胰腺神經(jīng)內分泌癌一例

曲衍清 梁銳 王博 王立明 高振明

·病例報告·

胰腺神經(jīng)內分泌癌一例

曲衍清 梁銳 王博 王立明 高振明

患者女，34歲。以“發(fā)作性上腹部疼痛3個月，發(fā)現(xiàn)胰頭占位1個月”入院?；颊呷朐呵?個月出現(xiàn)反復發(fā)作性上腹部隱痛，向雙季肋、后背和腰部放散，常在勞累后發(fā)作，休息后可緩解。體檢：全身皮膚及鞏膜無黃染，淺表淋巴結無腫大。腹膨隆，劍突下深壓痛，未捫及包塊，肝脾不大，移動性濁音(-)。增強CT示胰頭區(qū)類圓型腫塊影，2.8 cm×2.9 cm，邊界欠清晰，病灶內密度欠均勻，增強掃描可見輕度強化，胰管未見明顯擴張，考慮胰頭癌的可能性大。實驗室檢查：血尿淀粉酶及CA19-9、AFP及CEA均正常。剖腹探查見胰頭頸部腸系膜上靜脈左側一直徑約2.5 cm質硬腫物，包膜完整，切除腫物后置腹腔引流管一枚。術后病理示：中分化胰腺神經(jīng)內分泌癌，免疫組化示AE1/AE3弱(+)，Syn(++)，CgA(+)，α-AAT弱(+)。術后第16天患者出現(xiàn)高熱，WBC 19.6×109/L，腹腔引流出膿性液，引流液檢查結果為大腸埃希菌感染，淀粉酶>5000 U/L。積極給予負壓持續(xù)通暢引流及抗感染治療后體溫降至正常，治愈出院。

討論胰腺神經(jīng)內分泌癌(NETs)起源于神經(jīng)內分泌系統(tǒng)的APUD細胞，比較罕見，占胰腺腫瘤的5%以下[1]。它可分為功能性和無功能性兩類型。

NETs無特異性臨床表現(xiàn)，多以上腹部隱痛或體檢被發(fā)現(xiàn)，或腫瘤增大出現(xiàn)壓迫癥狀。由于胰腺功能性NETs可分泌激素類物質，如5-HT、胃泌素、內啡肽、P物質等[2]，臨床上常表現(xiàn)為類癌綜合征。NETs生長緩慢，可直接侵犯周圍組織，轉移率<10%,淋巴結轉移常見，遠處轉移主要發(fā)生于肝臟。多數(shù)NETs預后較其他胰腺惡性腫瘤好,但胰腺小細胞神經(jīng)內分泌癌例外，其預后極差。

NETs診斷主要依靠病理和免疫組化，神經(jīng)特烯醇化酶(NSE)及嗜鉻粒蛋白(CgA)常陽性。由于NSE特異性不及CgA，因而CgA是其可靠的腫瘤標志物[3]。B超示實性占位，包膜完整；CT常表現(xiàn)為低密度占位，胰管擴張，增強掃描呈現(xiàn)不均勻強化。經(jīng)皮或術中細針穿刺活檢對NETs診斷有較大的價值[4]，NETs通常過度表達hSSTR2[5]，故也有學者主張利用核素標記的奧曲肽或蘭多肽作為腫瘤示蹤物即生長抑素受體成像術來診斷胰腺NETs[6]，常用的放射標記物有銦-DOTA-DPhe(1)-Tyr(3)-奧曲肽及99mTc-蘭多肽。

胰腺NETs的治療首選手術，能有效控制癥狀和改善預后[7]。切除的范圍應達到根治的要求。在根治范圍內，淋巴結轉移對預后沒有影響。對于已有遠處轉移的病例，如果轉移灶可以手術切除，也應積極手術[8]。對術后復發(fā)者，可再次手術切除病灶。局部治療如射頻消融術及肝動脈栓塞化療對肝轉移患者有一定的療效。

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2010-11-15)

(本文編輯：呂芳萍)

10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2011.01.002

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