顱內(nèi)黑色素瘤3例誤診分析

吳力新,宋來君,孫紅衛(wèi),郭付有

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科,河南鄭州 450052)

1 臨床資料

病例1:患者女,53歲,因頭痛近10 a,左上肢無力半月入院。查體左上肢肌力Ⅳ級,右腋前線第 4、5肋間一大小3 cm×3 cm皮下結(jié)節(jié)。CT平掃示右額頂5 cm×5 cm×7 cm片狀不規(guī)則高密度影,周邊水腫。MRI顯示腫瘤長T1長T2混雜信號,周邊指狀水腫明顯。術(shù)前診斷:右額頂膠質(zhì)瘤,轉(zhuǎn)移瘤不除外。于 2009年 2月 9日開顱施術(shù),術(shù)中見腫瘤呈黑色,質(zhì)地軟硬不均,邊界清晰,血供豐富,分塊全切后送檢。病理診斷:惡性黑色素瘤。

病例 2:患者男,55歲,因發(fā)作性頭暈半月入院。既往1 a前因頸部“惡性淋巴瘤”在外院行手術(shù)切除。查體全身皮膚、黏膜無明顯異常。CT平掃示顱后窩一2 cm×3 cm×3 cm腫瘤,高密度影。MRI顯示腫瘤長T1短T2信號,增強(qiáng)后瘤體及天幕明顯強(qiáng)化。術(shù)前診斷:天幕腦膜瘤;淋巴瘤(術(shù)后)。于2009年 6月 5日開顱施術(shù),術(shù)中見近天幕緣黑色淤泥狀腫瘤,質(zhì)軟,邊界不清,血供豐富,全切后送檢。病理診斷:小腦惡性黑色素瘤。

病例 3:患者男,29歲,因間歇頭痛 3月,右眼視物模糊 10 d入院。查體右眼瞼及右額黑色素沉著。CT平掃示右側(cè)額顳片狀高密度影。MRI顯示右額顳一5 cm×6 cm×6 cm類圓形混雜短T1短T2信號,右側(cè)大腦鐮旁及頂葉凸面兩類圓形長T1長 T2;增強(qiáng)后右額顳部異常信號未見強(qiáng)化,余呈結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化。術(shù)前診斷:顱內(nèi)多發(fā)腦膜瘤。右額顳腫瘤于2009年 1月 13日開顱施術(shù),術(shù)中所見及術(shù)后病理同病例2。

2 討論

顱內(nèi)黑色素瘤非常少見,僅占顱內(nèi)腫瘤的0.2%～0.4%[1],該病多見于青壯年,2/3患者 40歲之前發(fā)病,平均年齡在 30歲左右,男性多于女性[2]。顱內(nèi)黑色素瘤可分為原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性。原發(fā)性黑色素瘤起源于軟腦膜成黑色素細(xì)胞,而轉(zhuǎn)移性黑色素瘤常常不僅局限于腦膜,可轉(zhuǎn)移至顱內(nèi)任何部位,其原發(fā)灶常位于軀干及皮膚黑色素痣的惡性變,但據(jù)文獻(xiàn)報道仍有 8%病例未發(fā)現(xiàn)原發(fā)灶[3]。

顱內(nèi)黑色素瘤的臨床表現(xiàn)類似腦腫瘤,大多因?yàn)轱B內(nèi)壓增高或局部占位性病變發(fā)病,常不典型,但病程短且進(jìn)展快,診斷困難。CT及MRI為黑色素瘤的重要檢查方法。CT掃描多表現(xiàn)高或等密度影,少數(shù)為低密度或混雜密度,特異性差。在 MRI上,腫瘤因含有黑色素細(xì)胞的數(shù)量不同而表現(xiàn)為不同的信號,其典型信號為短 T1短 T2信號[4],也可表現(xiàn)為長T1長T2或混合型信號,故對其定性診斷的價值亦有限。

結(jié)合 3個病例總結(jié)誤診原因如下:①入院后詢問病史不詳細(xì),體格檢查不全面,未能全面了解患者既往史。病例 1中術(shù)后再次追問病史,患者 2 a前曾因背部皮下結(jié)節(jié)在當(dāng)?shù)厥┬g(shù)切除,結(jié)節(jié)色黑,質(zhì)韌(活檢具體病理不詳),同時右腋前線仍有一結(jié)節(jié),考慮為顱內(nèi)轉(zhuǎn)移性黑色素瘤。②影像學(xué)表現(xiàn)均不典型。病例1中MRI顯示長T1長T2混雜信號,且周圍指狀水腫明顯,首先考慮為惡性程度較高的膠質(zhì)瘤。病例2中MRI顯示腫瘤長T1短T2信號,增強(qiáng)后強(qiáng)化,且有明顯腦膜尾征,則考慮天幕腦膜瘤可能性大。③對顱內(nèi)黑色素瘤的認(rèn)識不充分,易形成先入為主思維方式,對潛在的病變未引起足夠的重視。病例 3中患者為青壯年男性,且右眼瞼及右額黑色素沉著,此均未引起重視,而以 MRI報告為診斷依據(jù),最終造成誤診。

[1] 王忠誠.王忠誠神經(jīng)外科學(xué)[M].第 3版.武漢:湖北科學(xué)技術(shù)出版社,2008.

[2] Rodriguez-Galindo C,Pappo AS,Kaste SC,et al.Brain metastases in children withmelanoma[J].Cancer,1997,79:2 440-2 445.

[3] LANG PG.Current concepts in the management of patients with melanoma[J].Am JClin Dermatol,2002,3:406-426.

[4] Crasto SG,Soffietti R,Bradac B,et al.Primitive cerebral melanoma:case reportand review of the literature[J].Surg Neurol,2001, 55:163-168.