系統(tǒng)性紅斑狼瘡以心肌損害為首發(fā)表現(xiàn)一例

王勝 程瑜 張榜碩 陳永平

(重慶三峽中心醫(yī)院,重慶 萬州404000)

患者,余川利,女,31歲,工人,因“胸痛、氣促三天,加重伴惡心、乏力半天”于2007年11月14日收入我院心血管內(nèi)科。入院前3天,患者在走路時突然出現(xiàn)胸骨后疼痛,呈壓榨樣疼痛,持續(xù)半分鐘后自行緩解。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查心電圖示:竇性心律,ST-T段改變。未作特殊處理。之后患者稍活動即感胸骨后壓榨樣疼痛不適,再次行心電圖檢查,較上次心電圖改變不大,未予重視。半天前,患者在休息時再次出現(xiàn)胸骨后壓榨樣疼痛,持續(xù)時間延長,同時伴氣促、惡心、四肢乏力、全身冷汗。未行特殊處理,遂于我院門診就診,門診以“胸痛待診”急診收入我院心血管內(nèi)科。入科后完善了相關(guān)輔查:急查心電圖示急性前間壁合并右壁心肌梗死。血心肌壞死標(biāo)記物示肌鈣蛋白1.95ng·l-1,肌紅蛋白 65.50ng·ml-1,CK-MB 37.27ng·ml-1。心肌酶譜示 CRP 36.49ng·l-1,AST 92.1U·L-1,LDH 466.5IU· L-1,α-HBDH 358.9IU · L-1,CK 486.7U·L-1,CK-MB 64.6U·L-1。尿常規(guī)示隱血(+++),紅細(xì)胞(+++),蛋白(++)。血脂示 AI1.1,CHOL 2.10mmol·l-1,LDL-C 0.9mmol·l-1。自身抗體譜示SS-A強(qiáng)陽性,R0-52強(qiáng)陽性,SS-B弱陽性,ANA陽性。未找到紅斑狼瘡細(xì)胞。CRPLX 16.4mg·l-1。胸部CT示右心室側(cè)壁心肌缺血改變。心臟彩超示二尖瓣微量返流,右室壁心尖部運動減弱。胸片示雙肺滲出性改變。胸部彩超示雙側(cè)胸腔積液。考慮診斷:1.急性前間壁、右壁心肌梗死(診斷明確);2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)?經(jīng)給予“拜阿司匹林、氯比格雷、洛伐他汀、倍他樂克、泮托拉唑、枸櫞酸鉍鉀”等擴(kuò)容、補(bǔ)液、防止血壓降低及電解質(zhì)紊亂等對癥、支持治療后,療效欠佳。2007年11月17日:患者T 38.0℃。BP 85/60mmHg。雙肺呼吸音減弱,心界不大,心前區(qū)可聞及心包摩擦音。故請血液風(fēng)濕病科醫(yī)師會診,血液風(fēng)濕病科醫(yī)師會診后建議完善相關(guān)輔查:查生化示鈣1.90mmol·l-1。免疫示IgE266mg·L-1,ACA陽性。按血液風(fēng)濕病科醫(yī)師會診意見加用甲潑尼龍24mg po bid,后又于11月30日調(diào)整劑量為16mg po bid。2007年12月4日查血常規(guī)示中性粒細(xì)胞數(shù)8.78×109·L-1,淋巴細(xì)胞數(shù) 0.29×109·L-1,血小板80×109·L-1。2007年12月5日患者解紅色小便,查尿常規(guī)示隱血3+,蛋白3+。再次請血液風(fēng)濕病科醫(yī)師會診后,考慮免疫系統(tǒng)疾病轉(zhuǎn)入血液風(fēng)濕病科(我科)。我科醫(yī)師囑患者清洗外陰后再次查尿常規(guī)示隱血3+,蛋白trace,紅細(xì)胞鏡檢2+,抗核抗體1∶1000陽性,1∶3200陰性?；颊哂?007年12月7日出現(xiàn)發(fā)熱,做胸部彩超提示雙側(cè)胸腔積液,左右最厚分別是4.0mm,3.8mm,請感染科醫(yī)師會診后考慮結(jié)核性胸水可能性小。我科擬診SLE,給予“甲潑尼龍、美洛昔康、珍寶丸”等對癥支持治療,癥狀有所控制。鑒于SLE尚不能確診,后又于12月21日行腎穿檢查。腎穿返回結(jié)果示IgA腎病。綜合病史、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查等分析:我科診斷SLE明確。加用“硫酸羥氯喹”治療,病情繼續(xù)緩解,后復(fù)查胸部彩超提示:未見明顯液性暗區(qū)。于2008年1月14日好轉(zhuǎn)出院。出院后定期門診隨訪,調(diào)整激素用量,繼續(xù)維持治療,療效可。

