魏 慧,徐 敏
(浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院,浙江 杭州 310009)
可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)是一組最近才被認(rèn)識的獨特的臨床綜合征,神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)為可逆性大腦后部白質(zhì)損害[1]。此病通過早期診斷和治療,絕大多數(shù)患者的癥狀、體征、神經(jīng)影像學(xué)檢查能夠完全恢復(fù)或恢復(fù)到病前水平,還可以避免潛在的危險性治療[1]。2005年4月至2008年4月,本院神經(jīng)內(nèi)科收治7例可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征患者,現(xiàn)將護(hù)理報告如下。
1.1 一般資料 本組 7例,男 4例,女 3例;年齡18~63歲,平均年齡 39歲;病因:子癇 1例(孕 35周),高血壓腦病4例,腎移植后環(huán)孢素治療1例,肺癌術(shù)后行化療1例;臨床表現(xiàn):急性起病6例,亞急性起病1例,病程中均出現(xiàn)頭痛,6例出現(xiàn)癲癇發(fā)作,6例出現(xiàn)視覺異常,5例出現(xiàn)不同程度意識障礙,6例血壓升高,3例有精神異常。
1.2 治療和預(yù)后 分別予脫水、控制血壓、終止癲癇發(fā)作及停止使用免疫抑制劑或化療藥物,并加強(qiáng)營養(yǎng)支持及預(yù)防并發(fā)癥。治療后6例癥狀完全緩解,1例癥狀、體征基本消失,但持續(xù)存在皮質(zhì)盲。
Hinchey等[2]認(rèn)為本綜合征的發(fā)病可能與使用免疫抑制劑及高血壓、腎功能衰竭、體液潴留對血管內(nèi)皮細(xì)胞的損傷有關(guān),血管內(nèi)皮損傷導(dǎo)致腦毛細(xì)血管滲漏而發(fā)生腦白質(zhì)水腫。血壓升高、頭痛、抽搐、視覺異常及意識改變是RPLS的主要臨床癥狀[3]。為此,密切觀察病情,詳細(xì)了解病史,傾聽患者的主訴,評估有無引起RPLS的病因;患者出現(xiàn)血壓突然升高,甚至意識障礙,癲癇發(fā)作、嘔吐、精神異常和視覺障礙,迅速針對病因治療,按醫(yī)囑使用降壓藥物,終止使用免疫抑制劑、化療藥物,并酌情用脫水劑,及時復(fù)查頭顱MRI。本組患者均出現(xiàn)不同程度的急性臨床腦病癥狀,予及時對癥治療后病情朝著可逆的方向發(fā)展。
2.1 對癥觀察和護(hù)理
2.1.1 意識障礙 RPLS通常是急性或亞急性起病,多數(shù)患者有意識和行為的改變,程度不一,一般從嗜睡到昏迷[4]。采用格拉斯哥評分法判斷意識變化,觀察患者的表情與姿勢,并通過言語刺激,即定時喚醒患者作簡單對話,如無反應(yīng)則進(jìn)一步用疼痛刺激,即壓迫眶上神經(jīng)或用針刺與手捏胸大肌外側(cè)緣等方法,觀察患者的反應(yīng),同時可觀察患者的肢體活動,檢查有無角膜反射、吞咽反射、咳嗽反射和有無大小便失禁及其他神經(jīng)系統(tǒng)改變,4~6次/d,每次10min左右,并及時記錄。對出現(xiàn)意識改變患者,隨時評估意識狀態(tài),觀察瞳孔變化,包括瞳孔形狀和對光反射;對煩躁患者做好安全護(hù)理,反復(fù)向家屬強(qiáng)調(diào)床欄防護(hù)、肢體約束的重要性,不得擅自取下保護(hù)具,同時注意約束帶使用的松緊程度,以防約束帶松緊不當(dāng)發(fā)生意外后果;一旦發(fā)現(xiàn)患者病情變化,立即報告醫(yī)生,并對癥處理。本組5例出現(xiàn)不同程度意識障礙,其中嗜睡2例,格拉斯哥評分分別為13分、11分;意識模糊1例,格拉斯哥評分9分;昏睡1例,格拉斯哥評分6分;昏迷1例,格拉斯哥評分4分,治療后患者意識均轉(zhuǎn)清。
2.1.2 頭痛 頭痛是RPLS患者最常見的臨床表現(xiàn)[4]。密切觀察頭痛的部位、程度、性質(zhì)、伴隨癥狀;保持病室光線暗且安靜,限制探視;對于輕微頭痛的患者,給予心理安慰,對于劇烈頭痛或者劇烈頭痛同時伴惡心、嘔吐的患者,密切觀察瞳孔、意識的變化,并給予脫水、降壓、止痛等對癥治療;頭痛較劇時,頭部用冷敷輔助治療[5]。本組均有頭痛,2例輕微頭痛,2例劇烈頭痛,3例劇烈頭痛同時伴惡心、嘔吐,經(jīng)上述處理后,頭痛緩解。
