永存三叉動脈的磁共振血管成像診斷(附24例分析)

陳元暢李明華陳世文胡丁君喬瑞華

永存三叉動脈 (persistent prim itive trigem inal artery,PPTA)又名持續(xù)性三叉動脈或原始三叉動脈,是最常見的一種永久性頸內(nèi)動脈 (ICA)和基底動脈(BA)之間的異常吻合,屬罕見的腦血管變異。在成年人腦血管造影中發(fā)現(xiàn)率約為0.02%～0.6%。文獻(xiàn)報(bào)道25%的PPTA患者伴發(fā)其他腦血管性病變[1]。磁共振血管成像是目前唯一的無創(chuàng)傷性、無輻射危害、無并發(fā)癥、無需造影劑的腦血管成像技術(shù),不僅顯示血管腔內(nèi)結(jié)構(gòu),并可形成三維圖像。本研究是以大宗病例運(yùn)用磁共振血管成像(MRA)檢測顱內(nèi)動脈,以期評估其對永存三叉動脈的診斷價(jià)值。歷來常用Saltzman分型法對PPTA進(jìn)行分型,但存在某些病例不能被準(zhǔn)確分型的缺陷,故本文亦對原有分型標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行補(bǔ)充。

方 法

1.研究對象與M RA檢查技術(shù)

自2007年6月至2008年9月,于我院行頭顱MRA檢查者4650人,其中男性1977人,女性2673人。

使用PH ILIPS公司Achieva 3.0T磁共振掃描成像儀。頭顱MRA采用3D-TOF成像法。掃描范圍自頸內(nèi)動脈頸段至連合間線上方5cm。成像參數(shù)為TR/TE=30/5.75m s,FOV為200mm×165mm×108mm,翻轉(zhuǎn)角 20°,矩陣 225×1024,層數(shù) 180,圖像重建方式為容積顯示(VR)、最大密度投影(M IP)。

2.圖像分析

由2位富有M RA診斷經(jīng)驗(yàn)的神經(jīng)放射醫(yī)師雙盲讀片。讀片方法為對原始圖像進(jìn)行VR及M IP重建,多方位觀察診斷。診斷標(biāo)準(zhǔn):永存三叉動脈(PPTA)起于頸內(nèi)動脈海綿竇段與基底動脈吻合。永存三叉動脈變異型(PPTAV)起自ICA海綿竇段,不與BA相通,止于SCA、AICA、PICA。PPTA的Saltzm an分型標(biāo)準(zhǔn):Ⅰ型為雙側(cè)小腦上動脈和大腦后動脈由PPTA供血,伴PPTA吻合點(diǎn)下方基底動脈發(fā)育不良,雙側(cè)后交通動脈(PcomA)發(fā)育不全或消失;Ⅱ型為雙側(cè)小腦上動脈由PPTA供血,同側(cè)大腦后動脈由后交通動脈供血,PPTA吻合點(diǎn)下方基底動脈發(fā)育正常;Ⅲ型為其他表現(xiàn),并根據(jù)PPTA止于小腦上動脈(SCA)、小腦前下動脈(A ICA)、小腦后下動脈(PICA)、大腦后動脈(PCA)、分支狀無吻合分為a、b、c、d、e五個(gè)亞型。PPTAV的三種表現(xiàn)即對應(yīng)Ⅲa、Ⅲb、Ⅲc三型。PPTA診斷符合率100%,Saltzman分型符合率92%,結(jié)論不一致2例(病例1、病例9)。2位醫(yī)師再次對原始圖像進(jìn)行VR及M IP重建,并結(jié)合原始圖像,多方面觀察血管走行,經(jīng)討論達(dá)成共識。

結(jié) 果

1.PPTA患病率及性別分布

本研究共發(fā)現(xiàn)PPTA 24例 (其中PPTAV 3例)(表1),PPTA患病率為0.52%(24/4650人)。其中男性5例,占20.83%,男性患病率 0.25%(5/1977人);女性19例,占79.17%,女性患病率為0.71%(19/2673人)。年齡46～73歲,平均為59.54歲。2例(病例17、病例18)為直系姐妹。

