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    腹繭癥2例

    2010-04-13 06:08:10王寶華
    實用醫(yī)藥雜志 2010年10期
    關鍵詞:積氣網(wǎng)膜包膜

    王寶華

    例1 男,39歲。劇烈運動后急性腹痛2 h,進行性加重2 h,伴腹部包塊,惡心,嘔吐,無大便及排氣。既往無肝炎、結核及外傷史。體檢:一般情況可,腹飽滿,未見腸型及蠕動波,左腹可觸及20 cm×15 cm×12 cm包塊,邊界不整,輕壓痛,略可推動,腸鳴音活躍,無氣過水聲。B超示左腹包塊,內(nèi)為積氣腸管,無游離積液。腹部平片示小腸腸管積起擴張。CT平掃示左腹小腸腸管聚攏,排列不規(guī)則,腸管擴張積氣。入院后經(jīng)灌腸、胃腸減壓、糾正水電解質(zhì)失衡、消炎等治療后腹痛減輕,呈間斷性發(fā)作,5 d后行剖腹探查。術中見小腸及系膜均被一致密纖維外膜包裹,大網(wǎng)膜與包膜粘連于左側腹膜,鈍性不能分開,切除全部包膜、部分大網(wǎng)膜及闌尾,分離腸間粘連,行小腸排列術。盲腸位于左下腹部,降結腸乙狀結腸右位(異位)。病理報告:包膜為纖維組織,有炎性細胞浸潤。術后予營養(yǎng)支持,消炎治療,痊愈出院。

    例2 女,13歲。腹痛腹脹伴嘔吐3 d,以腸梗阻并腹部包塊入院。既往無腹部手術史。月經(jīng)未來潮。體檢:中、下腹膨隆,可觸及邊界不整包塊,約12 cm×10 cm×6 cm大小。B超示中下腹有一包塊,其內(nèi)為積氣腸管。全消化道造影示小腸于中下腹部聚集成團,排列不規(guī)則,呈菜花狀排列,腸管略擴張,推壓腸管動度差,腸管排列形態(tài)無明顯變化,鋇劑通過及排空時間延長。手術見腹腔內(nèi)有一薄層包膜,小腸均包在其內(nèi),包膜兩側止于腸系膜根部,大網(wǎng)膜缺如。切開包膜見小腸迂曲粘連,切除全部包膜,分離腸間粘連,切除闌尾。包膜送病理檢查,報告為纖維組織,有炎性細胞浸潤。

    腹繭癥由Foo等于1978年命名,是一種罕見的腹膜病變。該癥病因和發(fā)病機制不明,先后提出了多種可能的病因,包括先天性發(fā)育異常如畸形、臟器缺失,后天性因素如胎糞性腹膜炎、腹腔炎、女性生殖道逆行感染、腹腔結核等,但多數(shù)病例病因不明。本文2例均有先天發(fā)育異常,似支持病因為先天發(fā)育異常學說。該病特點是全部或部分小腸為一層灰白、質(zhì)韌的纖維膜包裹,形似蠶繭,鄰近臟器也可為此膜覆蓋;纖維膜連續(xù)完整,與小腸之間易于分離。病理上包膜為增厚的纖維結締組織,可伴局灶性炎性細胞浸潤,腸系膜淋巴結可有非特異性反應性增生,生物學檢查多數(shù)陰性。既往文獻報道涉及各年齡組、不同性別以及不同地域,一般認為青春期女性相對多見。通常由于小腸扭轉(zhuǎn)或外壓而表現(xiàn)為腹部包塊或腸梗阻,主要表現(xiàn)為反復發(fā)作的腹痛、腹脹,嘔吐,不規(guī)律排氣排便或無排氣、排便。該病病程長,多數(shù)患者體質(zhì)衰弱,體重減輕,發(fā)育遲緩,后期病情嚴重,術后并發(fā)癥多,病死率高。

    影像學表現(xiàn):超聲表現(xiàn)特點有腸管被限制在腹后壁,強回聲團塊,疾病后期見膜狀物形成等。腹部平片見小腸腸管聚攏、擴張、積氣;全消化道造影顯示擴張小腸腸襻聚集成團并固定(菜花征),鋇劑通過、排空時間延長;CT的典型表現(xiàn)為小腸聚集成團,腸管擴張,腸壁增厚,外披一層新月形或半圓形膜狀軟組織結構(纖維包膜),增強掃描明顯強化,酷似“蠶繭”。文獻報道該癥的其他表現(xiàn)還有包裹性腹水,腹膜鈣化和反應性淋巴結腫大。

    該癥術前診斷困難,早期診斷可提高治療效果。早期診斷的依據(jù)有:①無腹部手術史、結核病史,但有較長反復發(fā)作不全腸梗阻的中青年;②全腹中度膨脹,不對稱,可觸及一整體、光滑、壓之不縮小的包塊,可聞及腸鳴音;③影像學表現(xiàn)有一定特點,可對該癥提供有價值的診斷線索。但是,如果未能意識到該癥,其影像學特點容易被忽略,在遇到反復腹痛、腸梗阻的患者時應想到該癥以提高術前診斷能力。

    鑒別診斷:腹繭癥須與各種原因所致的腹膜纖維化、硬化及發(fā)育異常相鑒別。結核性腹膜炎所致之腹膜纖維化,表現(xiàn)為腹膜與腸管及網(wǎng)膜有不易分離的廣泛致密的粘連,網(wǎng)膜增厚,收縮成團塊,懸在橫結腸和胃的附近,常有腸系膜淋巴結受累,病理可見典型的干酪樣肉芽腫;常與腸結核并發(fā),臨床上有慢性結核中毒癥狀,根據(jù)病史及影像學表現(xiàn)可鑒別。長期使用普拉洛爾、連續(xù)不臥床的腹膜透析、腹部手術、肝硬化腹水,尤其是行腹腔靜脈轉(zhuǎn)流術或并發(fā)頑固的自發(fā)性腹膜炎等情況,可引起腹膜纖維化、硬化,進一步形成蠶繭狀并包裹腹內(nèi)臟器,甚至造成腸梗阻,文獻中一般稱之為“硬化性、硬化包裹性腹膜炎”,與“腹繭癥”并非同一疾病,其病史明確,診斷不難。另一種需要鑒別的疾病是“腹膜包裹癥”,表現(xiàn)為小腸被包繞在一層相對正常的腹膜當中,與腸管無粘連,其來源是胚胎發(fā)育中殘留的臍囊,屬發(fā)育異常,無相應的臨床表現(xiàn)及影像學表現(xiàn)。

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