以呼吸肌麻痹為首發(fā)癥狀的甲亢性周期性麻痹 1例

李鐵,田堅

(沈陽醫(yī)學(xué)院奉天醫(yī)院內(nèi)分泌科,遼寧 沈陽 110024)

患者男,48歲,周身乏力 3天,加重伴雙下肢無力 7h入院。患者既往無甲狀腺功能亢進癥(以下簡稱甲亢)病史,入院前三天無誘因出現(xiàn)周身乏力,無頭痛、發(fā)熱。于入院當(dāng)日在社區(qū)按“上感”,靜滴抗生素 (具體不詳),入院前 7 h周身乏力加重,并出現(xiàn)雙下肢無力,不能站立,急來我院。測血 K+：1.1mmol/L(3.8～5.0 mmol/L),并出現(xiàn)惡心、嘔吐 3次,為胃內(nèi)容物,無咖啡樣物。給予補鉀,于 22：00時收入病房。查體：T：36.7℃,Bp：134/65mmHg,P：80次/分,R：20次/分。神情語明,表情痛苦,口唇無發(fā)紺,無突眼,Graefe征、Stellwag征、Mobius征、Joffroy征均陰性。氣管居中,甲狀腺Ⅰ°大,質(zhì)軟,無觸痛,未及血管雜音。雙肺未聞及干濕啰音,心率：80次∕分,律齊。腹軟,無壓痛、反跳痛及肌緊張。四肢肌力Ⅱ ～Ⅲ級,腱反射減弱,雙手細(xì)震顫陰性。雙巴氏征陰性。5h后患者出現(xiàn)呼吸困難并逐漸加重,于第 2日 8：00時出現(xiàn)意識模糊,血氧飽和度 77%,即予氣管插管,呼吸機輔助通氣。ECG示室速,給予利多卡因、胺碘酮靜注,電擊除顫,5min后心律轉(zhuǎn)為竇性。繼續(xù)補鉀治療 (氯化鉀 15g∕d)。檢查結(jié)果回報：甲功：FT3：15.6pmol/L(3.5～6.0),FT4：44.4 pmol/L(11.5～ 22.7),TSH：0.02μIU/L(0.35～5.5);TGAb：31.2U/m l(＜60),TPOAb：27.7 U/ml(＜60)。 24h尿鉀：64 mmol/24 h(25～100)。血常規(guī),肝功、腎功均正常,僅有膽固醇降低 2.77 mmol/L(2.8～6.2 mmol/L)。追問病史,近半年僅有多汗表現(xiàn)。診斷為甲亢合并周期性麻痹。給予丙基硫氧嘧啶 (PTU)100mg∕次,日三次鼻飼。血鉀第 2日恢復(fù)至 5.3 mmol/L,血氧飽和度升至 100%。予撤機,恢復(fù)自主呼吸。甲狀腺彩超：未見異常。甲狀腺 ECT：甲狀腺顯影增濃。肌電圖：左腓淺神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢,右正中感覺神經(jīng)動作電位振幅下降。繼續(xù)服用抗甲亢藥物及補鉀治療。2后周復(fù)查甲功：FT3：5.1pmol/L,FT4：20.2 pmol/L。 TSH：0.17μIU/L。血鉀正常,痊愈出院。

討論

甲亢性周期性麻痹多見亞洲青年男性,在我國發(fā)病率約為 1.9%～8.8%[1]。而以呼吸肌麻痹為首發(fā)癥狀的甲亢性周期性麻痹臨床更為少見。甲亢性周期性麻痹是甲亢的一種較常見的神經(jīng)肌肉合并癥,其發(fā)病與甲亢相關(guān)。多發(fā)生于夜間和清晨,可表現(xiàn)為上下肢肌無力發(fā)作,伴隨電興奮性和反射的消失,嚴(yán)重時所有的骨骼肌包括呼吸肌均受累[2,3],多見于青壯年男性。其發(fā)病機制可能與自身免疫性鉀代謝失調(diào)有關(guān),過多的甲狀腺激素可增加 Na+-K+-ATP酶活性,促進鉀離子向細(xì)胞內(nèi)流,血清鉀降低,肌膜電位過度機化,引起周期性麻痹[4]。本病例起病隱匿,無怕熱、心悸,無多食、消瘦等高甲狀腺素毒癥表現(xiàn),無突眼、甲狀腺腫大及脛前粘液性水腫等甲亢典型體征,也無甲狀腺疾病家族史,僅化驗甲功提示甲亢。病情進展迅速,入院后 10h即出現(xiàn)呼吸肌麻痹,予以呼吸機輔助通氣,并出現(xiàn)室性心律失常,經(jīng)抗心律失常、電復(fù)律后轉(zhuǎn)為竇性節(jié)律。經(jīng)過積極抗甲亢藥物、補鉀治療,血鉀恢復(fù)正常,撤機后可自主呼吸。2周后甲功恢復(fù)正常出院。通過該病例提示我們,對于中青年患者,尤其是男性,凡發(fā)生四肢癱瘓均應(yīng)詢問有無甲亢病史,并行甲功檢查,盡早明確診斷,予積極抗甲亢、補鉀治療。同時應(yīng)避免飽食、進食高碳水化合物食物、輸注葡萄糖、胰島素,盡快糾正堿血癥等促進鉀離子向細(xì)胞內(nèi)流的因素[5]。為避免發(fā)生呼吸肌麻痹,心跳驟停等嚴(yán)重后果做好充分準(zhǔn)備,為搶救贏得寶貴時間,提高患者生存幾率。

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