2.1.3 血壓改變 少數(shù)RPLS患者發(fā)病時僅有輕度血壓升高甚至不升高,但大多數(shù)患者有突發(fā)的嚴(yán)重血壓升高病史[4]。對有高血壓史患者用心電監(jiān)護(hù),每小時監(jiān)測血壓,血壓≥200/120mmHg時,立即遵醫(yī)囑應(yīng)用起效快、半衰期短的降壓藥物,如硝普鈉、烏拉地爾靜脈推注,先在數(shù)分鐘至2 h內(nèi)使平均動脈壓下降,但下降幅度不超過1/4,在隨后的2~6 h內(nèi)使血壓降至較安全水平,一般為160/100mmHg左右;對腎功能不全或子癇患者,使血壓進(jìn)一步下降至140/90mmHg[6]。本組4例高血壓腦病患者既往有高血壓病史,入院后血壓均偏高,經(jīng)上述處理后血壓控制在較安全水平。
2.1.4 視覺障礙 幾乎所有的RPLS患者都有視覺障礙,包括視物模糊、偏盲、視覺盲區(qū)擴(kuò)大,甚至皮層性失明,多數(shù)患者治療后可在 48 h內(nèi)恢復(fù)[7]。當(dāng)患者出現(xiàn)視覺障礙,首先做視野檢查以了解有無視野缺損,檢查視力情況,在不同的距離辨認(rèn)指數(shù);予心理安慰,解釋該病可逆性的特點,以消除患者的恐懼感;患者的日常用品放置在視力好的一側(cè),方便拿取,并詳細(xì)告知患者;為防止?fàn)C傷、碰傷等意外發(fā)生,家屬應(yīng)協(xié)助日常生活。本組6例患者出現(xiàn)視覺異常,經(jīng)治療后5例視覺障礙消失、1例皮質(zhì)盲仍存在。
2.1.5 精神異常 精神異常包括精神混亂、自發(fā)行為和言語減少、反應(yīng)遲鈍、記憶力減退、注意力下降[4]。患者出現(xiàn)精神異常時24 h看護(hù),外出檢查提前與輔助科室聯(lián)系,盡量縮短外出時間;注意觀察其精神狀態(tài),重視情緒的波動,注意有無記憶缺損、有無懷疑別人或敵視別人、有無幻覺或錯覺等,并做好記錄。分析患者精神障礙的類型,給予個性化護(hù)理,狂躁型患者出現(xiàn)明顯的精神癥狀時,除加強(qiáng)看護(hù)外,采用安定治療,穩(wěn)定患者情緒,減輕焦慮和緊張,并改善睡眠[8];對抑郁型患者加用抗抑郁藥物,并注意防止自殺或自傷;對有懷疑或敵視別人傾向的患者,注意防止攻擊行為;對情緒不穩(wěn)定的患者,鼓勵他們訴說、發(fā)泄,待其平靜后給予疏導(dǎo)、勸解;對譫妄患者使用保護(hù)性約束。本組精神異常3例,其中狂躁型2例、抑郁型1例,通過藥物治療和護(hù)理,精神異常均好轉(zhuǎn)。
2.1.6 癲癇發(fā)作 癲癇可以是神經(jīng)系統(tǒng)首發(fā)癥狀,也可以在其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)之后發(fā)生,甚至可以是神經(jīng)系統(tǒng)唯一的表現(xiàn)[1]。發(fā)現(xiàn)患者面部肌肉痙攣或全身肌肉抽搐,立即將患者平臥、頭偏向一側(cè),以利口腔分泌物外流,防止誤吸引起窒息;若口鼻分泌物過多,及時吸凈,保持呼吸道通暢,安放口咽通氣道,加大吸氧濃度;立即靜脈注射速效、副作用小的抗癲癇藥物,盡快控制癲癇發(fā)作。本組6例出現(xiàn)抽搐,其中5例多次發(fā)作、1例發(fā)作1次,為強(qiáng)直陣攣性發(fā)作,使用安定后抽搐都得到控制。
2.2 并發(fā)癥的觀察和護(hù)理
2.2.1 低鎂血癥 由于免疫抑制劑和細(xì)胞毒藥物 ,如環(huán)孢霉素、tacrolimus(FK-506)、順鉑 、甲氨喋呤等[9]藥物的使用可以引起明顯的低鎂血癥,其臨床癥狀與本身疾病引起的癥狀相似,診斷困難。常規(guī)進(jìn)行血電解質(zhì)全套的化驗,采用經(jīng)靜脈給鎂鹽治療,臨床癥狀改善后改口服鎂劑維持治療,同時注意醫(yī)源性鎂過量而導(dǎo)致中毒。本組1例出現(xiàn)低鎂血癥,血鎂濃度為0.56mmol/L,經(jīng)治療癥狀緩解。
2.2.2 腦疝 由于 RPLS是以腦水腫為主要病理改變[1],可因水腫致顱內(nèi)壓升高而發(fā)生腦疝。加強(qiáng)意識、瞳孔、生命體征的監(jiān)測,避免易引起顱內(nèi)壓增高的因素(如打噴嚏、用力排便等),保持呼吸道通暢,保證氧氣供給,維持水、電解質(zhì)及酸堿平衡;一旦發(fā)生腦疝,立即建立靜脈通路,同時快速靜脈滴注脫水劑,如20%甘露醇,并配以激素應(yīng)用,有時可合用速尿以加強(qiáng)脫水作用,使腦疝癥狀獲得緩解;如病變部位和性質(zhì)已明確,按醫(yī)囑進(jìn)行手術(shù)前準(zhǔn)備。本組無1例發(fā)生腦疝。
由于RPLS的可逆性特點,一經(jīng)診斷必須積極治療,如果治療不及時,可逆性腦病可發(fā)展成不可逆損傷。加強(qiáng)病情觀察,重視對癥護(hù)理,做好并發(fā)癥的觀察與護(hù)理,盡量使疾病朝可逆性方向發(fā)展,以提高疾病的治愈率。
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