重慶地區(qū)2 200名正常兒童青少年外耳和眼部間距的橫斷面調(diào)查

吳 婷 黎海芪

頭面頸部的異常是先天畸形的重要體征，其中外耳畸形和眼部間距異常為多種綜合征和遺傳性疾病的常見體征[1]。如《Smith人類先天性畸形圖譜》[2]描述的291種綜合征中有120多種伴有耳廓低位或外耳畸形，約2/3的先天性畸形綜合征伴眼部間距異常，包括眼部器官過寬、過窄及瞼裂短。Melinick等[3]報道新生兒中外耳畸形、鰓裂竇及耳前贅的發(fā)生率為1/90，耳廓畸形的發(fā)生率為1/620。先天性外耳畸形包括小耳畸形、無耳畸形、耳廓異常折疊、招風(fēng)耳、低耳廓及異常旋轉(zhuǎn)耳，并可能伴有外耳道的狹窄或閉鎖[4]。臨床上某些形態(tài)學(xué)異常較易被識別，如無耳畸形、耳廓異常折疊、內(nèi)眥贅皮或瞼裂歪斜，但某些畸形則需人體測量方法定量描述，如耳的大小及眼部間距。20世紀(jì)90年代有多項研究關(guān)注耳部發(fā)育，研究人群涉及北美(1～18歲，1 590名)[5]、印第安人(12～56歲，314名)[6]和土耳其(0～18歲，1 552名)[7,8]，中國湖南(胎齡28～42周的新生兒，1 255名)[9]、臺灣(0～5歲，4 416名)[10]和香港(胎齡33～42周的新生兒，32 384名)[11]也有相關(guān)報道。對眼部間距的研究始于1975年[12]，之后有多項研究開展[13～16]，中國大陸相關(guān)研究1994年見諸于報道(2～7歲，1 116名)[17]，中國臺灣(0～5歲，4 446名)[18]和香港(胎齡33～41周的新生兒，2 371名)[19]也有相關(guān)研究。目前，中國尚無有關(guān)0～18歲正常兒童青少年外耳及眼部間距發(fā)育方面的報道，為此本研究測量外耳和眼部間距的相關(guān)指標(biāo)，試圖了解0～18歲兒童青少年外耳及眼部間距的發(fā)育規(guī)律，以建立外耳及眼部間距正常參考值。

1 方法

1.1 研究設(shè)計 本研究原始設(shè)計為收集重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院(我院)兒童保健科門診就診的0～18歲兒童青少年，但經(jīng)過預(yù)試驗發(fā)現(xiàn)門診新生兒和18歲青少年較少，不能滿足樣本量需要，故將研究設(shè)計改為在重慶醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院產(chǎn)科采集胎齡37～40周的新生兒數(shù)據(jù)；在我院兒童保健科門診采集1月齡至12歲兒童數(shù)據(jù)；在重慶醫(yī)藥高等專科學(xué)校采集18歲青少年數(shù)據(jù)。

1.2 樣本量 依據(jù)以下公式計算每年齡段樣本量。

既往文獻(xiàn)報道耳長和耳寬的標(biāo)準(zhǔn)差較大，內(nèi)眥間距和外眥間距的標(biāo)準(zhǔn)差較小，因此根據(jù)耳長和耳寬樣本量計算結(jié)果確定研究的樣本量。根據(jù)2008年新加坡報道的研究結(jié)果[20]，耳長均值μ為3.6 cm，σ=0.26 cm，取均值估計的精度ε為3%，則95%CI的寬度ω=μ×ε=0.03×3.6=0.11。取α=0.05，Z1-α/2=1.96。估計最小樣本量為86名；耳寬均值μ為2.1 cm，σ=0.16 cm，取均值估計的精度ε為3%，則95%CI的寬度ω=μ×ε=0.03×2.1=0.063，估計最小樣本量為99名。假設(shè)性別因素可能在耳、眼測量中存在差別，故設(shè)計每年齡組為200名，男女各100名。

1.3 分組設(shè)計 本研究以建立中國兒童青少年耳長、耳寬、耳指數(shù)、內(nèi)眥間距、外眥間距和瞼裂長正常參考值為目標(biāo)，故將所有研究對象按年齡分為：新生兒、1月齡、3月齡、6月齡、9月齡、1歲、2歲、3歲、6歲、12歲和18歲組，各組以采集先后順序滿足男女各半數(shù)并達(dá)到樣本量為止。

1.4 納入標(biāo)準(zhǔn) 同時滿足以下條件者被納入：①漢族；②嬰幼兒均為胎齡37～40周、單胎、出生體重>2 500 g；③出生時無產(chǎn)傷及窒息史；④測量時兒童青少年為健康狀態(tài)。

1.5 排除標(biāo)準(zhǔn) 有以下任一項者予以排除：①出生時存在先天畸形(如多指)；②足月小樣兒；③臨床診斷為先天綜合征或智力低下(如脆性X綜合征)者；④耳部或眼部有外傷史者。

