可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征臨床探討

張九成

河南濟(jì)源市人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 濟(jì)源 454650

可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征(reversible posterior leukoeneephalopathy syndrome,RPLS)是一種與常見腦白質(zhì)病所不同的,以頭痛、性發(fā)作、視覺異常、意識和精神障礙為主要臨床癥狀和可逆性后部白質(zhì)損害為主要神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)的臨床綜合征[1]?，F(xiàn)將我院2005-02～2008-04經(jīng)臨床、生化及影像學(xué)檢查確診的8例PRES患者的資料回顧性分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組8例RPLS患者,其中男5例,女 3例;年齡21～56歲,平均 32.6歲。所有病例均行頭 CT和MRI檢查。病因:4例高血壓腦病,1例產(chǎn)褥期子,1例肺部感染伴原發(fā)性高血壓,l例因肝炎使用干擾素α治療,l例肺癌術(shù)后使用化療藥物。

1.2 臨床表現(xiàn) 8例RPLS患者中,呈急性起病6例,亞急性起病2例。首發(fā)癥狀:嗜睡與昏睡5例,短暫煩躁與嗜睡交替出現(xiàn)2例,癲發(fā)作1例。1例為全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作,1例呈復(fù)雜部分性發(fā)作。其他臨床表現(xiàn):頭痛7例,視物模糊5例,記憶力、注意力下降4例,精神異常2例,共濟(jì)失調(diào)2例,腱反射活躍2例,偏癱1例,單側(cè)和雙側(cè)巴賓斯基征陽性各1例。

1.3 影像學(xué)檢查 8例患者均經(jīng)頭顱MRI檢查。主要病變位于后部腦白質(zhì)5例,側(cè)腦室旁2例,小腦白色質(zhì)與腦干為主者1例。常規(guī)MRI表現(xiàn):T1呈低信號,T2呈高信號。

2 結(jié)果

2.1 治療及轉(zhuǎn)歸 8例患者經(jīng)針對病因治療(如降壓、止痙、停止使用免疫抑制藥物、化療藥、停止放療、控制肺部感染)及酌情使用甘露醇、呋噻米等脫水降顱壓藥物,癥狀與體征恢復(fù)至發(fā)病前的6例,癥狀與體征基本消失的2例。

2.2 典型病例 患者1:男,53歲,因頭痛、精神異常、視物模糊10d,于2006-03-24入院。根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)、病情和影像學(xué)演變診斷為RPLS?；颊?0d前因勞累突感頭痛、頭昏、惡心、嘔吐、陣發(fā)性精神異常、伴視物模糊、行走不穩(wěn)、無明顯的意識障礙,初診時血壓曾達(dá) 260/150mmHg(1mmHg=0.133kPa)。既往高血壓史5年。25年吸煙史,17年飲酒史。入院體格檢查:血壓205/130mmHg,意識清楚,反應(yīng)遲鈍,語言含混,體格檢查欠合作。記憶力、計(jì)算力、定向力差。雙眼向左凝視,可見水平眼震。右鼻唇溝淺,伸舌右偏。四肢肌力正常,右側(cè)肢體肌張力低,右側(cè)巴賓斯基征陽性,雙下肢跟膝脛試驗(yàn)不合作,頸無抵抗。入院時頭顱磁共振成像(MRI)及增強(qiáng)掃描提示左側(cè)頂枕葉腦出血,腦橋微出血,小腦及腦干缺血改變,多發(fā)性腔隙性梗死,病灶無明顯強(qiáng)化。入院后電解質(zhì)及腎功檢查示:血K+2.55 mmol/L,血Na+129.5 mmol/L,血鎂17mg/L(正常21～ 29mg/L),血肌酐30mg/L(正常 6～13mg/L),血尿素氮410mg/L(正常40～200mg/L)。給予脫水、控制血壓、糾正電解質(zhì)紊亂及對癥治療。入院1周后患者頭痛、視物模糊及精神癥狀明顯減輕,復(fù)查頭顱MRI示腦干、小腦、丘腦等部位的低密度灶基本消失。

患者2:女,44歲,因頭痛、嘔吐、精神異常、視物模糊5d,意識不清l d入院。病人于5d前無誘因突然出現(xiàn)頭痛,漸加重,伴嘔吐數(shù)次,逐漸出現(xiàn)精神癥狀,答非所問,有時不答,視物模糊,入院前1 d昏睡不醒。既往史:高血壓 8年,腎功能不全3年,未治療。入院體格檢查:血壓250/130 mmHg,昏睡狀態(tài),體格檢查不合作,四肢可見少許自主活動,四肢肌張力高,四肢腱反射活躍,雙側(cè)巴賓斯基陽性,余神經(jīng)系統(tǒng)檢查不合作。實(shí)驗(yàn)室檢查:血 K+2.65 mmol/L,血 Na+130 mmol/L,血鎂16mg/L,血肌酐23mg/L,血尿素氮360mg/L,肝功能、尿便常規(guī)、血糖正常。影像學(xué)檢查示雙側(cè)頂枕葉皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)對稱性低密度灶。入院后給予控制血壓、降顱壓、改善腎功能、調(diào)節(jié)水電解質(zhì)平衡、對癥等治療,治療1周,病人神志清,無嘔吐,頭痛基本消失,精神異常消失,視物模糊明顯好轉(zhuǎn),復(fù)查頭顱MRI頂枕葉病灶大部分消失。

