52例初診系統(tǒng)性紅斑狼瘡誤診分析

耿芹

52例初診系統(tǒng)性紅斑狼瘡誤診分析

耿芹

目的 分析系統(tǒng)性紅斑狼瘡誤診原因，提高對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡早期診斷水平，減少誤診率。方法對(duì)52例系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者臨床表現(xiàn)、誤診情況進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果156例患者中有52例(33.3%)被誤診，被誤診的情況有多形性紅斑、急性胰腺炎、腸梗死、結(jié)核性腹膜炎、癲癇、抑郁癥、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、腎小球腎炎、特發(fā)性血小板減少性紫癜、皮肌炎。結(jié)論系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者臨床表現(xiàn)復(fù)雜，首發(fā)表現(xiàn)多種多樣，基層醫(yī)院臨床醫(yī)師缺乏地本病的足夠認(rèn)識(shí)及實(shí)驗(yàn)室設(shè)備不足是構(gòu)成系統(tǒng)性紅斑狼瘡早期誤診的主要原因。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡;診斷;誤診

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus SLE)是一種常見的、彌漫性的全身性疾病，病因尚不明確。我國患病率為70∕10萬人，各地報(bào)道有差異，這和各地區(qū)種族、社會(huì)經(jīng)濟(jì)狀況、性別構(gòu)成與年齡構(gòu)成比有一定關(guān)系。SLE的首發(fā)癥狀各異，所以極易造成誤診。對(duì)我院門診和住院的156例SLE患者首發(fā)癥狀及誤診情況進(jìn)行分析，發(fā)現(xiàn)其中52例患者初診被誤診，現(xiàn)將患者情況報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2000年1月至2009年12月在我院門診和住院確診為SLE的156例患者中，52例患者誤診，其中男4例，女48例，年齡17～46歲，病程2月～3年。診斷符合美國風(fēng)濕病協(xié)會(huì)1997年修訂的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)。

1.2 臨床表現(xiàn) 關(guān)節(jié)炎28例(17.9%)，蝶形紅斑37例(23.7%)，口腔潰瘍12例(7.7%)，腸梗阻5例(3.2%)，胰腺炎1例(0.6%)，腎病綜合征7例(4.5%)，發(fā)熱45例(28.8%)，血液系統(tǒng)32例(20.5%)，胸膜炎4例(2.6%)，心包炎1例(0.6%)，精神神經(jīng)癥狀5例(3.2%)。

1.3 誤診情況 誤診為多形性紅斑5例(9.6%)，急性胰腺炎1例(1.9%)，腸梗阻2例(3.9%)，結(jié)核性腹膜炎5例(9.6%)，癲癇2例(3.9%)，抑郁癥4例(7.7%)，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎9例(17.3%)，腎小球腎炎12例(23.1%)，血小板減少性紫癜8例(15.4%)，皮肌炎4例(7.7%)，感染者22例(42.3%)。

1.4 實(shí)驗(yàn)室異常 ANA陽性51例(98.1%)，抗dsDNA陽性42例(80.8%)，抗Sm陽性24例(46.2%)，抗SSA陽性20例(38.5%)，抗 SSB陽性12例(23.1%)，ACL陽性 6例(11.5%)，抗rRNP陽性3例(5.8%)，抗RNP陽性4例 (7.7%)。

1.5 確診和誤診 本組通過不同時(shí)期和不同免疫學(xué)方法檢查確診SLE46例，2例長期隨診確診，4例進(jìn)行腎活檢確診，確診后應(yīng)用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療。

2 結(jié)果

除1例死于多臟器功能衰竭，1例死于腦病，1例合并腎功能衰竭，1例合并肺部重癥混合感染而死亡，余者均好轉(zhuǎn)出院。

3 討論

SLE的發(fā)病可急可緩，臨床表現(xiàn)多種多樣，早期癥狀較輕的患者往往僅有單一系統(tǒng)或器官受累的不典型表現(xiàn)，隨病程進(jìn)展其臨床表現(xiàn)會(huì)越來越復(fù)雜，病情反復(fù)波動(dòng)，極易造成誤診。