1.6 測量方法 測量所有研究對象右耳的耳長和耳寬，內(nèi)眥間距和外眥間距。耳長：以耳廓最上緣至最下緣的直線距離(圖1中A所示)；耳寬：耳屏點至耳廓最外緣的水平距離(圖1中B所示)；內(nèi)眥間距：雙眼內(nèi)角點之間的直線距離(圖1中C所示)；外眥間距：雙眼外角點之間的直線距離[1](圖1中D所示)。測量值讀數(shù)3次取其平均值，精確至0.1 cm。并計算耳指數(shù)[21，22]=耳寬/耳長×100；瞼裂長[16]=(外眥間距-內(nèi)眥間距)/2。通過預(yù)試驗熟練掌握上述指標(biāo)的測量方法后，所有研究對象的測量均由本文第一作者完成。測量采用人體測量用游標(biāo)卡尺(GT-1214B 竹井機(jī)器工業(yè)株式會社)。

圖1 耳長、耳寬、內(nèi)眥間距和外眥間距測量示意圖

Fig 1 Measurements of ear length,ear width, inter and outer canthal distance

2 結(jié)果

2.1 研究對象的一般情況 本研究共測量2 200名0～18歲兒童青少年的耳長、耳寬、內(nèi)眥間距和外眥間距，11個組別中男女各100名。2010年9～10月在重慶醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院產(chǎn)科連續(xù)采集胎齡37～40周的新生兒200名，2009年7月至2010年7月在我院兒童保健科連續(xù)采集門診就診1月齡至12歲9個組，每組各200名，2010年8月在重慶醫(yī)藥高等?？茖W(xué)校采集18歲青少年200名。2 200名研究對象均為健康狀態(tài),智力正常，無先天畸形及染色體異常。

2.2 耳長、耳寬及耳指數(shù)結(jié)果 圖2顯示，耳長和耳寬均隨年齡的增長而增長。耳長1歲時較新生兒增長1.3 cm，2～12歲增長緩慢，平均每年增長0.15 cm，12歲時(5.7 cm)達(dá)18歲時(6.0 cm)的95% ；耳寬1歲時較新生兒增長0.5 cm，6歲后無明顯變化(表1)。各年齡組耳長和耳寬男性均顯著大于女性(表1)。耳指數(shù)隨年齡的增長而下降，新生兒平均耳指數(shù)最高為49，18歲時最低為40；1月齡至3歲兒童平均耳指數(shù)均為47，提示這一年齡段耳寬與耳長成比例生長。

Notes EL: ear length; EW: ear width

表1 各年齡組耳長、耳寬及耳指數(shù)

Notes NB: newborn; EL: ear length; EW: ear width; M: male; F: female；m:months; y:years

2.3 內(nèi)眥間距、外眥間距及瞼裂長結(jié)果 內(nèi)眥間距、外眥間距及瞼裂長發(fā)育曲線圖如圖3所示，隨年齡增長內(nèi)眥間距和外眥間距增寬，1歲前增長速度較快，之后增長速度較平緩。新生兒平均內(nèi)眥間距、外眥間距和瞼裂長分別為2.0、6.3和2.1 cm；至18歲時分別為3.2、8.4和3.1 cm。隨年齡增長外眥間距較內(nèi)眥間距增寬較多，內(nèi)眥間距1歲時為2.5 cm，較新生兒(2.0 cm)增寬0.5 cm；外眥間距1歲時為7.9 cm，較新生兒(6.3 cm)增寬1.6 cm；瞼裂長1歲時為2.7 cm，較新生兒(2.1 cm)增長0.6 cm；之后每年增長較平緩；6歲時內(nèi)眥間距達(dá)18歲時的94%，外眥間距達(dá)18歲時的98%，瞼裂長達(dá)18歲時的100%(表2)。內(nèi)眥間距、外眥間距及瞼裂長的性別差異均無統(tǒng)計學(xué)意義(均P<0.05)。

Notes ICD: inter canthal distance; OCD: outer canthal distance; PFL: palpebral fissure length

表2 各年齡組內(nèi)眥間距、外眥間距及瞼裂長

Notes NB: newborn; ICD: inter canthal distance; OCD: outer canthal distance; PFL: palpebral fissure length; M: male; F: female;m:months; y:years

