水源性肢端角化癥1例

封俊光，汪小春

（廣東省陽春市人民醫(yī)院，陽春 529600）

水源性肢端角化癥是一種由水誘發(fā)的極為罕見的皮膚病，在20世紀(jì)90年代首次披露[1]，國內(nèi)文獻(xiàn)報道極少。筆者臨床遇到1例，現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

患者男，17歲，學(xué)生。雙手掌、手指及雙足、足趾接觸水?dāng)?shù)分鐘后局部出現(xiàn)白色丘疹或斑塊，于2009年9月來我院門診就診。患者3個月前無明顯誘因雙手掌接觸水5～10min及雙足接觸水2～5min后局部出現(xiàn)乳白色丘疹、斑塊，熱水、冷水均能誘發(fā)出同樣皮損。皮損出現(xiàn)后局部有緊繃感。離開水約30min后皮損及自覺癥狀均消失。患者既往體健，發(fā)育正常，無心、肺、腎等重要臟器疾病史。無手足多汗及長期服藥史，非特應(yīng)性體質(zhì)，家族成員無類似疾病。就診時雙手指、手掌均正常。皮膚科檢查：將患者雙手、雙足置20℃左右水中浸泡，3min后，雙足掌、邊緣、足趾；7min后雙手掌大、小魚際處、指緣及手指末節(jié)背面，有細(xì)小、色白、1～3mm的扁平丘疹及斑塊，自覺有緊繃感，不痛、不癢。停止浸泡約30min后，皮損及緊繃感全部消退。

2 討論

1996年，English和McCollough[1]描述兩個姐妹的手掌和手指的邊緣有對稱、肉色及白色的丘疹，接觸到水后，就會變成半透明白色丘疹。他們用了“瞬時半透明丘疹肢端角化癥”這個術(shù)語來形容這種現(xiàn)象。以后，又有9例類似的病例在文獻(xiàn)中報道過，使用的名字有“水源性掌跖角化癥”[2]、“水源性瘺管肢端角化癥”[3，4]和“水源性角化癥”[4]。皮膚病灶包括半透明、白色的、或黃色的水腫性丘疹或斑塊，以及發(fā)白的角化現(xiàn)象為主。普遍的主觀癥狀有疼痛、燒灼感，或(和)瘙癢，但有些病例沒有癥狀。目前還沒有男性發(fā)病的報道。本病多呈發(fā)作性，皮損被誘發(fā)后，患者自覺局部有疼痛、燒灼感或緊繃感等。去除誘因（離水）15～30min，上述癥狀便迅速消失。文獻(xiàn)報道的患者均無特應(yīng)性體質(zhì)，毛發(fā)發(fā)質(zhì)無異常等。

皮損組織病理檢查表現(xiàn)為表皮角質(zhì)層、棘層增厚或汗孔擴(kuò)大等改變，但各個病例病理學(xué)檢查結(jié)果有所不同。眾所周知，角質(zhì)層的完整性，在不同濕度條件下，可以發(fā)生結(jié)構(gòu)性的改變。這一生理現(xiàn)象是由于一個角質(zhì)層分子(蛋白質(zhì)、脂質(zhì)、保濕物質(zhì)等)的過渡結(jié)構(gòu)或功能改變而形成，這一改變可能是青春期機體生理變化的一個結(jié)果[5]。近年來，隨著分子技術(shù)的飛速發(fā)展，基因缺陷造成的多種類型的遺傳性掌跖角化癥逐步被發(fā)現(xiàn)。

水源性肢端角化病病因尚不明確。遺傳、戴手套等職業(yè)因素也是其潛在的可能病因之一[6]。與水接觸后皮膚病灶的發(fā)展，是水源性肢端角化癥的最突出的特點。這意味著可能是一個新形式的角化癥。因此在治療上亦存在盲端。相信，隨著現(xiàn)代分子生物學(xué)技術(shù)的應(yīng)用，相關(guān)的研究將慢慢被揭示，因此有關(guān)本病的發(fā)病機理機制和治療方案有待深究。

［1]English JC3rd，McCollough ML.Transient reactive papulotranslucent acrokeratoderma[J].J AmAcad Dermatol,1996,34(4)：686-687.

［2]Yan AC,Aasi SZ,Alms WJ,et al.Aquagenic palmoplantar keratoderma[J].J AmAcad Dermatol,2001,44：696-699.

［3]MacCormack MA,Wiss K,Malhotra R.Aquagenic syringeal acrokeratoderma：report oftwoteenage cases[J].J AmAcad Dermatol,2001,45：124-126．

［4]Betlloch I,Vergara G,Albares MP,et al．Aquagenic keratoderma[J]．J Eur Acad Dermatol Venereol,2003,17：306-307．

［5]席海英.水源性肢端皮膚角化癥相關(guān)病例及文獻(xiàn)回顧[J]．實用醫(yī)技雜志，2008，15（17）：2298-2299.

［6]譚城，朱文元，閔仲生,等．水源性肢端角化病[J]．臨床皮膚科雜志，2008，37（5）：275-276．