據(jù)報(bào)道皮膚受累在SLE中是繼關(guān)節(jié)受累后的第二大受累器官，皮膚和黏膜在SLE中受累率達(dá)80%［1］。蝶形紅斑是SLE的典型皮膚表現(xiàn)，在本組中誤診為多形性紅斑的占9.6%，發(fā)生誤診是由于有一部分基層醫(yī)師或非風(fēng)濕?？漆t(yī)師缺乏對(duì)風(fēng)濕免疫疾病的基本認(rèn)識(shí)，還有另一原因在于有一部分SLE患者不是以典型蝶形紅斑起病，而是多形性紅斑，極易被誤診為單純皮膚科疾病而行中藥外涂或偏方治療，使疾病延誤治療并加速腎臟損害。因此對(duì)于青年女性有紅斑且光過敏的患者一定要仔細(xì)詢問病史，進(jìn)行詳細(xì)的免疫學(xué)檢查，而對(duì)于脫發(fā)明顯及反復(fù)口腔潰瘍者發(fā)生誤診多為未引起足夠重視而延誤治療。

在本組中誤診為感染性疾病占42.3%。據(jù)報(bào)道95%的患者同時(shí)伴發(fā)熱、乏力、體重減輕。其中發(fā)熱最為常見，可為長期中、低發(fā)熱，熱型不定。多數(shù)醫(yī)師遇到發(fā)熱患者馬上想到感染并常規(guī)抗生素治療，無效后再換為其他抗生素，只行一般實(shí)驗(yàn)室檢查未能發(fā)現(xiàn)問題，而只給予對(duì)癥處理延誤病情。

關(guān)節(jié)疼痛是SLE最常見的臨床癥狀，據(jù)報(bào)道發(fā)生率在90%［2］，在本組中誤診為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的占17.3%。在SLE中伴關(guān)節(jié)炎的患者可出現(xiàn)關(guān)節(jié)周圍的紅、腫、熱、痛和關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，常為對(duì)稱性小關(guān)節(jié)如近端之間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)及膝關(guān)節(jié)，與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎極易混淆，但前者關(guān)節(jié)炎是非侵蝕性的，較少引起關(guān)節(jié)畸形，如出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形多由于關(guān)節(jié)周圍組織如關(guān)節(jié)囊、肌腱和韌帶受累所致，而不像類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎典型的骨侵蝕，所以當(dāng)遇到以關(guān)節(jié)炎為首發(fā)癥狀的青年女性，不能想當(dāng)然認(rèn)為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，以免延誤治療。

多項(xiàng)研究均顯示狼瘡腎炎是提示SLE預(yù)后較差的重要預(yù)測(cè)因素，約1/2～2/3的患者會(huì)出現(xiàn)腎臟損傷，從單純的尿檢異常到各型腎炎、腎病綜合征都有可能被誤診，在本組中就有9例被誤診。SLE所致腎損害占40%～60%［3］已成為突出臨床問題，且10%～25%發(fā)展為終末期腎病［4］，是我國繼發(fā)性腎臟疾病中的首位原因，所以腎臟疾病為首發(fā)表現(xiàn)者，不要局限在腎臟本身疾病，而要積極尋找病因，排除SLE繼發(fā)的可能，這就要求臨床醫(yī)師思路開闊，并對(duì)跨學(xué)科知識(shí)有基本了解。