討論

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(Systemic lupus erythematosus,SLE)是自身免疫介導(dǎo)的,以免疫性炎癥為突出表現(xiàn)的彌漫性結(jié)締組織病。血清中出現(xiàn)以抗核抗體為代表的多種自身抗體和多系統(tǒng)累及是SLE的兩個主要臨床特征。SLE好發(fā)于生育年齡女性,多見于15～45歲年齡段,女∶男比例為7～ 9∶1。SLE的流行病學(xué)在美國多地區(qū)的調(diào)查報告,其患病率為14.6～122/10萬人,我國大系列的一次性調(diào)查在上海紡織女工中進(jìn)行,其患病率為70/10萬人,婦女中則高達(dá)115/10萬人。SLE臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。多數(shù)呈隱匿起病,開始僅累及1～2個系統(tǒng),表現(xiàn)輕度的關(guān)節(jié)炎、皮疹、隱匿性腎炎、血小板減少性紫癜等,部分患者長期穩(wěn)定在亞臨床狀態(tài)或輕型狼瘡,部分患者可由輕型突然變?yōu)橹匕Y狼瘡,更多的則由輕型逐漸出現(xiàn)多系統(tǒng)損害;也有一些患者發(fā)病時就累及多個系統(tǒng),甚至表現(xiàn)為狼瘡危象。SLE的自然病程多表現(xiàn)為病情的加重與緩解交替。

SLE可累及全身多個系統(tǒng),其中心臟容易讓大多數(shù)醫(yī)生忽視。SLE患者常出現(xiàn)心包炎,表現(xiàn)為心包積液,但心包填塞少見。SLE可有心肌炎、心律失常,多數(shù)情況下SLE的心肌損害不太嚴(yán)重,但是在重癥的SLE,可伴有心功能不全,為預(yù)后不良指征。SLE可出現(xiàn)疣狀心內(nèi)膜炎(Libman-Sack心內(nèi)膜炎),病理表現(xiàn)為瓣膜贅生物。SLE可以有冠狀動脈受累,表現(xiàn)為心絞痛和心電圖ST-T改變,甚至出現(xiàn)急性心肌梗塞(本病例即為其中典型一例)。除冠狀動脈炎參加了發(fā)病外,長期使用糖皮質(zhì)激素加速動脈粥樣硬化和抗磷脂抗體導(dǎo)致動脈血栓形成,可能是冠狀動脈病變的另兩個主要原因。因此作為風(fēng)濕?？漆t(yī)生尤其要知道SLE的特點,警惕漏診、誤診等。

SLE是一種累及多系統(tǒng)、多器官具有多種自身抗體的自身免疫性疾病,心臟是被累及的主要器官之一,SLE所致心臟損害病死率較高,僅次于感染和腎功能衰竭[1]。系統(tǒng)性紅斑狼瘡冠狀動脈病變包括冠狀動脈炎、冠狀動脈硬化及動脈瘤樣擴(kuò)張,長期冠狀血管炎可導(dǎo)致冠狀動脈硬化。約有1%～5%SLE的患者出現(xiàn)心肌梗死或心絞痛等臨床癥狀[2-3]。雖然引起心肌梗死的病例并不多見,但已成為SLE患者死亡尤其是病程5年以上患者死亡重要原因之一。冠狀動脈造影是診斷冠狀動脈血管炎和冠狀動脈硬化金標(biāo)準(zhǔn),SLE引起冠狀動脈病變病因可能是:(1)免疫損傷導(dǎo)致血管炎,免疫復(fù)合物在冠狀動脈末支沉積,造成血管炎、管腔狹窄,導(dǎo)致組織缺氧。這些病人突出特點是心肌梗死或心絞痛發(fā)病時相對年輕,大多數(shù)病人為絕經(jīng)前女性[4-5]。(2)抗磷脂抗體陽性的SLE患者更易發(fā)生冠狀動脈病變,抗磷脂抗體可以通過形成微血栓和直接損傷冠狀血管,使小于45歲人群患心肌梗死常見原因[6]。(3)冠心病的危險因素:高血脂、高血壓、糖尿病、肥胖等同樣也會增加了SLE患病的危險性。

1 陳波,鐘小勁.系統(tǒng)性紅斑狼瘡心臟損害47例臨床分析[J].廣東醫(yī)學(xué)院學(xué)報,2005,24(4):448-449.

2 Manzl S,Meilahn EN,Rairie JE,et al.Age specific incidence rates of myocardial infarction and anginain women with systemic lupus erythematosus:comparison with the Framingham study[J].Am J Epidemiol,1997,145(1):408-415.

3 Sturfelt G,Eskilsson J,Nived O,et al.Cardiovascular discase in sy stemic lupus ery thmatosus:a study of 75 patients from a defined population[J].Medicine,1992,71(2):216-223.

4 De Inocenclo J,Lovell DJ.Cardiac function in sy stemiclupus erthematosus[J].J Rheumatol,1994,21(2):2147-2156.

5 Howite NT.Premature atherosclerosis in systemic lupus ery thematosus[J].J Rheumatol,2000,27(58):15-19.

6 Hamsten A,Norberg R,Bjork holm M,et al.Antibodies to cardiolipin in young survivors of myocardial infarction:an association with recurrent cardiovascular events[J].Lancet,1986,1(4):113-116.