小兒法洛四聯(lián)癥根治手術(shù)死亡病例的臨床分析

賀 東，沈向東，劉迎龍，閆 軍

（中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 心血管病研究所 阜外心血管病醫(yī)院 心外科，北京 100037）

小兒法洛四聯(lián)癥根治手術(shù)死亡病例的臨床分析

賀 東，沈向東，劉迎龍，閆 軍

（中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 心血管病研究所 阜外心血管病醫(yī)院 心外科，北京 100037）

目的：分析小兒法洛四聯(lián)癥根治手術(shù)的死亡原因，明確一期根治手術(shù)的適應(yīng)證與禁忌證，以期提高手術(shù)治愈率。方法：1999年8月～2007年2月，1284例法洛四聯(lián)癥患兒接受了全麻、低溫、體外循環(huán)下的法洛四聯(lián)癥根治手術(shù)。 患兒平均年齡 2.4±5.1（0.25～8.0）歲，其中年齡≤6個(gè)月的嬰幼兒 372例；平均體重 11.2±8.5（4.0～28.0）kg。包括擇期根治手術(shù)1231例，急診手術(shù)53例。結(jié)果：全組圍手術(shù)期死亡49例，死亡率3.8%（49/1284），≤6個(gè)月嬰幼兒死亡率5.9%（22/372）；＞6個(gè)月患兒死亡率3.0%（27/912）。急診手術(shù)死亡4例，死亡率為7.5%（4/53）。死亡原因?yàn)椋盒g(shù)后嚴(yán)重低心排血量16例，灌注肺或肺水腫6例，因合并冠狀動(dòng)脈畸形、肺動(dòng)脈閉鎖或完全型心內(nèi)膜墊缺損等術(shù)中不能脫離體外循環(huán)機(jī)死亡5例，重癥感染死亡5例，完全性房室傳導(dǎo)阻滯、術(shù)后腦部并發(fā)癥昏迷及多臟器功能衰竭導(dǎo)致的死亡各4例，因患兒拔除氣管插管后氣道痙攣或誤吸致呼吸衰竭死亡2例，因術(shù)后不適當(dāng)使用鎮(zhèn)靜劑致心臟停搏2例，急性消化道出血DIC死亡1例。結(jié)論：重癥法洛四聯(lián)癥患兒應(yīng)增加心導(dǎo)管及造影檢查的比例，部分患兒可考慮實(shí)施分期矯治手術(shù)。外科技術(shù)水平的進(jìn)步，術(shù)中麻醉及體外循環(huán)管理的改進(jìn)，術(shù)后處理水平的提高可降低根治手術(shù)的死亡率。

法洛四聯(lián)癥；心臟缺損，先天性；兒童；心臟外科手術(shù)；死亡率

Author's addressDepartment of Cardiac Surgery，Cardiovascular Institute and Fuwai Hospital，CAMS and PUMC，Beijing 100037，China

法洛四聯(lián)癥（Tetralogy of Fallot，TOF）是最常 見的一種復(fù)雜先天性紫紺性心臟畸形，體外循環(huán)、外科技術(shù)及圍手術(shù)期治療水平的進(jìn)步為早期根治手術(shù)提供了保證。分期矯治到一期根治是目前TOF治療的一個(gè)趨勢(shì)，文獻(xiàn)[1]報(bào)道TOF根治手術(shù)的死亡率為3%～14%。我院1999年8月～2007年2月間共對(duì)1284例TOF患兒實(shí)施了根治手術(shù)，現(xiàn)將死亡率結(jié)果及圍手術(shù)期死亡原因分析如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

全組 1284例 TOF患兒平均年齡 2.4±5.1（0.25～8.0）歲，其中≤6 個(gè)月患兒 372 例，＞6 個(gè)月患兒 912 例；平均體重 11.2±8.5（4.0～28.0）kg。 患兒臨床均表現(xiàn)為不同程度的紫紺、杵狀指，平均血紅蛋白濃度 174.5±62.1（138.0～246.0）g/L。 患兒術(shù)前全部經(jīng)心電圖、X線胸片及二維超聲心動(dòng)圖檢查，28例患兒術(shù)前行右心導(dǎo)管及心室造影檢查。主要合并心臟畸形見表1。

