低增生性骨髓增生異常綜合征和再生障礙性貧血鑒別

湯 萌，田 露

(景德鎮(zhèn)市第三人民醫(yī)院，江西 景德鎮(zhèn) 333001)

骨髓增生異常綜合征(MDS)和再生障礙性貧血(AA，再障)均有造血干細(xì)胞的損傷。前者主要表現(xiàn)為骨髓造血異常，后者則表現(xiàn)為骨髓造血衰竭。1982年FAB協(xié)作組提出MDS的血液診斷標(biāo)準(zhǔn)，根據(jù)該標(biāo)準(zhǔn)骨髓增生不低的MDS和典型的再障鑒別并無(wú)困難。然而有5～10%的MDS患者骨髓增生低下，這部分低增生性MDS和再障的鑒別，是臨床常遇到的困難，我們回顧了近6年我院住院的14例具有全血細(xì)胞減少，骨髓增生低下，并有不同程度的造血異常的病人，其診斷是MDS，還是AA，曾有疑義，后經(jīng)多次骨髓檢查及動(dòng)態(tài)觀察始確診?，F(xiàn)分析討論如下。

1 臨床資料

1.1 病例 14例中男9例，女5例，中數(shù)年齡33歲(15～55歲)，發(fā)病及就診時(shí)間1月至6年。

1.2 臨床特征 14例具有頭暈、蒼白、乏力。10例有皮膚紫癜。鼻衄、齦血女性月經(jīng)過多等出血史，肝脾均未及。

1.3 血象 14例均表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少。 Hb60g/L(32～90g/L)，WBC 2.9×109(1.2～4.0×109/L)，BPC 35×109(8～65×109/L)，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)0.007(0.001～0.017)，9例診為再障中3例偶見晚幼紅細(xì)胞，2例偶見晚幼粒細(xì)胞，5例低增生性MDS患者中，2例偶見晚幼紅細(xì)胞，1例偶見晚幼粒及幼單核細(xì)胞。

1.4 骨髓象 14例均進(jìn)行多次骨髓檢查，均有2次～3次的骨髓象增生低下。所有病例均有不同程度的病態(tài)造血。粒系占26.5%(10～46.4%)可見部分中、晚幼粒細(xì)胞顆粒粗大或減少，部分細(xì)胞發(fā)育不平衡。例 1、10、11 可見少數(shù) Pelger－Huet改變。例 1、10、11有輕度成熟受阻。紅系占17.8%(7.6～36%)；多數(shù)患者紅系可見少數(shù)類巨變細(xì)胞，偶見分裂相和雙核幼紅細(xì)胞。例13可見3核、4核、幼紅細(xì)胞，5例未見巨核細(xì)胞。余者均少于6個(gè)，3例偶見小巨核，骨髓中漿細(xì)胞比例，骨髓小粒細(xì)胞面積及造血細(xì)胞比例見表1。

表1 低增生性MDS和再障患者的骨髓細(xì)胞形態(tài)觀察

依據(jù)1987年寶雞會(huì)議制定的再障診斷標(biāo)準(zhǔn)及1982年FAB協(xié)作組關(guān)于MDS診斷標(biāo)準(zhǔn)，結(jié)合臨床及實(shí)驗(yàn)室動(dòng)態(tài)觀察結(jié)果，本圖1～9例診為再障，例10～14診為低增生性MDS。MDS和再障患者骨髓中漿細(xì)胞均值分別為1.3～3.33%經(jīng)秩和檢驗(yàn)比較兩者無(wú)差異。骨髓小粒中細(xì)胞所占面積前者比后者多，兩者有顯著差異(P＜0.05)，小粒內(nèi)非造血細(xì)胞前者比后者少，兩者無(wú)顯著差異。

2 討論

臨床工作中，我們常遇到有些患者全血細(xì)胞減少，骨髓增生低下，而粒系及紅系有不太顯著的造血異常，如粒系偶見Pelger-Huet異常，部分細(xì)胞顆粒粗大或減少，紅系見少數(shù)類巨變，雙核幼紅細(xì)胞及分裂相等。同時(shí)巨核細(xì)胞總數(shù)很少或未見。無(wú)法分析其形態(tài)。末梢血片偶見晚幼紅細(xì)胞或晚幼粒細(xì)胞，擬診為MDS。經(jīng)動(dòng)態(tài)觀察，根據(jù)其臨床表現(xiàn)及多次血液學(xué)和骨髓細(xì)胞形態(tài)的變化，發(fā)現(xiàn)其造血異常無(wú)發(fā)展，而造血衰竭加重符合再障。

低增生性MDS和再障雖都可造血異常，但輕重不同，前者常較顯著，如粒系明顯的核漿發(fā)育不平衡或成熟受阻Pelger-Huet細(xì)胞多見，紅系出現(xiàn)3核甚至5核以上細(xì)胞等，對(duì)于疑難病例應(yīng)仔細(xì)分析其骨髓片或進(jìn)行骨髓活檢。

通過本組14例回顧性研究發(fā)現(xiàn)低增生性MDS和再障患者骨髓內(nèi)漿細(xì)胞比例均偏高，但無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，骨髓小粒內(nèi)細(xì)胞所占面積再障者明顯減少，兩者有顯著差異，因此，我們建議骨髓小粒類細(xì)胞所占面積可做為低增生性MDS和再障鑒別的一個(gè)參考依據(jù)。

Deplauque曾提出：低增生性MDS可能是典型再障向MDS演變的中間階段，Marsh等也認(rèn)為再障可以轉(zhuǎn)化為MDS。我們同意這種觀點(diǎn)。低增生性MDS和再障可能是一種疾病發(fā)展的不同階段。

臨床工作中，低增生性MDS和再障鑒別較困難，我們體會(huì)：①必須進(jìn)行多次多部位骨髓穿刺，并進(jìn)行動(dòng)態(tài)觀察，以研究疾病的演變過程。②有條件行骨髓活檢。③骨髓小粒內(nèi)細(xì)胞所占面積再障者明顯減少，可作為2者鑒別的一個(gè)參考依據(jù)。

[1]馮寶章.雷建玲.韓金哲等：骨髓增生異常綜合征和再生障礙性貧血等細(xì)胞遺傳學(xué)研究[J].中華內(nèi)科雜志,1994,33(11):745.

[2]鄭天林.低增生性骨髓增生異常綜合癥.1997年國(guó)家級(jí)繼續(xù)教育項(xiàng)目“臨床血液學(xué)診斷講習(xí)班”衛(wèi)生部北京醫(yī)院,1997,10(10):376.