青少年兒童單耳極重度聾108例相關(guān)病史分析

王斌 吳擁真 遲放魯

·臨床研究·

青少年兒童單耳極重度聾108例相關(guān)病史分析

王斌 吳擁真 遲放魯

目的分析青少年兒童單耳極重度聾的相關(guān)病史。方法回顧分析2006年7月至2010年7月我科收治的108例青少年兒童單耳極重度聾患者的臨床資料，所有病例均行詳細(xì)的病史采集、耳科檢查、純音測聽及高分辨率中耳及內(nèi)耳CT掃描檢查。結(jié)果病例中有流行性腮腺炎病史者62例，水痘病史者17例，麻疹病史者5例，流行性腦膜炎病史者4例，不明病史者20例。純音測聽顯示一側(cè)全聾90例。所有病例鼓膜完整，CT掃描檢查未見內(nèi)聽道占位及中內(nèi)耳畸形。結(jié)論青少年兒童單耳極重度聾多與病毒感染相關(guān)，其中腮腺炎病毒最常見。(中國眼耳鼻喉科雜志，2011，11：33-35)

感音神經(jīng)性聾； 腮腺炎; 青少年； 兒童

感音神經(jīng)性聾是指內(nèi)耳聽毛細(xì)胞、血管紋、螺旋神經(jīng)節(jié)、聽神經(jīng)或聽覺中樞發(fā)生器質(zhì)性病變，阻礙了聲音的感受和分析或影響了聲音信息的傳遞，從而引起聽力減退或聽力喪失。有文獻(xiàn)[1]將在500、1 000、2 000、4 000 Hz頻率處的純音聽閾均值大于80 dB者稱為極重度聾。我們對(duì)本科收治的108例年齡小于18歲的青少年兒童單耳極重度聾病例的相關(guān)病史進(jìn)行分析，報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 資料 2006年7月至2010年7月我科門診收治的單耳極重度聾患者108例，其中男性62例、女性46例；年齡4～18歲，平均(9.5±1.8)歲，小于7歲者16例，7～12歲者80例，大于12歲者12例；就診時(shí)間在相關(guān)疾病治愈后0.5～4.0年，平均(2.5±0.5)年。多為患者或家長無意中發(fā)現(xiàn)。108例患者中，左側(cè)聾60例，右側(cè)聾48例。

所有患者均否認(rèn)外傷、藥物中毒及家族遺傳史，均為足月順產(chǎn)，患者母親孕期及分娩期均無病毒感染、產(chǎn)傷和核黃疸史，患者均無中耳炎病史。108例患者中，有流行性腮腺炎病史者62例(57.41%)，水痘病史者17例(15.74%)，麻疹病史者5例(4.63%)，流行性腦膜炎病史者4例(3.70%)，不明病史者20例(18.52%)。所有患者外耳道通暢，鼓膜完整，鼓膜標(biāo)志清晰。

1.2 方法 對(duì)所有患者進(jìn)行詳細(xì)的病史采集，并行體格檢查、純音測聽(用白噪聲掩蔽健耳)及高分辨率中耳和內(nèi)耳CT掃描檢查。

2 結(jié)果

純音測聽檢查顯示所有患者均為感音神經(jīng)性聾。一側(cè)全聾，對(duì)側(cè)聽閾在正常范圍內(nèi)者87例(80.56%)，包括有流行性腮腺炎病史者56例、水痘病史者4例、麻疹病史者3例、流行性腦膜炎病史者4例、病史不明者20例；一側(cè)低頻殘余島狀聽力，對(duì)側(cè)聽閾在正常范圍內(nèi)者17例(15.74%)，包括流行性腮腺炎病史者4例、水痘病史者13例；一側(cè)極重度聾，對(duì)側(cè)輕中度聾4例(6.48%)，包括流行性腮腺炎、麻疹病史者各2例。

所有患者高分辨率，中內(nèi)耳CT掃描均未見內(nèi)聽道占位及中內(nèi)耳發(fā)育畸形。

3 討論

在耳科門診經(jīng)常會(huì)碰到單耳極重度感音神經(jīng)性聾患者。與成年患者不同的是，青少年兒童對(duì)發(fā)病情況不甚清楚，已經(jīng)習(xí)慣用對(duì)側(cè)健耳聽。有些患兒甚至對(duì)自己的聽覺狀況全然不知，以為人類聽覺本身就是如此；直到學(xué)齡期，甚至成年后才偶然發(fā)現(xiàn)。