1.2 手術(shù)方法

全部患兒氣管插管、靜脈復(fù)合麻醉、低溫體外循環(huán)并經(jīng)主動(dòng)脈根部灌晶體停跳液。35例患兒經(jīng)右前外側(cè)切口進(jìn)胸，其余均取胸骨正中切口入徑；1154例患兒經(jīng)右室流出道切口修補(bǔ)室間隔缺損（ventricular septal defect，VSD），疏通右室流出道（right ventricular outflow tract，RVOT）梗阻、肺動(dòng)脈瓣、肺動(dòng)脈瓣環(huán)和/或肺動(dòng)脈，跨環(huán)補(bǔ)片1085例，占94.0%（1085/1154），130例患兒經(jīng)右房-經(jīng)肺動(dòng)脈修補(bǔ)VSD，疏通RVOT，切開肺動(dòng)脈瓣交界或瓣環(huán)并加寬，跨環(huán)補(bǔ)片48例，占36.9%。RVOT和/或肺動(dòng)脈（pulmonary artery，PA）的加寬使用單純自體心包片或加滌綸片978例，使用同種帶單瓣血管片或加自體心包267例，35例應(yīng)用同種帶瓣主動(dòng)脈或肺動(dòng)脈外管道行右心室-肺動(dòng)脈（RVPA）連接。擇期手術(shù)1231例，急診手術(shù)53例。全組平均體外循環(huán)時(shí)間 116.4±85.5（65～400）min，主動(dòng)脈阻斷時(shí)間 85.6±62.5（33～240）min，低溫低流量灌注時(shí)間 30.3±25.7（15～120）min。

表1 主要合并畸形種類的例數(shù)及百分比

表2 圍手術(shù)期死亡原因和例數(shù)

2 結(jié)果

全組圍手術(shù)期死亡49例，死亡率3.8%，＞6個(gè)月組死亡率3.0%（27/912），≤6個(gè)月組死亡率5.9%（22/372）；急診手術(shù)死亡率 7.5%（4/53）。死亡原因及例數(shù)見表2。其中5例術(shù)中死亡為：TOF合并完全型心內(nèi)膜墊缺損2例，根治術(shù)后血壓低無(wú)法停機(jī)、再次阻斷仍然無(wú)法停機(jī)術(shù)中死亡；2例TOF合并肺動(dòng)脈閉鎖，且遠(yuǎn)端肺血管發(fā)育差，行TOF根治同時(shí)置右室-左右肺動(dòng)脈融合部位外管道，體外循環(huán)時(shí)間均＞6h，無(wú)法停機(jī)死亡；1例TOF合并冠狀動(dòng)脈走行異常，左前降支跨越RVOT表面，采用避開冠脈的RVOT及肺動(dòng)脈切口疏通RVOT并加寬肺動(dòng)脈，停機(jī)困難，測(cè)RV-PA壓差＞40mmHg，再次阻斷，置RV-PA外管道，患兒死于術(shù)中不可控制的出血。2例二次氣管插管死亡病例為患兒第一次拔除氣管插管后氣道痙攣、低氧血癥，緊急二次氣管插管，造成誤吸，后致呼吸功能衰竭，分別死于術(shù)后的d8、d11。2例術(shù)后鎮(zhèn)靜劑使用不當(dāng)致心臟停搏均發(fā)生于手術(shù)當(dāng)日，經(jīng)床旁開胸復(fù)蘇無(wú)效死亡。主要并發(fā)癥包括：二次開胸止血、VSD殘余分流、RVOT殘余狹窄、完全性房室傳導(dǎo)阻滯、心包積液、氣胸、急性腎功能不全、感染及腦部并發(fā)癥等。門診復(fù)查方式隨訪，無(wú)晚期死亡及嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生。