2.PPTA解剖特征

在24例PPTA中,發(fā)生于左側(cè)12例(50%),右側(cè)12例(50%)。PPTA起源于頸內(nèi)動脈(ICA)海綿竇段(C4)后膝部11例(45.83%),起自C4段垂直段13例(54.17%)。PPTA與BA吻合 8例(33.33%),與大腦后動脈(PCA)的P1段起始部吻合1例(4.17%);PPTA止于AICA 3例(12.5%);PPTA呈分支狀,未與其他血管吻合12例 (50%)。PPTA外側(cè)走行23例(95.83%),內(nèi)側(cè)走行1例(4.17%)。PPTA直徑大于BA 4例(16.67%),PPTA直徑小于BA 20例(83.33%)。

3.PPTA相關(guān)血管發(fā)育情況

9例PPTA與椎基底動脈系統(tǒng)吻合,吻合口上方BA發(fā)育正常8例 (88.89%),發(fā)育不良1例(11.11%);吻合口下方基底動脈和椎動脈(VA)發(fā)育正常4例(44.44%);吻合口下方BA、VA發(fā)育不良5例(55.56%)。15例未與椎基底動脈系統(tǒng)吻合的PPTA中,除6例VA的V 4段發(fā)育不良,余BA、VA均發(fā)育正常。PPTA合并PCA-PcomA復(fù)合變異胚胎型大腦后動脈19例 (39.58%),發(fā)生于PPTA同側(cè)10例(66.67%),發(fā)生于對側(cè)1例(6.67%),發(fā)生于雙側(cè)4例(26.67%),其中12例合并PCA的P1段發(fā)育異常。PcomA發(fā)育不良及缺如19例(39.58%)。

4.PPTA循環(huán)特征

根據(jù)MRA觀察到的血管形態(tài)及原始圖像上的血管走行,可間接評估其血流動力學(xué)特征,按Saltzman分型標(biāo)準(zhǔn)可分為:SaltzmanⅠ型4例(16.67%),SaltzmanⅡ型4例(16.67%),SaltzmanⅢ型16例(66.66%),其中a亞型0例,b亞型 3例(18.75%)、c亞型0例、d亞型1例(6.25%)、e亞型12例(75%)(表1,圖1～3)。

5.PPTA伴發(fā)其他腦血管病變及變異

圖1 病例22,PPTA Saltman I型。3D-TOFMRA顯示PPTA自右側(cè)頸內(nèi)動脈發(fā)出,吻合于基底動脈中段,PPTA吻合點(diǎn)下方基底動脈發(fā)育不良。PPTA:永存三叉動脈,ICA:頸內(nèi)動脈,BA:基底動脈。圖2 病例7,PPTA Saltman II型。3D-TOF MRA顯示PPTA自右側(cè)頸內(nèi)動脈發(fā)出,吻合于基底動脈中上段1/3交界處,PPTA吻合點(diǎn)下方基底動脈發(fā)育正常。圖3 病例24,PPTA Saltm an IIIb型。3D-TOFMRA顯示PPTA自右側(cè)頸內(nèi)動脈發(fā)出,終止于小腦前下動脈。

表1 PPTA分型及其伴發(fā)的其他腦血管病

PPTA伴發(fā)顱內(nèi)動脈瘤3例(12.5%),伴發(fā)腦梗死及腦缺血4例(16.67%),MCA閉塞1例(4.17%)(表1);并可合并多種腦血管變異,包括頸內(nèi)動脈擴(kuò)張、迂曲,前交通動脈多通道、缺如,A 1段缺如,MCA早分叉、三分叉,椎基底動脈系統(tǒng)變異。有高血壓病史 9例(37.5%),有頭痛癥狀6例 (25%),無癥狀 16例(66.66%),2例未提供明確病史。