追問病史，青少年兒童單耳極重度聾常與病毒感染有關(guān)，其中最多見的是腮腺炎病毒。冬春季是流感、腮腺炎等病毒感染的高發(fā)季節(jié)，而青少年兒童是上呼吸道感染的易感人群。一些感染了腮腺炎病毒的突發(fā)性聾患者可無腮腺炎的臨床癥狀；部分上呼吸道感染者也只表現(xiàn)為輕微咽痛或咽部灼熱、咽癢感，易被忽略，故病毒感染史常不明顯[2]。腮腺炎病毒是單鏈RNA病毒，人類是唯一宿主。腮腺炎病毒具有嗜神經(jīng)性和嗜顆粒組織性，除引起腮腺炎外，還可引起腦膜炎、甲狀腺炎、視網(wǎng)膜炎及感音神經(jīng)性聾等多種并發(fā)癥。腮腺炎的并發(fā)癥與腮腺炎癥狀的嚴(yán)重程度無關(guān)，無癥狀的腮腺炎病毒感染者也可出現(xiàn)并發(fā)癥[3]。腮腺炎是引起青少年兒童單側(cè)感音神經(jīng)性聾的重要原因之一。有文獻(xiàn)[4]報(bào)道，流行性腮腺炎相關(guān)耳聾的發(fā)生率為1/30 000～1/2 000。Hall等[5]調(diào)查了16歲以下的單耳極重度感音神經(jīng)性聾患者33例，其中15例腮腺炎病史陽性。經(jīng)腮腺炎與耳聾發(fā)病時(shí)間關(guān)系分析證實(shí)，腮腺炎致聾12例，占36%。在腮腺炎病史陰性的18例患者中，可能還有亞臨床型或無癥狀的腮腺炎病毒感染導(dǎo)致的耳聾。楊崇玲等[6]調(diào)查的381例患者均在18 歲以前發(fā)病，一側(cè)感音神經(jīng)性聾發(fā)生于腮腺炎之后的有47 例，考慮耳聾與腮腺炎關(guān)系密切。在病史不明確的278 例患者中，也不能完全排除腮腺炎的可能。因?yàn)槿傺椎呐R床癥狀復(fù)雜，且有亞臨床類型，癥狀不典型者也難免漏診。本文資料顯示，108例青少年單耳極重度聾患者中，有明確流行性腮腺炎病史者62例，占57.41%；在病史不明的20例中，也不能完全排除亞臨床型者無癥狀型流行性腮腺炎。從擬診與腮腺炎病毒感染有關(guān)的耳聾患者血清中找到腮腺炎病毒標(biāo)志物，是診斷腮腺炎病毒致聾的最直接證據(jù)。有學(xué)者[3]在突發(fā)性感音神經(jīng)性聾發(fā)病0～63 d的患者血清中發(fā)現(xiàn)腮腺炎病毒免疫球蛋白M(immunoglobin-M,IgM)抗體陽性率為7.2%，所有IgM抗體陽性的患者，IgG抗體亦陽性；而在52例IgM抗體陰性的患者中，有36例呈現(xiàn)IgG陽性，說明存在病毒自然感染及疫苗接種后的免疫記憶。

流行性腮腺炎致聾的機(jī)制尚未完全闡明。目前傾向于“病毒性內(nèi)淋巴性迷路炎”學(xué)說，認(rèn)為血循環(huán)途徑是腮腺炎病毒侵入內(nèi)耳的主要方式。病毒直接侵入耳蝸，影響Corti器、蓋膜以及第8對(duì)腦神經(jīng)的髓鞘。病理研究顯示，血管紋、蓋膜和Corti器變性、萎縮和前庭膜斷裂。Tanaka等[7]指出，在實(shí)驗(yàn)性腮腺炎病毒引起的迷路炎中，發(fā)現(xiàn)底圈Corti器變性。流行性腮腺炎所致耳聾可以發(fā)生在腮腺炎發(fā)病前、發(fā)病后或腮腺炎病程中，但也有亞臨床病例，耳聾多為突發(fā)，較嚴(yán)重，尤其是高頻的永久性聽力損失。聽力損失可以呈現(xiàn)3種不同形式，其中最多見的是突發(fā)單側(cè)全聾，其次是單側(cè)部分聾，最罕見的是雙側(cè)全聾[8]。本文資料顯示，流行性腮腺炎相關(guān)的單側(cè)全聾患者56例(64.37%)，聽力損害嚴(yán)重，屬于不可逆性。