3 討論

從1945年Blalock和Taussig采用體肺分流手術(shù)緩解TOF患者缺氧紫紺到1955年Kirklin在體外循環(huán)下完成首例TOF根治手術(shù)至今，TOF的治療策略始終存在學(xué)術(shù)上的爭(zhēng)論。多數(shù)醫(yī)療機(jī)構(gòu)認(rèn)為考慮到紫紺對(duì)人體的影響、分流手術(shù)治療效果的不足，提倡TOF盡早（通常是嬰幼兒期）根治[2，3]，至少在理論上，一期根治手術(shù)可降低低氧血癥對(duì)機(jī)體的不利影響，減少右心室肥厚和纖維化的發(fā)生，避免了手術(shù)中對(duì)右心室的大規(guī)模破壞，減少了室性心律失常的發(fā)生，同時(shí)有利于肺血管的發(fā)育[4]；另有部分醫(yī)生認(rèn)為雖然早期根治術(shù)目前的死亡率較低，但對(duì)部分病例如：TOF肺動(dòng)脈發(fā)育極差、合并冠狀動(dòng)脈行走異常（通常是左前降支跨越右室流出道）、合并復(fù)雜的心臟畸形等情況，應(yīng)先行分流姑息手術(shù)后再行二期的根治手術(shù)，其余TOF的根治手術(shù)應(yīng)始于3個(gè)月～1歲。Nollert等[5]認(rèn)為：TOF根治術(shù)患兒猝死的主要原因?yàn)樾g(shù)前心功能差和沒有進(jìn)行先期的分流姑息手術(shù)。本組病例中≤6個(gè)月嬰兒組患兒根治手術(shù)死亡率接近＞6個(gè)月患兒組的2倍（5.9%vs3.0%），因此我們認(rèn)為對(duì)于年齡≤6個(gè)月重癥TOF患兒，即合并冠狀動(dòng)脈走行或起源異常、完全心內(nèi)膜墊缺損或肺動(dòng)脈閉鎖等復(fù)雜心臟畸形的TOF患兒，采用先行分流姑息手術(shù)后再行完全根治手術(shù)的策略，可能降低TOF根治手術(shù)的死亡率，以達(dá)到更滿意的治療效果。隨著診斷水平、外科技術(shù)、術(shù)中管理及圍手術(shù)期處理水平的提高，阜外醫(yī)院TOF患兒根治手術(shù)中≤6個(gè)月嬰幼兒患者的比例逐年提高，根治手術(shù)死亡率逐年降低，國(guó)內(nèi)各大醫(yī)療機(jī)構(gòu)也有相似的趨勢(shì)。理論上講，TOF患兒都應(yīng)可采用一期根治手術(shù)治療的策略，各種危險(xiǎn)因素并非絕對(duì)禁忌證，但應(yīng)根據(jù)醫(yī)生的認(rèn)知水平、技術(shù)水平以及醫(yī)院的整體技術(shù)水平靈活選擇，不必強(qiáng)行一期根治，應(yīng)以患兒安全、療效適當(dāng)為前提綜合考慮。

低心排血量綜合征是TOF根治術(shù)最常見的死亡原因，本組死亡病例接近1/3（16/49）死于術(shù)后低心排血量。術(shù)前對(duì)于TOF合并左心室發(fā)育差或完全心內(nèi)膜墊缺損等復(fù)雜心臟畸形的患兒應(yīng)慎重對(duì)待，增加心導(dǎo)管及心室造影的比例，對(duì)心室、肺動(dòng)脈、房室瓣及冠狀動(dòng)脈的情況充分的把握，對(duì)于一期根治風(fēng)險(xiǎn)高的患兒可先采取體肺分流等姑息手術(shù)方式，術(shù)后6個(gè)月～2年再根據(jù)心臟及肺血管發(fā)育等情況再行二期根治手術(shù)。低心排血量的術(shù)中因素主要為心肌保護(hù)不好，心臟畸形矯治不滿意等，如VSD殘余分流、RVOT殘余狹窄梗阻、醫(yī)源性的左心室流出道狹窄、二尖瓣和/或三尖瓣的重度關(guān)閉不全等。建議使用術(shù)中經(jīng)食道超聲心動(dòng)（TEE）及術(shù)后每日的床旁經(jīng)胸超聲心動(dòng)（TTE）檢查，如果術(shù)后TEE或TTE檢查示VSD殘余分流＞3mm、RV-PA 壓差＞40mmhg、VSD 補(bǔ)片造成左心室流出道狹窄、二尖瓣返流量在中量以上等情況時(shí)，應(yīng)再次手術(shù)矯治。Malm等報(bào)道[6]，TOF合并完全心內(nèi)膜墊缺損根治手術(shù)需要再次手術(shù)的主要原因?yàn)閂SD殘余分流和二尖瓣關(guān)閉不全。心功能差、術(shù)后血容量不足、心包積液等也可能是發(fā)生術(shù)后低心排血量的主要原因，治療上使用正性肌力藥物、補(bǔ)充血容量、加強(qiáng)利尿等治療手段，必要時(shí)應(yīng)用心室輔助裝置可能有一定的治療效果。

