國(guó)際抗癲聯(lián)盟經(jīng)修訂的癲名詞及概念:分類(lèi)和名詞委員會(huì)報(bào)告(下)

陸欽池, 李靜波, 孫 哲, 譯

(上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,上海 200127)

注意在提到綜合征時(shí),局灶性和全面性這一二分法將被取消,即“局灶性或全面性癲”,取而代之的是癲將依據(jù)病因,并進(jìn)一步由全面性或局灶性癲發(fā)作的特點(diǎn)進(jìn)行描述,這是區(qū)分開(kāi)病理生理表現(xiàn)的方法。

Ⅲ病因名稱(chēng)

特發(fā)性、癥狀性和隱源性這些名詞有多重含義與內(nèi)涵,有時(shí)會(huì)將多重概念混為一談,這導(dǎo)致了大量的矛盾和混亂。該委員會(huì)已取消了這三個(gè)名詞,并重新界定了基本病因的組別。以下三組病因是已被認(rèn)可的:

1.遺傳性

2.結(jié)構(gòu) /代謝性

表3 電—臨床綜合征和其他類(lèi)型癲綜合征

表3 電—臨床綜合征和其他類(lèi)型癲綜合征

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3.“原因不明的”

原因不明就意味著中立,并指出根本原因的性質(zhì)尚不清楚,遺傳缺陷可能是它的核心,它也可能是一種尚未認(rèn)識(shí)的獨(dú)立的疾病或情況的結(jié)果。歸類(lèi)于“原因不明的”綜合征的例子包括嬰兒游走性部分性發(fā)作和嬰兒肌陣攣性癲(原良性嬰兒肌陣攣性癲(Engel J,2006))?，F(xiàn)在將一些傳統(tǒng)的“特發(fā)性”電臨床綜合征也歸于這一類(lèi)是合理的,這些綜合征包括良性外側(cè)裂性癲(Vadlamudi L etal.,2006)和兒童良性枕葉癲的早發(fā)型和Gastaut型(Taylor Iet al.,2008)。遺傳因素可能包含在這些綜合征中,但是目前的證據(jù)(兄弟姐妹中低的或無(wú)一致性)表明,遺傳因素并不是最重要的。

某些電臨床綜合征,如兒童痙攣癥,可有多種病因,在描述一般綜合征時(shí),具體病因應(yīng)根據(jù)病人具體分析。

除了傳統(tǒng)的標(biāo)準(zhǔn)和特點(diǎn)外,根據(jù)大量其他的詳細(xì)情況每一種綜合征和每一個(gè)病人可以被特征化。這些情況往往是病人評(píng)估的常規(guī)部分,也是區(qū)分公認(rèn)的綜合征的必要特征,包括認(rèn)知和先前的發(fā)育情況、運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)檢查、EEG特征、誘因、發(fā)作類(lèi)型與睡眠的關(guān)系。此外,現(xiàn)在有兩類(lèi)傳統(tǒng)的綜合征仍常用—“特發(fā)性全面性癲綜合征”,“特發(fā)性部分性癲綜合征”。這兩組的意義和有效性在不久的將來(lái)可能被支持也可能最終被否決。在這種場(chǎng)合中使用“特發(fā)性”這個(gè)詞是過(guò)時(shí)和退化的,正如今天世界上大部分地區(qū)仍用“to dial”來(lái)表示撥電話(huà)號(hào)碼。

診斷一個(gè)人有腦病病程需要證明其沒(méi)有發(fā)育到其同齡人所期望的水平,或者在能力上有退化。特別注意的是一個(gè)有腦病病程的人并不一定有“癲性腦病”的癲綜合征。

2.“良性”

正如“特發(fā)性”這個(gè)術(shù)語(yǔ)一樣,“良性”將不同的特點(diǎn)混合在一起,其中個(gè)別特點(diǎn)可能是其他非良性癲的特點(diǎn)。因此,我們建議我們?nèi)プR(shí)別構(gòu)成良性這個(gè)概念的不同特點(diǎn),并把這些特點(diǎn)具體的固定的用到個(gè)別的癲類(lèi)型中,而不是把一組綜合征命名為良性。既然可預(yù)料的自發(fā)性緩解是一個(gè)理想的特點(diǎn),應(yīng)當(dāng)將其定義為“自限性”電 -臨床綜合征,也就是說(shuō)電 -臨床綜合征有很大或中度的可能性在預(yù)期的年齡發(fā)生自發(fā)性緩解。

在考慮個(gè)體患者與所描述和劃分的綜合征之間的不同時(shí),這種方法的好處變得日益明顯。一個(gè)綜合征有許多方面的特點(diǎn)。如果我們知道了一個(gè)病人的綜合征診斷,我們就知道了這個(gè)病人癲方面的大量信息,如可能的發(fā)病年齡,EEG模式,可能的藥物反應(yīng)性,認(rèn)知和發(fā)育狀況等等。我們能夠從劃分這些綜合征的標(biāo)準(zhǔn)中得到相應(yīng)的信息。那些還沒(méi)被劃分為明確的電 -臨床綜合征并伴有結(jié)構(gòu) -代謝原因的癲,最正常和合理的基本方法是根據(jù)特殊的潛在原因和病變進(jìn)行劃分或分類(lèi)。對(duì)那些原因未知的以發(fā)作起始類(lèi)型為主要特點(diǎn)的癲來(lái)說(shuō),目前還沒(méi)有一個(gè)自然的分類(lèi)方便有效地把他們分成更為同質(zhì)的組別。修訂后的推薦方法明確地回答了這個(gè)問(wèn)題。把這些有一部分或極少特點(diǎn)的癲勉強(qiáng)歸入一個(gè)和它們并不完全相符的分類(lèi)系統(tǒng),表明它們具有了超出我們知道的內(nèi)容,這就阻礙了學(xué)科的進(jìn)展。在門(mén)診和臨床研究中,我們應(yīng)該投入更多的精力從這一系列方面去足夠詳細(xì)的描述個(gè)體患者,通過(guò)這種方法來(lái)促進(jìn)對(duì)以前尚未了解的綜合征分類(lèi)的客觀研究。這些信息然后也可以用來(lái)作為客觀分析的基礎(chǔ),從而發(fā)現(xiàn)潛在的新的“綜合征”(Berg and Blackstone,2006)。這也會(huì)極大地促進(jìn)計(jì)劃的診斷手冊(cè)的使用。手冊(cè)可以作為一個(gè)指導(dǎo),其內(nèi)有明確的定義和案例,這些可以幫助臨床醫(yī)生在確定或排除某種診斷時(shí)對(duì)病人進(jìn)行必要的觀察。

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