3 討論

RPLS最初由 Hinchey等[2]于1996年報道,是一種國外新提出的中樞神經(jīng)影像學(xué)病名,是由多種病因引起的神經(jīng)系統(tǒng)受損為主要表現(xiàn)的臨床綜合征。本病最大特點(diǎn)為可逆性病變,大多數(shù)患者臨床表現(xiàn)與影像學(xué)病灶相一致,在數(shù)周內(nèi)明顯好轉(zhuǎn),甚至完全恢復(fù),預(yù)后較好。目前研究認(rèn)為本病常見病因包括各種原因所致的高血壓、妊娠子、各類嚴(yán)重腎臟疾病、惡性腫瘤化療以及各種器官組織移植后接受免疫抑制治療的患者等[3];也有個別報道一些少見病因如系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。高血壓、體液潴留及免疫抑制劑等對血管內(nèi)皮細(xì)胞毒性作用引起的大腦毛細(xì)血管滲漏綜合征,導(dǎo)致血腦屏障破壞,從而引起血管內(nèi)血漿和紅細(xì)胞外滲進(jìn)入細(xì)胞外間隙,產(chǎn)生腦水腫(血管源性水腫)和部分斑片狀出血[4]。這種血管通透性的改變是可逆性的過程,數(shù)周內(nèi)可以完全恢復(fù)正常,與常見的腦血管疾病有本質(zhì)的不同,亦與臨床轉(zhuǎn)歸相符合。本組致病因素中高血壓腦病4例,產(chǎn)褥期子、肺部感染伴高血壓病、因肝炎使用干擾素α治療和肺癌術(shù)后使用化療藥物各l例。

RPLS以大腦后部白質(zhì)易受累。這主要是由于大腦白質(zhì)內(nèi)毛細(xì)血管較豐富,組織結(jié)構(gòu)較疏松,細(xì)胞外液較易潴留在白質(zhì),特別是分水嶺區(qū)域[5]。同時大腦后部血管的交感神經(jīng)活性較大腦前部低,從而導(dǎo)致在血流動力學(xué)改變時,保護(hù)性血管收縮功能喪失,突破血管舒張功能,從而導(dǎo)致局部血管內(nèi)壓力升高,血管內(nèi)液體外滲進(jìn)入腦組織[6]。因此,血管源性水腫為主的RPLS更易在大腦后部白質(zhì)形成。

雖然少數(shù)患者發(fā)病時可僅有輕度血壓升高甚至不升高,但大多起病呈急性或亞急性,通常有突發(fā)的嚴(yán)重血壓升高病史,血壓可高達(dá)250/120mmHg以上。最常見的臨床表現(xiàn)是頭痛,可為劇烈頭痛伴嘔吐。本組中最常見的癥狀為頭痛及視覺障礙,頭痛程度不一,3例表現(xiàn)為輕微頭痛,4例較劇烈,同時伴有惡心及嘔吐。癲較常見,有時可為主要的神經(jīng)系統(tǒng)變化,可表現(xiàn)為局灶性或全身性,也有開始呈局灶性后發(fā)展為全身性,并反復(fù)發(fā)作。意識狀態(tài)變化程度不一,從嗜睡到昏迷。嗜睡和昏睡往往是早期表現(xiàn),有時表現(xiàn)為交替出現(xiàn)的煩躁和昏睡。視覺異常也是常見癥狀,包括視物模糊、偏盲、視覺盲區(qū)擴(kuò)大,甚至皮層性失明。皮層性失明是顯著而危險的特征,可以作為考慮RPLS的線索,多數(shù)患者治療后可在48h內(nèi)恢復(fù)[7]。精神狀態(tài)變化包括精神混亂、自發(fā)行為和言語減少、反應(yīng)遲鈍、記憶力減退、注意力下降。體格檢查可發(fā)現(xiàn)腱反射亢進(jìn)、肢體軟、動作不協(xié)調(diào)。神經(jīng)體征可有病理征陽性,適當(dāng)治療后可轉(zhuǎn)陰。RPLS可伴或不伴蛋白尿和視網(wǎng)膜眼底改變。經(jīng)過積極治療,RPLS的大多數(shù)癥狀通常在一到兩周內(nèi)可以得到控制,但治療不及時,也可并發(fā)腦出血,甚至死亡[8]。本組1例出現(xiàn)一過性右側(cè)輕偏癱,2例出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào),這些定位體征在此綜合征相對少見。

RPLS是臨床影像學(xué)診斷,因此影像學(xué)檢查十分重要,其改變與臨床表現(xiàn)變化相符,隨臨床癥狀得到控制,影像學(xué)受損范圍也逐漸縮小。CT可見腦白質(zhì)低密度灶。MRI檢查對RPLS的診斷和病情變化評估有重要意義,尤其是彌散張量成像技術(shù)的應(yīng)用,在顯示腦白質(zhì)纖維病變方面具更大優(yōu)越性和潛力。RPLS的特征性MRI表現(xiàn)為白質(zhì)水腫,通常為T1低密度灶,T2高密度灶,腦后部白質(zhì)易受累,典型的異常發(fā)生在頂枕部,其他部位也可受累,如小腦、腦干、基底節(jié),有時甚至在腦前部、顳葉等[9]。病變也并非嚴(yán)格局限于皮層下白質(zhì),皮層灰質(zhì)也會受累。病變在大多患者中表現(xiàn)為雙側(cè),極少數(shù)患者可為單側(cè),一般無明顯梗死病灶。對MRI的進(jìn)一步研究表明,腦部病變主要為血管源性水腫而非細(xì)胞毒性水腫。

RPLS需與腦炎、腦梗死、多發(fā)性硬化、腦瘤相鑒別,治療主要是去除病因,包括控制血壓,停用或減量免疫抑制劑和細(xì)胞毒藥物,治療腎功能不全,糾正水電解質(zhì)紊亂,控制癲發(fā)作,抗炎等對癥治療,預(yù)后良好。

[1]鄭茜,王為珍,祝茗.可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征臨床分析[J].上海醫(yī)學(xué),2007,30(8):582-584.

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