TOF合并肺動(dòng)脈閉鎖和大的體肺側(cè)支（major aorto-pulmonary collateral arteries，MAPCAs）由于根治手術(shù)中體外循環(huán)造成肺部的超灌，形成灌注肺，因此對(duì)于術(shù)前提示MAPCAs存在時(shí)應(yīng)先行造影檢查同時(shí)用介入的方法栓堵后短時(shí)間內(nèi)行TOF根治手術(shù)，該治療策略是目前心臟外科“雜交”技術(shù)在小兒先天性心臟病的外科治療中的典型范例，對(duì)于降低術(shù)后灌注肺的發(fā)生，提高TOF根治的治療結(jié)果起到了很大的作用。手術(shù)本身造成灌注肺的主要原因?yàn)椋菏中g(shù)時(shí)間過長(zhǎng)，體外循環(huán)預(yù)充液中晶體比例過大及體外循環(huán)造成的炎性介質(zhì)損害等，術(shù)后處理上應(yīng)補(bǔ)充膠體提高機(jī)體的膠體滲透壓，控制液體入量，利尿以及正壓機(jī)械通氣等。

TOF、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、校正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位及主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形等患者伴發(fā)較高的冠狀動(dòng)脈畸形的比例，TOF合并的冠狀動(dòng)脈異常，主要包括單冠狀動(dòng)脈開口，左前降支起自右冠狀動(dòng)脈、右冠狀動(dòng)脈起自左前降支及其它冠狀動(dòng)脈走行異常等，目前有創(chuàng)的冠狀動(dòng)脈造影檢查已不再是診斷該病的唯一手段，彩色血流多普勒超聲可以明確較大冠狀動(dòng)脈近端的分布與走行情況，但是對(duì)于分流術(shù)后、可疑MAPCAs或肺動(dòng)脈分支異常的TOF患者，根治手術(shù)前應(yīng)進(jìn)行心導(dǎo)管的檢查。手術(shù)方法包括經(jīng)右房-經(jīng)肺動(dòng)脈、避開橫跨RVOT的冠狀動(dòng)脈的RVOT切口或RV-PA帶瓣外管道的方法，可以完成TOF的根治手術(shù)[7]。術(shù)前明確診斷是關(guān)鍵，進(jìn)而制定周密的手術(shù)計(jì)劃，如果術(shù)中發(fā)現(xiàn)可能會(huì)造成手術(shù)時(shí)間的延長(zhǎng)、冠狀動(dòng)脈的損傷或扭曲以及RVOT梗阻解除不滿意等，則會(huì)影響手術(shù)結(jié)果，甚至造成患者死亡。

TOF急診手術(shù)死亡率偏高是由于急診手術(shù)往往發(fā)生在患兒急性缺氧發(fā)作后，由于缺氧造成的酸中毒、機(jī)體內(nèi)環(huán)境紊亂以及心肌功能的損害，術(shù)后低心排血量發(fā)生率較高，心功能難以恢復(fù)所致，對(duì)重癥紫紺的TOF患兒應(yīng)限制劇烈運(yùn)動(dòng)，適當(dāng)進(jìn)行血液稀釋，預(yù)防紫紺缺氧發(fā)作的發(fā)生。

