈有無阻塞及阻塞程度，并可觀察肝臟、脾臟形態(tài)變化等情況，并且具有無創(chuàng)傷性、方便快捷等優(yōu)點，但受到操作者水平的限制，且在遇到肥胖、大量腹水或腸道積氣患者時易誤診，本組肝靜脈合并下腔靜脈阻塞9例中漏診肝靜脈阻塞2例。

SCT和MRI對比增強檢查均可以良好顯示肝靜脈、下腔靜脈的開放性及肝內(nèi)、外側(cè)枝循環(huán)，并推斷肝組織的受損程度，可以準確診斷Budd-Chiari綜合征。本組6例患者行SCT或MRI檢查，結果與血管造影相符。DSA檢查是診斷BCS的金標準，但DSA為創(chuàng)傷性檢查，適于確診或治療前。

3.4 布-加綜合征治療主要目的為開通阻塞的肝靜脈及下腔靜脈。傳統(tǒng)的外科手術治療可分為解除梗阻、恢復正常血流;轉(zhuǎn)流減壓，緩解肝、腔靜脈淤血;消除腹水和制止出血、解除脾亢等三個目標，隨著醫(yī)學發(fā)展，微創(chuàng)的介入治療作為一種安全有效的非手術療法已逐步取代傳統(tǒng)的外科手術，廣泛用于各種類型的布-加綜合征的治療，并取得了滿意的療效，已成為布-加綜合征的首選治療方法。根據(jù)阻塞部位及程度的不同，布-加綜合征的介入治療可分為經(jīng)皮穿刺球囊擴張術和血管內(nèi)支架植入術兩大類。本組行介入治療的15例患者均治療成功，其中6例行單純球囊擴張成形術，9例行球囊擴張術和血管內(nèi)支架植入術。

3.5 誤診原因分析 ①布-加綜合征的臨床表現(xiàn)與肝硬化相像，但布-加綜合征以肝臟腫大為特征，尤其是肝尾葉增大;而肝硬化主要是肝臟體積縮小;②患者雖然有腹水，但一般狀況尚可，肝功能大致正常，低蛋白血癥及肝炎標志物陽性少見;而肝硬化時肝功能差，?？梢姷偷鞍籽Y及肝炎標志物陽性;③若有腹壁靜脈曲張，肝硬化時靜脈血流方向以臍為中心呈離心流向，布-加綜合征時靜脈曲張出現(xiàn)于腹壁兩側(cè)及腰背部，血流方向一致向上;④下腔靜脈阻塞后，回心血流受阻，其內(nèi)壓力升高，除了下腔靜脈壓力直接引起的癥狀體征外，尚可引起一系列神經(jīng)-內(nèi)分泌變化以及多器官功能的改變;另外與門靜脈所產(chǎn)生的癥狀及體征同時并存并相互重疊，因此布-加綜合征的臨床表現(xiàn)變得復雜化、多樣化，是部分患者長期未能確診的重要原因之一。

450014鄭州大學第二附屬醫(yī)院