兒童腎透明細(xì)胞肉瘤臨床病理及免疫表型研究

楊金花 陶菁 楊廣英

腎透明細(xì)胞肉瘤是腎的特殊類型的腫瘤，以往認(rèn)為它是單項分化的腎母細(xì)胞瘤，后來發(fā)現(xiàn)其預(yù)后差，死亡率高并且易發(fā)生骨轉(zhuǎn)移，組織學(xué)上也有其特殊的表現(xiàn)，所以將其獨(dú)立出來。由于腎透明細(xì)胞肉瘤臨床上與腎母細(xì)胞瘤難以區(qū)別，往往誤診為腎母細(xì)胞瘤，因此正確的病理診斷對臨床治療具有重要意義。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 鄭州兒童醫(yī)院1990～2008年腎透明細(xì)胞肉瘤共3例。例1:女、1歲2個月，僅以發(fā)現(xiàn)右上腹腫物一周入院。?？茩z查，右上腹觸及一15 cm×14 cm×10 cm大小的腫塊，光滑質(zhì)硬，無壓痛、不活動。例2:女、8個月，以發(fā)現(xiàn)左腹部腫物3 d入院。?？茩z查:左季肋部可及一10 cm×9cm×9cm大小腫物，質(zhì)硬，無壓痛，活動度差，超越中線，下達(dá)臍部。例3:男，2歲9個月，發(fā)現(xiàn)肉眼血尿2次，無其他癥狀。?？茩z查，腹軟，左腹部偏上可及一12 cm×11 cm×20 cm大小腫塊，質(zhì)中，無壓痛，活動度差。以上3例B超及CT均考慮為腎母細(xì)胞瘤。

1.2 方法 標(biāo)本均經(jīng)10%中性福爾馬林固定，石蠟包埋，4μm連續(xù)切片，HE染色，免疫組化染色采用S-P法。Vimentin、Desmin、CD99、CK，試劑盒均購自福州邁新生物技術(shù)有限公司。

2 結(jié)果

2.1 大體觀察 3例基本一樣，球形腫塊，大小與CT檢查結(jié)果相同，占據(jù)腎臟大部，切面呈魚肉樣，可見囊腔、出血，與殘存腎臟分界明顯。

2.2 鏡下形態(tài) 兩例腫瘤細(xì)胞呈明顯的腺泡狀結(jié)構(gòu)，有小血管分隔，瘤細(xì)胞大小一致，胞界不清，漿空泡狀，核小圓形橢圓形，淺染。另一例，腺泡狀結(jié)構(gòu)不明顯，瘤細(xì)胞大小一致，彌漫排列成片，似胚芽為主型腎母細(xì)胞瘤。免疫組化腫瘤細(xì)胞 Vimentin+ ，CD99-，Desmin-，CK-。

3 討論

CCSK由Kidd于1970年首次報道，之后NWTS及其他學(xué)者曾將其歸類于Wilm瘤中單向分化型和預(yù)后不好的組織學(xué)類型。由于CCSK大體和鏡下的形態(tài)學(xué)特點(diǎn)、臨床治療和預(yù)后等方面均有別于Wilm瘤，現(xiàn)今NWTS和WHO將其單獨(dú)分類出來，歸類于預(yù)后不良的兒童期腎腫瘤和腎軟組織腫瘤［1，2］。

CCSK診斷年齡多在3歲以內(nèi)，易發(fā)生骨轉(zhuǎn)移，預(yù)后不佳。典型的透明細(xì)胞肉瘤很易辨認(rèn)，瘤細(xì)胞大小一致，界限不清，胞漿空泡狀，核小圓形橢圓形，染色淺，核分裂相少見。腫瘤組織內(nèi)有分支狀小血管穿插于腫瘤細(xì)胞間，使瘤細(xì)胞呈巢狀分布。除這種典型改變外腎透明細(xì)胞肉瘤還有一些變異改變。如上皮樣小梁、神經(jīng)鞘瘤樣改變、纖維化和間質(zhì)透明變性等。其肉眼一般表現(xiàn)為邊界清楚的實性腫塊，表面光滑，切面魚肉樣，與殘存腎界清，可見出血壞死囊性變。

腎母細(xì)胞瘤是小兒常見的惡性腫瘤，是一種特殊的胚胎性腫瘤。一般腫瘤內(nèi)都可看到三種類型的細(xì)胞成分:上皮組織、間葉組織、胚芽組織。上皮成分包括腺管、腺腔等，胚芽成份多表現(xiàn)為團(tuán)片狀細(xì)胞，細(xì)胞大小一致，密集、核呈橢圓形深染，漿少嗜堿，邊界不清。間葉成分包括不成熟的纖維組織、肌組織等。每例由于三種成分的出現(xiàn)多少而不同，組織學(xué)上出現(xiàn)多種亞型，如上皮為主型，胚芽為主型，間葉為主型，混合型，還有間變型。預(yù)后也有較大差異。大體一般與腎透明細(xì)胞肉瘤相似。

從我們報道的3例腎透明細(xì)胞肉瘤來看，它和腎母細(xì)胞瘤在臨床癥狀、體征以及B超、CT等檢查各方面均難以區(qū)別，病理診斷是臨床重要的依據(jù)。由于其形態(tài)上的特點(diǎn)，腎透明細(xì)胞肉瘤非常容易與腎母細(xì)胞瘤混淆。與腎母細(xì)胞瘤鑒別診斷:富于細(xì)胞型和上皮型CCSK與腎母細(xì)胞瘤中胚芽和原始小管成分相似，但后者瘤細(xì)胞核密集重疊，且可以找到胚芽、原始器官樣特征的上皮成分和幼稚間胚葉組織三者的混合區(qū)，免疫組化除Vimentin(+)外還表達(dá)CK。

透明細(xì)胞肉瘤的變異改變，上皮樣小梁類似腺管結(jié)構(gòu)，易誤為腎母細(xì)胞瘤的腺管結(jié)構(gòu)。以上3例腎透明細(xì)胞肉瘤中，2例及時正確診斷，1例誤診為胚芽為主型腎母細(xì)胞瘤，術(shù)后一年復(fù)發(fā)，復(fù)習(xí)切片、并補(bǔ)做免疫組化，診斷為腎透明細(xì)胞肉瘤。

過去認(rèn)為腎透明細(xì)胞肉瘤是單項分化的腎母細(xì)胞瘤，后來發(fā)現(xiàn)其預(yù)后差［3］，組織學(xué)上有其特殊性，治療有別于腎母細(xì)胞瘤，所以將它獨(dú)立出來。腎母細(xì)胞瘤除間變型預(yù)后較差外，其他預(yù)后相對較好，所以識別二者，正確認(rèn)識腎透明細(xì)胞肉瘤對臨床醫(yī)師及病理醫(yī)師都有非常重要的意義。

［1］張美德，王鳳華，熊敏.小兒腎透明細(xì)胞肉瘤.臨床與實驗病理學(xué)雜志，2003，19(3):321-322.

［2］賈立群，王曉曼.小兒腎母細(xì)胞瘤的超聲表現(xiàn).實用兒科臨床雜志，2005，20(7):661-663.

［3］Sternberg SS.回允中，主譯.診斷外科病理學(xué)(下卷).北京大學(xué)出版社，2003:18法)