肥厚型心肌病19例臨床觀察

彭廣波

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopthy，HCM)以心肌不對(duì)稱(chēng)肥厚為主要特征，主要影響左心室，臨床表現(xiàn)多樣，與心源性猝死密切相關(guān)［1］。2007年8月至2010年1月我們收治HCM患者19例，報(bào)告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 19例中男7例，女12例，年齡11～61歲，平均36.5歲。勞力性呼吸困難9例，胸痛3例，暈厥2例，頭昏、乏力、心悸2例，無(wú)癥狀3例。心功能Ⅰ～Ⅱ級(jí)17例，Ⅲ～Ⅳ級(jí)2例胸骨左緣第三、四肋間或心尖區(qū)有收縮期雜音2例。有高血壓病史8例，糖尿病病史4例，偶發(fā)室性早搏或室速6例，血脂異常4例;有吸煙、飲酒史10例，有猝死家族史者2例，均無(wú)原發(fā)性心臟瓣膜疾病。

1.2 納入標(biāo)準(zhǔn) 均經(jīng)臨床和超聲心動(dòng)圖診斷，患者室間隔肥厚，厚度≥15 mm，室間隔與左室后壁厚度之比≥1.5，左室休息時(shí)收縮期流出道壓力階差≥30 mm Hg，排除可導(dǎo)致心肌肥厚的其他心臟或全身疾病如嚴(yán)重的高血壓、瓣膜病和淀粉樣變。心尖肥厚為心尖部室壁厚度＞15 mm，或者心尖部與后基底部之比＞1.5，無(wú)左室流出道梗阻或階差，并排除其他心室壁部位的心肌肥厚［2］。

1.3 心電圖情況 19例心電圖檢查均有異常，其中ST段壓低15例，左胸導(dǎo)聯(lián)T波倒置7例，左心室肥大9例，異常Q波4例，束支傳導(dǎo)阻滯2例，心房顫動(dòng)3例，電軸左偏4例;3例心尖肥厚型心肌病中2例出現(xiàn)左胸導(dǎo)聯(lián)ST段壓低和巨大T波倒置。

1.4 超聲心動(dòng)圖 平均左房?jī)?nèi)徑(35.5±7.4)mm，左室舒末內(nèi)徑(41.2±7.1)mm，室間隔厚度(20.6±5.7)mm，左室后壁厚度(11.2±6.4)mm，平均左室射血分?jǐn)?shù)(74.5±14.5)%。有SAM征6例，非對(duì)稱(chēng)性室間隔肥厚16例，對(duì)稱(chēng)性肥厚1例，左室均勻性肥厚者1例，左室前壁肥厚1例。

1.5 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SAS 6.12統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行分析，數(shù)據(jù)取±s，計(jì)量資料采用t檢驗(yàn)，計(jì)數(shù)資料的比較用χ2檢驗(yàn)，P＜0.05有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 治療及轉(zhuǎn)歸

經(jīng)β-受體阻滯劑或(和)非二氫吡啶類(lèi)鈣離子拮抗劑(CCB)治療者17例，因竇性心動(dòng)過(guò)緩或房室傳導(dǎo)阻滯行DDD起搏治療者2例，經(jīng)皮室間隔化學(xué)消融術(shù)1例，3例并發(fā)心房顫動(dòng)或心功能Ⅲ～Ⅳ級(jí)者應(yīng)用地高辛治療。18例患者癥狀緩解，1例死于心力衰竭。

3 討論

肥厚型心肌病病因不明，半數(shù)為常染色體顯性遺傳性心臟病，因心室壁肥厚的程度和范圍不同分為非對(duì)稱(chēng)性室間隔肥厚、對(duì)稱(chēng)性左心室肥大、特殊部位肥厚三型。本病起病隱匿，進(jìn)展緩慢，臨床表現(xiàn)差異較大，缺乏特異性，主要表現(xiàn)為勞力性呼吸困難、非典型心絞痛、頻發(fā)的一過(guò)性暈厥，以勞力性呼吸困難最為常見(jiàn)，可見(jiàn)于50%以上有癥狀的患者;非典型心絞痛常因勞累誘發(fā)，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，含化硝酸甘油后加重;個(gè)別可發(fā)生猝死及心力衰竭，為年輕患者心源性猝死的首因。臨床多數(shù)患者無(wú)流出道梗阻，胸骨左緣Ⅲ～Ⅵ肋間無(wú)收縮期雜音，存在左心室流出道梗阻者可出現(xiàn)收縮期雜音、特征性脈搏和心尖搏動(dòng)。中、青年患者出現(xiàn)不典型胸痛、暈厥，心前區(qū)收縮期雜音伴第三心音和(或)第四心音，ECG有缺血性ST-T改變和(或)異常Q波，臨床用冠心病、高血壓病和心瓣膜病難以解釋者，應(yīng)考慮本病。