SLE可累及血液中任何一種細(xì)胞成分，本組病例血液異常者達(dá)32例占20.5%，此類患者多以皮膚瘀斑、月經(jīng)過多、牙齦出血、鼻衄、頭暈為首發(fā)癥狀。在SLE發(fā)病的任何階段均可檢測(cè)到WBC、RBC及PLT的減少并且部分患者還可合并免疫性溶血。而多數(shù)基層醫(yī)師發(fā)現(xiàn)血液系統(tǒng)異常大部分只考慮血液系統(tǒng)疾病單純提升血細(xì)胞成分治療，往往無濟(jì)于事，且合并免疫性溶貧和血小板抗體者，成分輸血次數(shù)越多，越不利于疾病的恢復(fù)，因?yàn)镾LE所致的血小板減少性紫癜比特發(fā)性血小板減少性紫癜病情緩解所需時(shí)間要長，死亡率要高［5］。對(duì)于嚴(yán)重的危及生命的溶血性貧血有應(yīng)用CD20單克隆抗體的報(bào)道，但對(duì)于兒童SLE重癥溶貧，CD20單克隆抗體對(duì)兒童SLE遠(yuǎn)期預(yù)后、安全性及劑量應(yīng)用尚進(jìn)一步觀察［6］。血細(xì)胞減少可以是SLE的初發(fā)癥狀，可以早于其他癥狀和體征多年，因而青年女性發(fā)現(xiàn)血細(xì)胞減少要想到SLE的可能。

各種心臟疾病臨床表現(xiàn)在SLE中均可見到［7］，本組中有1例誤診為心包炎，患者以活動(dòng)耐力下降，胸骨后疼痛多次就診心內(nèi)科，復(fù)查心電圖、心肌酶及吸氧、利尿、改善心功能治療效不佳，而延誤了病情。據(jù)報(bào)道心包炎在SLE心臟疾病最常見，發(fā)生率10%～50%［7］，個(gè)別患者可出現(xiàn)心內(nèi)膜炎及心律失常，在本組病例中未發(fā)現(xiàn)。

SLE合并神經(jīng)精神損害(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus NPLE)的比率甚高，文獻(xiàn)報(bào)道為25%-80%，NPLE包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)、周圍神經(jīng)系統(tǒng)、自主神經(jīng)和精神癥狀［8］，可發(fā)生在SLE的任何階段，有SLE病史或其他典型伴隨癥狀的狼瘡腦病患者診斷相對(duì)容易，但僅以中樞神經(jīng)系統(tǒng)起病者則極容易被誤診。在本組病例中，以癲癇起病者4例起病以慢性發(fā)作，初期未在意，及至發(fā)作頻繁時(shí)就診神經(jīng)內(nèi)科，給予對(duì)癥處理無明顯好轉(zhuǎn)，此時(shí)狼瘡其他表現(xiàn)才漸漸出現(xiàn)才確診。再者NPLE起病大都急驟，多到急診就診，相當(dāng)一部分患者轉(zhuǎn)至神經(jīng)內(nèi)科就診，而專科醫(yī)師缺乏對(duì)SLE的全面認(rèn)識(shí)極易誤診。為早期發(fā)現(xiàn)是否累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，國外報(bào)道利用經(jīng)頸多普勒發(fā)現(xiàn)的微栓子信號(hào)可以作為SLE累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的預(yù)測(cè)因子［9］。

SLE臨床表現(xiàn)多樣，早期癥狀不典型，以消化道癥狀為首發(fā)表現(xiàn)者更是少見，在本組病例中以腸梗阻、腹膜炎為首發(fā)表現(xiàn)者2例被誤診，皆以反復(fù)腸梗阻、腹痛、腹脹發(fā)作，曾無以為結(jié)核性腹膜炎抗結(jié)核治療3個(gè)月無效，只是行禁食、胃腸減壓癥狀緩解后再次發(fā)作，后轉(zhuǎn)至我科確診。另據(jù)報(bào)道胃腸道受累在兒童SLE中比成人更常見［10］，因而在臨床中遇到以胃腸道為首發(fā)表現(xiàn)的多系統(tǒng)損害對(duì)癥治療不能緩解時(shí)要想到SLE的可能，尤其少年女性更要注意。