3 討論

3.1 外耳與眼部的發(fā)育 在臨床識別外耳畸形中外耳測量有重要作用，且兒童外耳有隨年齡增長變化的特點，可為外耳修復(fù)或整形提供適宜的手術(shù)時間，也可為制造助聽器提供標(biāo)準(zhǔn)。本研究結(jié)果顯示，新生兒平均耳長為3.6 cm，2歲時(5.0 cm)為18歲時(6.0 cm)的83%，6歲時(5.6 cm)為18歲時的93%，12歲時(5.7 cm)基本達(dá)到18歲水平(95%)；新生兒平均耳寬為1.7 cm，2歲時(2.3 cm)為18歲時(2.4 cm)的96%，6歲時(2.4 cm)達(dá)18歲水平。本研究結(jié)果顯示，同一年齡組男性的耳長和耳寬均顯著大于女性，與Farkas等[5]和Feingold等[23]的研究結(jié)果一致。但Purkait等[21]、Kalcioglu等[24]及Sivan等[25]的研究顯示耳長的性別差異不顯著，可能與上述研究樣本量較小(<100例)有關(guān)。本研究結(jié)果還顯示，新生兒平均耳指數(shù)為49，1月齡至3歲兒童耳指數(shù)均為47，提示3歲前耳長與耳寬成比例生長，耳寬約為耳長的1/2。6～18歲耳指數(shù)呈下降趨勢，提示6歲后耳寬發(fā)育成熟。內(nèi)眥間距、外眥間距在0～1歲時增長較快，以后每年增長較緩慢，1～6歲每年平均增長0.1 cm，6歲以后增長不明顯；未發(fā)現(xiàn)內(nèi)眥間距和外眥間距存在性別差異。

3.2 種族差異 本研究結(jié)果顯示，中國0～18歲正常兒童青少年的耳長和耳寬數(shù)值與不同種族人群存在差異，但發(fā)育規(guī)律較為一致。如土耳其相關(guān)研究結(jié)果顯示，耳長及耳寬分別在11歲和6歲時達(dá)成人水平[7]；美國的相關(guān)研究顯示，外耳達(dá)成人水平的年齡為12歲，耳寬則為6歲[5](表3)。

表3 不同種族兒童青少年耳長和耳寬發(fā)育

Notes NB: newborn; EL: ear length; EW: ear width; m: month; y: year; NA: not available

2008年，Lian等[20]研究發(fā)現(xiàn)新加坡新生兒的耳長較中國香港新生兒略長，與日本新生兒耳長相近，小于白種人新生兒。Ejiwunmi等[26]報道尼日利亞新生兒耳長明顯小于其他地區(qū)新生兒。本研究與土耳其學(xué)者的研究結(jié)果有明顯差異，如土耳其12月齡與18歲男性青少年的平均耳長分別為4.73和6.45 cm，本研究分別為4.9和6.2 cm。2000年，Wu等[18]研究發(fā)現(xiàn)，中國臺灣地區(qū)兒童的內(nèi)眥間距和外眥間距均寬于同年齡白種人。2003年，F(xiàn)ok等[19]研究顯示，中國香港地區(qū)足月新生兒的內(nèi)眥間距小于白種人新生兒，外眥間距寬于白種人新生兒。不同種族人群外耳及眼部間距的差異可能與遺傳、種族有關(guān)，提示不同人群應(yīng)建立各自的耳長、耳寬、內(nèi)眥間距和外眥間距正常參考值。

3.3 面部測量的意義 先天性綜合征和遺傳性疾病常伴有外耳畸形及眼部間距異常等，特別是耳廓的大小和位置、眼部間距的寬度可為診斷某些先天性疾病提供重要線索，如Noonan綜合征、Turner綜合征、唐氏綜合征常伴耳位低；脆性X綜合征、13q缺失綜合征可伴有招風(fēng)耳畸形；小耳畸形則是唐氏綜合征、下頜骨顏面發(fā)育不全及半側(cè)顏面短小畸形的重要面部臨床特征[27]。而內(nèi)眥間距過寬常見于Apert綜合征、Crouzon綜合征和Robinson綜合征等；內(nèi)眥間距過窄常見于Holoprosencephaly Anomalad綜合征、William綜合征及Meckel-gruber綜合征等；瞼裂過短常見于胎兒乙醇綜合征。招風(fēng)耳、小耳、內(nèi)眥間距過寬和過窄等形態(tài)學(xué)異常均為微小異常[2]。微小異常是指不尋常的形態(tài)學(xué)特征，即不需要治療或整形的異常表型。微小異?？勺鳛橐话阋饬x上的形態(tài)學(xué)發(fā)生異常的標(biāo)記，也可為診斷特定畸形提供有價值的線索。本研究目的在于建立中國0～18歲正常兒童青少年外耳和眼部間距的正常參考值，當(dāng)臨床醫(yī)生懷疑患兒存在微小異常時，可與正常參考值比較，準(zhǔn)確識別這些微小異常。當(dāng)然正常人身體可能也存在某種微小異常，但當(dāng)具有3種或以上的微小異常時應(yīng)高度懷疑先天性綜合征，如眼距過寬、長人中和耳后旋同時存在時考慮胎兒面容綜合征可能性大，必須做進(jìn)一步的檢測[2]，如腹部B超和染色體檢查等。

本研究的不足之處和局限性：本研究僅對重慶地區(qū)漢族兒童青少年進(jìn)行測量，由于中國是個多民族國家，本結(jié)果可能適用于漢族以外的人群，還有待驗證。

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