傳統(tǒng)的TOF根治手術(shù)采用經(jīng)右室切口疏通RVOT梗阻的辦法，近20年來(lái)部分醫(yī)師采用經(jīng)右房-經(jīng)肺動(dòng)脈入徑完成TOF的根治手術(shù)[8]。理論上經(jīng)右房-經(jīng)肺動(dòng)脈入徑比經(jīng)右室入徑手術(shù)可以更好地保持右心室的結(jié)構(gòu)與功能，而且同樣可以對(duì)重度肺動(dòng)脈瓣或肺動(dòng)脈瓣狹窄的TOF患者完成跨環(huán)補(bǔ)片的根治治療，最大限度地保全了右心室、肺動(dòng)脈以及三尖瓣的功能。但臨床觀察結(jié)果表明，至少到目前為止，經(jīng)右房-經(jīng)肺動(dòng)脈的TOF的根治術(shù)后患者的右心室及左心室功能并不能明顯好于經(jīng)右室TOF根治的患者，相反術(shù)后早期及中期殘余或繼發(fā)RVOT狹窄需要再次手術(shù)的比例卻明顯高于經(jīng)右室TOF根治組的患者[9]。

正確把握TOF根治手術(shù)的適應(yīng)證，多數(shù)TOF患兒可采取一期根治手術(shù)的辦法并取得良好的臨床結(jié)果。但是對(duì)于部分重癥TOF、年齡＜6個(gè)月的患兒，合并其它嚴(yán)重心臟畸形的患兒應(yīng)增加心導(dǎo)管及造影檢查的比例，部分患兒可考慮實(shí)施分期矯治手術(shù)。隨著外科技術(shù)水平的提高以及各種新的比如“雜交”技術(shù)的應(yīng)用，術(shù)中麻醉及體外循環(huán)管理的改進(jìn)及術(shù)后處理水平的提高，TOF根治手術(shù)將取得更為令人滿意的臨床結(jié)果。

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Clinical analysis of the death cases for children after complete repair of Tetralogy of Fallot

HE
Dong，SHEN Xiang-dong，LIU Ying-long，et al//Journal of China-Japan Friendship Hospital，2010 Feb，
24（1）：18-20

Objective：To analyze the modes of death for children after complete repair of Tetralogy of Fallot and to determine the indication and contraindication of complete repair of Tetralogy of Fallot in the children.Methods：Between August 1999 and February 2007，1284 children with Tetralogy of Fallot

complete repair procedure with mean age of 2.4±5.1(0.25-8.0)years and body weight of 11.2±8.5(4.0-28.0)kg.Of the 1284 patients，there were 372 infants not elder than six months，and 53 emergency surgeries were included.Results：Forty nine patients died with mortality 3.8%(49/1284)and 4 patients died after emergency operation with mortality 7.5%(4/53).Acute and subacute cardiac failure were the main causes of death and 16 patients died of low cardiac output syndrome.Pulmonary insufficiency or edema in 6 patients.Five patients could not withdraw cardiopulmonary bypass because of anomalous origin of coronary artery，pulmonary artery atresia or complete atrioventricular septal defect and died during the repairs.Severe infection led 5 patients to death.Complete cardiac block，multiple subsystem failure，neurological complication and improperly postoperative management and nursery contributed 4 patients to die equally.One patient died of upper gastric bleeding and DIC.Conclusion：Cardiac catheterization and angiography for children with severe Tetralogy of Fallot is required.Staged repair of Tetralogy of Fallot is necessary for minority patients with severe Tetralogy of Fallot.Appropriate and intensive postoperative care can decrease the mortality.

Tetralogy of Fallot；heart defect，congenital；children；cardiac surgical procedure；mortality

R726.1；R61

A

1001-0025（2010）01-0018-03

10.3969/j.issn.1001-0025.2010.01.005

賀 東（1966-），男，副主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)碩士。

2009-10-23

2010-01-08