總之，SLE的臨床表現(xiàn)猶如萬花筒，任何表現(xiàn)都有可能，患者對(duì)本病認(rèn)識(shí)不夠，盲目就醫(yī)，極易被誤診;再者基層醫(yī)師或非風(fēng)濕病?？漆t(yī)師缺乏對(duì)本病的基本了解，加之基層醫(yī)院免疫實(shí)驗(yàn)檢查不具備，極易誤診或漏診。所以要求臨床醫(yī)師遇到反復(fù)發(fā)熱、不能解釋的多臟器損傷表現(xiàn)時(shí)，應(yīng)全面查體，詳細(xì)追問病史，善于抓住主要矛盾，進(jìn)行必要的免疫實(shí)驗(yàn)室檢查，系統(tǒng)而全面地分析病情資料，降低誤診、漏診率。

［1］ Kole AK，Ghosh A.Cutaneous manifestations of systemic lupus erythematosus in a tertiary referral center.Indian J Dermatol，2009，54:132-136.

［2］ Amissah-Aythur MB，Gordon C.GPs have key role in shared care of patients with SLE.Practitioner，2009，253(1724):19-24.

［3］ Manson JJ，Ma A，Rogers P，et al.Relationship between anti-dsDNA，anti-nucleosome and anti-alpha-actinin antibodies and markers of renal disease in patients with lupus nephritis:a prospective longitudinal study.Arthritis Res Ther，2009，11(5):R154.

［4］ Niemir ZI，Wagrowska-Danilewicz M.Renal involvement in systemic lupus erythematosus.Pol Merkur Lekarski，2010，28(164): 144-151.

［5］ Lethchumanan P，Ng HJ，Lee LH，et al.A comparison of thrombotic thrombocytopenic purpura in an inception cohort of patients with and without systemic lupus erythematosus.Rheumatology(Oxford)，2009，48(4):399-403.

［6］ Abdwani R，Mani R.Anti-CD20 monoclonal antibody in acute life threatening haemolytic anaemia complicating childhood onset SLE. Lupus，2009，18(5):460-464.

［7］ Apte M，McGwin G Jr，Vila LM，et al.Associated factors and impact of myocarditis in patients with SLE form LuMINA，a multiethnic US cohort(LV)［corrected］.Rheumatology(Oxford)，2008，47 (3):362-367.

［8］ 曾林涓，滕淑萍，鐘淑萍，等.以中樞神經(jīng)癥狀為首發(fā)表現(xiàn)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡引發(fā)的思考.中國實(shí)用醫(yī)藥，2009，4(1):24-26.

［9］ Azarpazhooh MR，Mokhber N，Orouji E，et al.Microembolic singals in patients with systemic lupus erythematosus.Can J Neurol Sci，2010，37(3):371-375.

［10］ Zhan ZP，Liang LQ，Chen DY，et al.Comparative study of systemic lupus erythematosus in children and adults.Nan Fang yi Ke Da Xue Bao，2008，28(11):1990-1992.

52 Misdiagnosis of Systemic Lupus Erythematosus Analysis

GENG Qin．Department of Rheumatology，the Central Hospital of Zibo City，Zibo 255036，China

Objective To explore the Causes of the systemic lupus erythematosus(SLE)misdiagnosis，increase the earlier diagnosis and decrease the misdiagnositic rate.MethodsClinical and misdiagnosis profile of 52 cases of SLE was collected and analyzed retrospectively．Results 52 patients were misdiagnosed in 156 cases of SLE，contain erythema multiforme，acute pancreatitis，intestinal infarction，tuberculous peritonitis，epilepsia，depression，rheumatoid arthritis，GN glomerulonephritis，idiopathic thrombocytopenic purpurea，dematomyositis．Conclusion The early performance of SLE is a wide range，the chief causes of SLE misdiagnosis are clinicist insufficiency knowledge to SLE and experimental facilities imperfect.

Systemic Lupus Erythematosus;Diagnose;Misdiagnosis

255036山東省淄博市中心醫(yī)院風(fēng)濕免疫科