大多數(shù)HCM患者存在心電圖異常，以ST段壓低及T波倒置最為常見(jiàn)，易誤診為冠心病、心肌梗死;T波倒置、巨大負(fù)性T波及Q波存在對(duì)HCM診斷有重要價(jià)值。HCM伴發(fā)心律失常表現(xiàn)為室性心律失常、房顫及嚴(yán)重心動(dòng)過(guò)緩，以陣發(fā)性或持續(xù)性心房顫動(dòng)最為常見(jiàn)［3］。心臟彩超是目前診斷HCM主要方法，成人二維超聲發(fā)現(xiàn)任何部位出現(xiàn)無(wú)其他病因解釋的室壁厚度超過(guò)15 mm即可診斷，同時(shí)可對(duì)SAM現(xiàn)象及流出道有無(wú)梗阻進(jìn)行檢查;心尖HCM約占HCM患者的25%，男性居多，心電圖表現(xiàn)巨大的負(fù)性T波，左心室造影收縮期左室呈黑桃A樣改變［4］，心臟彩超僅心尖部心室壁明顯增厚，心腔變小，其他部位心肌厚度正常。

HCM患者心功能損害因素包括心肌重量增加、室腔容積減少、心肌硬度增加等，早期左室舒張充盈減少，左心房代償性收縮加強(qiáng)，常有左心房?jī)?nèi)徑增大，早、中期主要為舒張功能受損，晚期心室收縮、舒張功能均明顯下降，7% ～15%的患者出現(xiàn)嚴(yán)重充血性心力衰竭［5］。治療主要與患者是否并發(fā)左心室流出道梗阻及心律失常有關(guān)，治療原則為馳緩肥厚的心肌，防止心動(dòng)過(guò)速及維持正常竇性心律，減輕左室流出道狹窄和抗室性心律失常，重點(diǎn)為控制癥狀和預(yù)防猝死。藥物治療為多數(shù)HCM患者主要治療措施，針對(duì)心臟舒張功能障礙，降低心肌收縮力，改善心室順應(yīng)性，常用β-受體阻滯劑和非二氫吡啶類(lèi)鈣離子拮抗劑(CCB)，并發(fā)心律失常者可采用抗心律失常藥物和起搏器治療，避免使用正性肌力藥物及減輕心臟前負(fù)荷的藥物，多數(shù)患者癥狀可得到較好控制;藥物療效欠佳者可考慮DDD起搏器植入和經(jīng)皮腔內(nèi)室間隔心肌化學(xué)消融術(shù)。

HCM預(yù)后較差，臨床應(yīng)提高警惕，對(duì)于可疑患者及時(shí)進(jìn)行心臟彩超檢查明確診斷，早期識(shí)別、早期診斷、正確治療可控制患者癥狀，預(yù)防心源性猝死的發(fā)生。

［1］ Elliott P，McKenna WJ.Hypertrophic cardiomyopathy.Lancet，2004，363:1881-1891.

［2］ 張鴻麗，張海澄，周北玲，等.肥厚型心肌病患者暈厥的臨床分析.北京醫(yī)學(xué)，2008，30(6):339.

［3］ 嚴(yán)國(guó)勝，秦永文，曹江，等.肥厚型心肌病心電圖60例分析.臨床心電學(xué)雜志，2005，14(4):276-277.

［4］ 陳良華，劉偉，劉同寶，等.心尖肥厚型心肌病53例臨床分析.臨床心血管病雜志，2006，22(10):607-609.

［5］ 于維漢.心肌病學(xué).科學(xué)出版社，2006:58-99.