討 論

在人類胚胎發(fā)育階段,原始頸動脈與后循環(huán)之間有4支暫時(shí)性的通路,即原始三叉動脈、原始舌下動脈、原始內(nèi)聽動脈和原始寰前節(jié)間動脈。三叉動脈是胚胎頸動脈與成對的背側(cè)縱神經(jīng)動脈最頭側(cè)的暫時(shí)性胚胎性吻合血管,最早于胚胎3mm期發(fā)生于雙主動脈與第1弓動脈的交匯處。當(dāng)弓動脈退化,三叉動脈被兼并于頸內(nèi)動脈系統(tǒng),與縱行神經(jīng)動脈交通并提供大部分血供。在胚胎5～6mm期,后交通動脈開始發(fā)育,7～12mm期縱行神經(jīng)動脈逐漸融合成基底動脈,于胚胎11.5mm期頸內(nèi)動脈-椎基底動脈間的胚胎性吻合開始消退,三叉動脈為其中最后萎縮和退化。正常情況下,到胚胎14mm期,胚胎性吻合均已退化,其功能完全由后交通動脈和椎動脈所替代,如果胚胎性吻合不退化并持續(xù)到成人,即成為永存頸內(nèi)動脈-椎基底動脈吻合,其中永存三叉動脈最常見(約占85%～87%)[2]。

PPTA在成年人腦血管造影中發(fā)現(xiàn)率約為0.02%～0.6%[1]。DSA是一種有創(chuàng)性的檢查,費(fèi)用較高,樣本量往往較小,樣本的選擇也具有明顯的傾向性,得出的結(jié)果沒有較佳的代表性與普遍性,可能是患病率存在較大差異的原因。本研究運(yùn)用3T 3D-TOF M RA得出PPTA患病率為 0.52%,在上述范圍之內(nèi)。女性患病率高于男性。PPTA多為單側(cè),左右發(fā)生比例大致相同,雙側(cè)發(fā)生者未見。病例17與病例18為直系姐妹,但未有文獻(xiàn)提示PPTA的發(fā)生存在家族聚集性,故此情況的出現(xiàn)可能純屬偶然。

PPTA一般起于頸內(nèi)動脈海綿竇段的后膝部或垂直段,按走行分外側(cè)型和內(nèi)側(cè)型2種,分別占41%和59%,目前文獻(xiàn)報(bào)道以外側(cè)型為主[3]。外側(cè)型多起自海綿竇段膝部后外側(cè)壁,先位于動眼神經(jīng)和滑車神經(jīng)下方,后位于三叉神經(jīng)第1支和三叉神經(jīng)感覺根內(nèi)側(cè)、蝶鞍外側(cè)的硬膜外向后走行,經(jīng)展神經(jīng)下方,轉(zhuǎn)向后內(nèi)側(cè),在巖床韌帶下與基底動脈吻合。內(nèi)側(cè)型起自ICA后內(nèi)側(cè)壁,經(jīng)蝶鞍內(nèi)硬膜外的三叉動脈溝內(nèi),穿過斜坡的硬膜與BA吻合。本研究結(jié)果顯示外側(cè)型占95.83%,明顯多于內(nèi)側(cè)型。PPTA一般吻合于BA遠(yuǎn)端1/3的主干上,相當(dāng)于AICA與SCA之間的BA上,而吻合于AICA之下的BA罕見[3],此次研究發(fā)現(xiàn)的8例與BA吻合的PPTA,都吻合于AICA與SCA之間的BA上,1例PPTA吻合于PCA的P1段起始部。PPTAV多起自ICA海綿竇前段(97%),不與BA相通,止于AICA、SCA、PICA[4]。研究結(jié)果中 3例PPTAV均止于AICA;并發(fā)現(xiàn)50%的病例,PPTA從ICA的C4段發(fā)出呈分支狀,末端未與其他血管吻合,其可能為胚胎時(shí)期的三叉動脈未完全退化而殘留的一支終末血管,不參與頸內(nèi)動脈系統(tǒng)及椎-基底動脈系統(tǒng)的血液循環(huán)。PPTA外徑略細(xì)于ICA,比BA近側(cè)端粗大,但此次研究發(fā)現(xiàn)PPTA外徑多數(shù)細(xì)于BA,可能與發(fā)現(xiàn)了較多的分支狀PPTA有關(guān)。

