肺原發(fā)非霍奇金淋巴瘤1例

袁娟

肺原發(fā)非霍奇金淋巴瘤1例

袁娟

1 病例資料

患者，女，55歲，既往有支氣管擴(kuò)張、子宮內(nèi)膜異位癥病史。4年前無明顯誘因出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱，體溫在38～39℃，給予對癥抗感染治療，癥狀無好轉(zhuǎn)，遂住院治療，胸部平片顯示雙肺紋理增粗，右肺下野、左肺中上野片狀滲出灶。多次痰查抗酸染色(-)，血細(xì)菌培養(yǎng)(-)，痰查脫落細(xì)胞(-)，診斷為“急性肺炎”，正規(guī)抗感染治療一個(gè)月，發(fā)熱癥狀緩解，咳嗽、咳痰癥狀加重。后轉(zhuǎn)入傳染科，按肺結(jié)核，抗結(jié)核治療一年，肺部陰影無改善。2年前，患者病情加重出現(xiàn)咳血，入院治療，PPD(-),肺部灌洗液(左上葉)涂片檢查未見癌細(xì)胞及結(jié)核征象。纖維支氣管鏡(左上葉前端病理組織)活檢示慢性炎癥，對癥抗感染治療后，咳血緩解。1年前發(fā)現(xiàn)右側(cè)腋前如黃豆大小淋巴結(jié)腫大，病理組織活檢及免疫組化染色示：B細(xì)胞小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤(WHO惰性型)，CD20(+)、CD45RO(-)，Ki-67(+)占5%。胸部CT示：雙肺散在分布大片狀及斑片狀影，其邊緣不清，密度不均，部分病灶相互融合呈大片狀實(shí)變，其內(nèi)可見空氣支氣管征及空洞。最大空洞直徑約1.4cm，部分側(cè)壁胸膜有增厚，胸腔未見積液。經(jīng)皮肺穿刺活檢示：(左中肺)B細(xì)胞小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤，免疫組化：CD20(+)、CD45RO(-)、Kappa(-)、Lambda(-)、Ki-67(-)。CHOP方案化療2個(gè)療程，病情緩解，現(xiàn)隨訪之中。

2 討論

根據(jù)發(fā)病部位和病因不同將肺淋巴瘤分為原發(fā)性、繼發(fā)性及免疫缺陷相關(guān)性3類。原發(fā)性淋巴瘤僅表現(xiàn)為肺的淋巴結(jié)浸潤而不伴其他部位的淋巴結(jié)病變，臨床極為罕見[1]。占全部淋巴瘤的0.36%～1.2%。病理上分為非何杰金淋巴瘤(NHL)和何杰金淋巴瘤(HD)兩大類，絕大部分是NHL，又包括以下幾類：(1)起源于支氣管相關(guān)淋巴組織(BALT)的低度惡性小B細(xì)胞淋巴瘤，本例屬此類；(2)高度惡性大B細(xì)胞淋巴瘤；(3)血管中心性淋巴瘤；(4)其他如血管內(nèi)淋巴瘤(IVL)等。

肺原發(fā)性淋巴瘤早期癥狀不典型，可有不明原因持續(xù)發(fā)熱，體重減輕，盜汗等，病變進(jìn)展可有咳嗽、咳痰、氣短、呼吸困難，繼發(fā)感染可有發(fā)熱。影像學(xué)表現(xiàn)無特異性，大致分為以下4種類型[2]：(1)結(jié)節(jié)腫塊型；(2)肺炎肺泡型(實(shí)變型)；(3)間質(zhì)型(支氣管、血管、淋巴管型)；(4)粟粒型(血型)。結(jié)節(jié)腫塊型最常見，單發(fā)或多發(fā)，分布于肺野內(nèi)帶或胸膜下，邊緣模糊，可見支氣管氣相，部分病灶可見空洞或液氣平面。肺炎肺泡型為沿肺段或肺葉分布的模糊片狀影，可見支氣管氣相或空洞。間質(zhì)型表現(xiàn)為彌漫分布的細(xì)小或粗網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影，或呈毛玻璃樣改變。粟粒型呈直徑＜1cm的多發(fā)結(jié)節(jié)，邊緣毛糙。本例有多型表現(xiàn)。

絕大多數(shù)肺原發(fā)性淋巴瘤有發(fā)病率低、病程長、發(fā)展慢、癥狀輕等特點(diǎn)。肺原發(fā)性淋巴瘤約占肺部原發(fā)腫瘤的0.5%，是結(jié)外淋巴瘤。原發(fā)性肺淋巴瘤臨床及影像學(xué)表現(xiàn)多樣，無特異性，故臨床上誤診率高，誤診時(shí)間長[3]。本例確診時(shí)病變已5年，由于早期癥狀不典型，先后被誤診為：急性肺炎、Ⅲ型肺結(jié)核、間質(zhì)性肺炎癥，肺部病變發(fā)展，雙肺廣泛纖維化及空洞形成。非霍奇金淋巴瘤目前治療效果仍然不滿意，但B細(xì)胞小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤(WHO惰性型)早期確診，采用CHOP化療，五年生存率和10年生存率都在76%及50%以上[4]。

對于有不明原因發(fā)熱，體重明顯減輕、肺部有滲出性病變，如無直接臨床證據(jù)證實(shí)肺結(jié)核、大葉性肺炎、小葉性肺炎、肺癌、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎等肺內(nèi)其他常見或少見疾病者，應(yīng)考慮肺部肺原發(fā)性淋巴瘤，盡早經(jīng)皮肺部穿刺活檢，明確診斷。本例是經(jīng)臨床及在CT導(dǎo)向下經(jīng)皮肺穿刺活檢病理學(xué)證實(shí)的肺原發(fā)性淋巴瘤，應(yīng)結(jié)合文獻(xiàn)，以期提高早期診斷率，減少誤診。

[1]上官宗校,周建英.原發(fā)性肺惡性淋巴瘤的研究進(jìn)展[J].國際呼吸雜志,2006,26(2):117-121.

[2]吳寧,李杰,林冬梅,等.肺罕見惡性腫瘤的影像表現(xiàn)[J].臨床放射學(xué)雜志,2001,2:117-142.

[3]古麗巴哈爾.原發(fā)性肺淋巴瘤九例誤診探析[J].臨床誤診誤治,2004,17(12):48-49.

[4]段顯琳,江明.92例非霍奇金淋巴瘤臨床與預(yù)后分析[J].中國腫瘤臨床,2008,35(2):71-72.

10.3969/j.issn.1009-4393.2010.12.047

621000 四川中醫(yī)藥高等專科學(xué)校 (袁娟)