水痘很少發(fā)生嚴(yán)重的并發(fā)癥，有時(shí)可發(fā)生繼發(fā)性皮膚感染、腦炎、肺炎等，水痘并發(fā)耳聾的報(bào)道較少。水痘可以合并不同程度的感音神經(jīng)性聾，個(gè)別為不可逆性。有報(bào)道[9]提示，無論是兒童還是成人，早期發(fā)現(xiàn)聽力損害并及時(shí)應(yīng)用抗病毒藥及糖皮質(zhì)激素類藥物，聽力能夠部分或者全部恢復(fù)。本組資料中，所有與水痘相關(guān)的單側(cè)極重度聾，均未早期發(fā)現(xiàn)，從而喪失了治療時(shí)機(jī)。麻疹可引起嚴(yán)重的感音神經(jīng)性聾，耳聾常為雙側(cè)性，但亦可有單耳受累。本文資料顯示，麻疹相關(guān)的感音神經(jīng)性聾5例，單耳受累3例，雙耳受累2例，聽力損失嚴(yán)重。流行性腦膜炎是腦膜炎球菌感染或其毒素沿蝸水管或內(nèi)耳道向迷路蔓延，導(dǎo)致化膿性迷路炎、聽神經(jīng)束膜炎或聽神經(jīng)炎，還可能引起膿毒性血栓性靜脈炎或迷路內(nèi)小血管栓塞。腦膜炎多在疾病早期引起耳聾，多為雙耳受累，耳聾程度一般較重，甚至全聾。本文資料中，流行性腦膜炎相關(guān)耳聾4例，為單側(cè)全聾，對(duì)側(cè)聽力正常，比較少見。

青少年兒童單側(cè)感音神經(jīng)性聾患者由于健耳聽力正常， 其言語功能多正常，不易被家長及老師發(fā)現(xiàn)，給病因診斷及早期干預(yù)帶來一定困難。目前難以預(yù)測，腮腺炎病毒感染后哪些患者會(huì)發(fā)生耳聾，也無有效的預(yù)防措施，對(duì)腮腺炎后耳聾保守治療效果亦不滿意。因此強(qiáng)調(diào)預(yù)防接種腮腺炎疫苗，防止腮腺炎病毒感染，從而降低耳聾的發(fā)生率。對(duì)已有一側(cè)全聾的青少年兒童，應(yīng)注意保護(hù)健耳，禁用或慎用耳毒性藥物；避免接觸噪聲，預(yù)防感冒。一旦發(fā)生中耳炎，應(yīng)及時(shí)治療。健耳如有不適或聽力下降應(yīng)及時(shí)診治。

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2010-11-11)

(本文編輯 楊美琴)

Analysisofrelevanthistoryofunilateralprofounddeafnessin108adolescentsandchildren

WANGBin，WUYong-zhen，CHIFang-lu.DepartmentofOtorhinolaryngology，EyeEarNoseandThroatHospital,FudanUniversity，Shanghai200031，China

Corresponding author：CHI Fang-lu，Email：chifanglu@yahoo.com.cn

ObjectiveTo investigate the relevant history of unilateral profound sensorineural deafness in 108 adolescents and children．MethodsRetrospective analysis was performed in 108 adolescent and children patients with unilateral profound sensorineural deafness, who were presented from July 2006 to July 2010. All patients accepted history collection, otologic examination, pure tone audiometry and the middle and inner ear high-resolution CT scan.ResultsHistory of mumps was found in 62 cases, chickenpox in 17 cases, measles in 5 cases and epidemic meningitis in 4 cases. And no clear case history was observed in 20 cases． Pure tone audiometry showed unilateral profound deafness in 90 patients. The tympanic membranes were intact in all cases. CT scan showed no space-occupying lesion in the internal acoustic meatus and no middle and inner ear deformation.ConclusionsThe unilateral profound deafness in adolescents and children was possibly correlated with viral infections, especially parotitis virus.(Chin J Ophthalmol and Otorhinolaryngol,2011,11:33-35)

Sensorineural deafness; Parotitis; Adolescent; child

復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院耳鼻喉科 上海 200031

遲放魯(Email：chifanglu@yahoo.com.cn)