由于BA的血流由PPTA持續(xù)供給,使PcomA、VA和吻合口近側(cè)的BA血流量減少,長久可導(dǎo)致這些血管一側(cè)或雙側(cè)發(fā)育不全或缺如。研究結(jié)果顯示9例PPTA與椎-基底動脈系統(tǒng)吻合,吻合口上方BA發(fā)育正常88.89%,發(fā)育不良11.11%;吻合口下方BA和VA發(fā)育正常44.44%,發(fā)育不良55.56%。15例未與椎-基底動脈系統(tǒng)吻合的PPTA中,除6例VA的V 4段發(fā)育不良,余BA、VA均發(fā)育正常。另外還發(fā)現(xiàn)PPTA合并PCA-Pcom A復(fù)合變異胚胎型大腦后動脈的發(fā)生率高達(dá)39.58%,明顯高于文獻(xiàn)報(bào)道的其一般人群發(fā)生率(29.9%)[5],且多發(fā)生于PPTA同側(cè);PcomA發(fā)育不良及缺如39.58%。

Saltzm an以影像學(xué)特征及其循環(huán)特征將PPTA分為3型,Ⅰ型:雙側(cè)小腦上動脈和大腦后動脈由PPTA供血,伴PPTA吻合點(diǎn)下方基底動脈發(fā)育不良,雙側(cè)后交通動脈發(fā)育不全或消失;Ⅱ型:雙側(cè)小腦上動脈由PPTA供血,同側(cè)大腦后動脈由后交通動脈供血,PPTA吻合點(diǎn)下方基底動脈發(fā)育正常;Ⅲ型:其他表現(xiàn)。有些學(xué)者將PPTAV歸入Ⅲ型,并根據(jù)其止于SCA 、A ICA 或PICA 分為a、b、c三個(gè)亞型[6]。磁共振血管成像可明確診斷PPTA,亦可根據(jù)動脈結(jié)構(gòu)與形態(tài)間接評估其血流動力學(xué)特征以分型。在本次研究發(fā)現(xiàn)的24例PPTA中,11例可按上述標(biāo)準(zhǔn)分型,但仍存在13例(1例與PCA的P1段起始吻合,12例分支狀無吻合)不能準(zhǔn)確分型,故對原分型標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行補(bǔ)充,在Ⅲ型中增加d亞型(與PCA吻合)與e亞型(分支狀無吻合)。

多數(shù)PPTA的存在并不引起任何特殊臨床癥狀,且有供血功能。但有約25%PPTA可合并其他腦血管病變[1]。與PPTA相關(guān)的腦血管病有動脈瘤[7,8]、頸動脈海綿竇瘺[9,10]、動靜脈畸形[11]、煙霧病[12]、頸內(nèi)動脈發(fā)育不良或閉塞和Sturge-Weber綜合征等,短暫性腦缺血發(fā)作和后循環(huán)系統(tǒng)梗死[13]的發(fā)生率也會增加;并可合并多種腦血管變異[14]。研究發(fā)現(xiàn)共計(jì)33.33%的PPTA病例伴發(fā)動脈瘤、動脈圓錐、腦梗死及腦缺血、MCA閉塞。其中,12.5%的PPTA病例伴發(fā)動脈瘤,略低于文獻(xiàn)報(bào)道的14%～22%[8];20.83%的PPTA病例伴發(fā)腦梗死、腦缺血和腦血管閉塞。同時(shí)發(fā)現(xiàn)PPTA患者合并較高的高血壓史及頭痛癥狀,但無證據(jù)表明伴發(fā)疾病及患者癥狀體征與PPTA存在明確因果關(guān)系,患者平均年齡為59.54歲,上述情況的出現(xiàn)可能與其他因素有關(guān)。

永存三叉動脈屬于罕見腦血管異常,其臨床意義亦存在爭議。由于大多數(shù)PPTA只是在尸解或血管造影中偶然發(fā)現(xiàn),因此除了三叉動脈自身處于疾病過程中外,幾乎沒有證據(jù)支持PPTA和任何臨床神經(jīng)病學(xué)有關(guān)聯(lián)。然而,鑒于有關(guān)永存三叉動脈引起三叉神經(jīng)痛,動眼神經(jīng)、展神經(jīng)麻痹、蛛網(wǎng)膜下腔出血等案例的逐漸增多以及其合并較高的腦血管性疾病患病率,故了解其患病特點(diǎn)和準(zhǔn)確分型,可為臨床提供參考依據(jù),并對診斷、治療和隨訪起到一定的作用。