先天性馬蹄腎及其合并癥的診治分析

季輝華，李云飛，張少峰

(湖北醫(yī)藥學院附屬人民醫(yī)院泌尿外科，湖北士堰442000)

馬蹄腎亦稱蹄鐵形腎，是兩腎下極在脊柱大血管之前相互融合，稱峽部，為腎實質或結締組織所構成。馬蹄腎因腎臟旋轉不全，輸尿管因高植、跨越峽部及異常血管的壓迫，易導致腎積水、尿路結石及繼發(fā)感染。現(xiàn)通過回顧分析2005～2010年我院收治的10例馬蹄腎患者的臨床資料，總結該病及其合并癥的臨床特點和診治方法。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組10例，男7例，女3例;年齡20～58歲，平均38歲。合并腎積水10例，積水程度:輕度積水2例，中度積水6例，重度積水2例。合并結石5例。合并泌尿系感染1例。伴重復腎輸尿管畸形1例(圖1)。1例一側腎已切除。間斷性腰腹痛者8例，尿頻、尿急、尿痛1例，腹脹及腹部包塊者l例。

1.2 診治方法

1.2.1 檢查方法 所有病例均行超聲檢查、腹部X線平片及靜脈尿路造影，9例行CT掃描，其中2例行螺旋CT后處理技術。1例行逆行腎盂造影。本組超聲掃描、X線尿路造影及CT的檢出率分別為50%、80%和100%。

1.2.2 治療方法 5例行峽部分離+腎盂成形術(Anderson-Hynes術式)。對于存在迷走血管壓迫的同時將迷走血管轉移至腎盂輸尿管連接部后方。合并結石的術中一并取出結石。2例行峽部分離一側無功能腎切除術。2例行經皮腎穿刺微造瘺輸尿管鏡碎石取石術治療。1例行抗感染治療(頭孢他定1.5 g，2次/d，療程2周)。

2 結果

5例行峽部分離+腎盂成形術者，術后癥狀消失，術后3個月行靜脈腎盂造影或B超復查示腎積水明顯改善，尿路引流通暢，腎軸有不同程度的糾正。2例行峽部分離一側無功能腎切除術，術后3個月行B超復查示對側腎代償性腎輕度積水。2例經皮腎雙通道治療，經1～2次清石，總的結石清除率100%。1例合并感染，失訪。

圖1 馬蹄腎伴右重復腎輸尿管畸形

3 討論

3.1 一般特點 先天性馬蹄腎是最常見的腎融合畸形，為下極融合。兩腎的融合部稱為峽部，其組織結構85%為腎實質，15%為纖維結締組織所替代［1］。臨床發(fā)病率1/4000，男性多見［2］。

3.2 臨床特點及診斷 年幼時患者多無癥狀，成年時患者因繼發(fā)病變和血管神經叢受壓而出現(xiàn)癥狀。本組患者均為出現(xiàn)癥狀時就診才發(fā)現(xiàn)。但隨著B超的普及，50%的患者發(fā)現(xiàn)時是無癥狀的，當出現(xiàn)癥狀時多已有腎積水、腎結石、泌尿系感染。據(jù)文獻報道［3］馬蹄腎的腎盂積水并發(fā)率為21%～45%，結石并發(fā)率為8.5%～31%。本組10例馬蹄腎合并腎盂積水10例，并發(fā)率為100%;腎輸尿管結石5例，并發(fā)率為50%。間斷性腹痛是本組病例最常見的臨床表現(xiàn)，占80%。也有以尿頻、尿急、尿痛、膿尿等泌尿系感染癥狀就診。少數(shù)以胃腸功能紊亂就診。

超聲顯示馬蹄腎的峽部是直接診斷依據(jù)。腹部氣體的干擾可使峽部顯示不清［4］。如果峽部纖細或為纖維結締組織相連，缺乏腎實質結構及血流信號，則容易漏診［5］。靜脈腎盂造影的典型表現(xiàn)為腎臟位置偏低、下極相互融合靠近脊柱、腎臟轉位不良、腎盂腎盞重疊、腎長軸斜向內下，呈“倒八字”形。CT能清晰顯示雙腎位置及形態(tài)，融合的峽部與周圍臟器的毗鄰關系。CT尿路造影是立體三維圖像，能多角度、多方位旋轉，對局部解剖能細致的觀察，初步了解先天性腎積水的原因。同時了解結石在腎盞腎盂內的分布，有助于在術前設計最佳的經皮腎穿刺通道，提高結石清除率。

