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    結(jié)節(jié)性類彈性纖維病1例

    2010-10-20 05:52:50王小勇喬建軍朱偉芳
    實(shí)用皮膚病學(xué)雜志 2010年4期
    關(guān)鍵詞:維甲酸黑頭日光

    王小勇,方 紅,喬建軍,朱偉芳

    臨床資料

    患者,女性,83歲。主因面部皮膚增厚、變黃伴黑頭粉刺、囊腫2年,于2010年3月19日來(lái)我科就診?;颊哂?年前出現(xiàn)面部皮膚增厚、變黃,皮損中出現(xiàn)多個(gè)黑頭粉刺和皮下小結(jié)節(jié)、囊腫。皮損處無(wú)自覺(jué)癥狀,表面無(wú)破潰。既往體健,有失眠、頭暈病史,無(wú)光敏史和藥物過(guò)敏史,無(wú)心臟病、高血壓、糖尿病史。家族中無(wú)類似病史。體格檢查:系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常。皮膚科情況:面部皮膚彌漫增厚,呈黃褐色。皮紋增粗、皮溝加深,皺紋增多,呈桔皮樣及鋪路石樣外觀。皮損尤以眉宇、眼眶周圍、鼻梁及兩側(cè)鼻唇溝、雙側(cè)面頰、口周為著。面部皮損中散在多個(gè)針尖至粟粒大小的黑頭粉刺,可捫及皮下數(shù)個(gè)粟粒大小的結(jié)節(jié)和囊腫(圖1)。實(shí)驗(yàn)室檢查:血、尿、便常規(guī)正常;肝、腎功能正常;FT3、FT4、抗甲狀腺過(guò)氧化物酶抗體和促甲狀腺激素正常。右側(cè)面頰皮膚增厚皮損活檢組織病理:表皮萎縮,表皮突消失,表皮下有狹長(zhǎng)的正常膠原帶,其下方真皮淺中層見(jiàn)彌漫分布的、破碎增粗的嗜堿性纖維(圖2a)。彈性纖維染色(間苯二酚品紅法):真皮淺層變性彈性纖維聚集,交織狀、排列紊亂,伴腫脹、斷裂、顆粒狀變性(圖2b)。診斷:結(jié)節(jié)性類彈性纖維病。

    討論

    日光彈性纖維病是一組由于長(zhǎng)期日光照射而引起的皮膚退行性改變,共同的病理表現(xiàn)為真皮嗜堿性變,彈性纖維染色陽(yáng)性。結(jié)節(jié)性類彈性纖維病又稱Favre-Racouchot綜合征,是日光彈性纖維病的一種,皮損為黃色增厚斑片,多皺紋,邊界不清,伴散在、多發(fā)的黑頭粉刺和皮內(nèi)囊腫,主要分布于眶周,特別是顴、鼻等處,可延及頸、耳及其他暴露部位。本例患者面部皮膚彌漫增厚、發(fā)黃,皮損間互相融合,無(wú)明顯邊界,可能與其長(zhǎng)期的戶外日光暴露有關(guān)系[1]。本病國(guó)內(nèi)僅有數(shù)例報(bào)道[2,3]。本例患者為農(nóng)民,有長(zhǎng)期的曝光史,結(jié)合皮損特點(diǎn)和組織病理可明確診斷為結(jié)節(jié)性類彈性纖維病。本病的皮損應(yīng)與彈性纖維假黃瘤、膠樣粟丘疹、黃色瘤相鑒別。彈性纖維假黃瘤是一種先天性疾病,典型皮損為黃色斑片或沿皮紋出現(xiàn)的菱形黃色斑塊,好發(fā)部位主要有頸部、腋下、腹股溝等。除皮損外還有眼、心血管病變。病理上除彈性纖維增多、變性外,還有大片鈣化組織。膠樣粟丘疹多發(fā)生于顏面、手背等曝光部位,呈膚色或淡黃色的丘疹、斑塊,用針挑破可擠出膠樣物質(zhì)。病理上除彈性纖維變性外,在真皮乳頭層有多個(gè)團(tuán)塊狀膠樣物質(zhì)沉積。黃色瘤表現(xiàn)為黃色斑疹、丘疹、結(jié)節(jié)、斑塊,不局限于曝光部位,可伴有高脂血癥和內(nèi)臟受累癥狀,病理為真皮內(nèi)大量泡沫細(xì)胞和Touton多核巨細(xì)胞。此外,還應(yīng)與有黑頭粉刺的皮膚病如黑頭粉刺痣和成簇性眼眶周圍粉刺相鑒別。兩種皮膚病有黑頭粉刺但無(wú)黃色結(jié)節(jié)或斑塊,組織病理檢查可以鑒別。

    本病一旦形成,治療效果常不滿意,所以要重視預(yù)防,應(yīng)避免和減少日光照射。皮損嚴(yán)重時(shí)可用皮膚磨削術(shù)或激光除皺術(shù)以改善面容[1]??梢蕴舫鄞袒蛲庥?.05%維甲酸霜去除粉刺[4]。維甲酸局部外用還可以改善皮膚的老化外觀[5]。用維甲酸的自然前體,視黃醛治療可以取得同樣的效果[6]。外用維甲酸和粉刺挑除、皮膚磨削或者口服異維甲酸(0.05~0.1mg/kg)聯(lián)合使用可以取得更好的效果[5]。Rallis等用0.05%的他扎羅汀凝膠治療3例患者,療程為5至9個(gè)月,取得滿意療效,粉刺和囊腫基本消退,老化外觀也得到明顯改善[7]。Mavilia[8]等用超脈沖CO2激光治療50例患者,皮損得到明顯改善,治療后15至21個(gè)月,皮損未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

    [1]王俠生, 廖康煌. 楊國(guó)亮皮膚病學(xué) [M]. 上海: 上??茖W(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社, 2005:474-475.

    [2]裴振環(huán), 周桂芝. Favre-Racouchot綜合征一例 [J]. 中國(guó)皮膚性病學(xué)雜志, 1989, 3(2):106.

    [3]王繼湖, 孫建方. 日光彈性纖維綜合征1例報(bào)告 [J]. 皮膚病與性病, 1996, 18(1):45-46.

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