3.3 治療 兩腎無積水或結石等合并癥，僅為解除腰腹痛、胃腸道癥狀，可施行峽部分離或峽部切除，將分開的兩腎加以固定。合并腎積水或結石時，除行上述手術外，還應摘除結石，行腎盂成形術或部分腎切除術［6］。手術必須首先精細解剖明確腎下極分支血管、峽部、腎盂輸尿管之間的解剖關系，這既是離斷峽部所必需，又可判斷腎積水的確切原因。由于腎融合畸形的影響，血供及動脈分布均有明顯的變異，其血供可來自髂動脈或腹主動脈，其動脈的數(shù)目、長短、粗細和分布均有極大的變異［7］。峽部的斷面處理是關鍵。體會是保護腎纖維包膜的完整能給縫合提供強有力的著力點，再加上止血紗布的壓迫對斷面提供持續(xù)的壓力能達到明確的止血效果。同時術中切斷峽部時慎防腎盞損傷，若有損傷及時修補，術中留置雙J管保持尿流的通暢也是必不可少的。

一側腎有腫瘤或腎功能喪失，可考慮行分離峽部一側腎臟切除術。本組2例患者一側腎功能已喪失，且對側腎功能良好，行馬蹄腎一側無功能腎切除術。在手術操作中需充分游離峽部，避免峽部離斷后健側腎臟回縮造成縫合止血困難，同時先“8”字縫扎后離斷，斷面出血點加強縫合，可減少出血。術中觀察到患腎血供離斷后，峽部可出現(xiàn)一明顯缺血分界帶，于缺血平面稍上離斷峽部，縫合斷緣時不易出血。

選擇合適的經皮腎穿刺點和通道的建立是經皮腎鏡取石術治療馬蹄腎腎結石成功的關鍵。由于馬蹄腎峽部融合使得腎臟旋轉不良，腎上、中盞較正常腎更朝向背側，而下盞接近冠狀面很難直接穿刺，因此，經皮腎穿刺時多經腎上盞或中盞入路。穿刺點更靠背側，穿刺方向幾乎與中軸線平行，經皮腎通道長，入鏡后擺動和轉動范圍較?。?］。在經皮腎鏡取石術中穿刺選擇背部后上、中組腎盞，微造瘺使用長而纖細的輸尿管硬鏡，在腎集合系統(tǒng)內的擺動范圍大，容易進入各個狹小的腎盞，可以清除更多的結石。對于鹿角形結石先解決結石的腎盂部分，通過取石鉗將結石伸入腎盞的“鹿角”部分拖入腎盂內進行碎石，從而避免硬性輸尿管鏡撬裂腎盞頸和撕裂腎實質，造成術中大出血。必要時可以采用多通道碎石。在考慮使用多通道碎石前要建立預留通道。術前通過影像學檢查估計一個通道難以處理整個結石特別是盞頸口小、角度偏的腎盞內結石時，可先行穿刺，成功后放置導絲預留通道，然后再建立一個操作通道來處理大部分結石，最后根據(jù)碎石效果確定是否經預留通道建立另一個操作通道。這是因為常常在一個通道建立后進行碎石而再想建立第二個通道時，腎盂內的血塊、氣體及腎周的積液、積血往往增加了成功穿刺的難度。本組2例患者術前均行CT了解馬蹄腎與周圍臟器的關系及結石在腎盂腎盞內的分布，術中穿刺目標腎盞成功率高，周圍臟器未見明顯損傷。

近年來，國內外又有腹腔鏡應用于馬蹄腎合并癥治療的報道［9-12］。相信隨著腹腔鏡、經皮腎鏡碎石取石器械和手術技巧的不斷成熟，馬蹄腎的治療能更好地向著微創(chuàng)化方向發(fā)展。

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