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    嗜酸性粒細(xì)胞增多性蜂窩織炎1例

    2010-04-04 09:29:50毛換偉蔡有齡
    實(shí)用皮膚病學(xué)雜志 2010年3期
    關(guān)鍵詞:織炎真皮丘疹

    毛換偉,蔡有齡,李 君

    嗜酸性粒細(xì)胞增多性蜂窩織炎1例

    Acase of eosinophilic cellulites

    毛換偉,蔡有齡,李 君

    嗜酸性粒細(xì)胞增多;蜂窩織炎

    臨床資料

    患者,女,26歲。因雙上肢環(huán)形紅斑、丘疹伴瘙癢20年,加重3天,于2010年4月19日就診我科?;颊咦?歲起雙上肢反復(fù)出現(xiàn)環(huán)形紅斑、丘疹,春季加重,自行用藥后(具體藥名不詳)可好轉(zhuǎn);近3天皮損再次發(fā)作,逐漸增多(圖1),自覺瘙癢明顯,偶有疼痛?;颊呒韧w健。家族中無(wú)類似病史。體格檢查:一般情況良好,體溫正常,全身淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大,系統(tǒng)檢查無(wú)異常。皮膚科檢查:雙上臂屈側(cè)片狀水腫性、浸潤(rùn)性、環(huán)形紅斑,紅斑表面及周圍可見粟粒大小紅丘疹,部分丘疹上有小膿皰(圖1);紅斑觸之較韌,輕壓痛,無(wú)捻發(fā)音;皮疹以左上臂較重。實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī)正常,嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)正常(0.2×109/L)。左上臂皮損組織病理顯示網(wǎng)籃狀角質(zhì)層,角質(zhì)層下小水皰,皰內(nèi)可見嗜酸性粒細(xì)胞及嗜中性粒細(xì)胞,表皮內(nèi)海綿水腫,真皮乳頭區(qū)充血、水腫、血管擴(kuò)張,真皮層點(diǎn)片狀壞死,大量嗜酸性粒細(xì)胞及嗜中性粒細(xì)胞浸潤(rùn),嗜酸性粒細(xì)胞脫顆粒和變性,嗜酸性物質(zhì)和核塵沉積在膠原纖維上形成“火焰樣圖像”。真皮未見肉芽腫樣改變(圖2a~2f)。結(jié)合臨床,診斷:嗜酸性粒細(xì)胞增多性蜂窩織炎。治療:給予口服醋酸潑尼松片10mg/d,左旋西替利嗪片5mg/d;外用鹵米松乳膏2次/d,一周后皮損逐漸消退,隨訪至2010年8月無(wú)復(fù)發(fā)。

    圖1 酸性粒細(xì)胞增多性蜂窩織炎患者皮損

    討論

    嗜酸性粒細(xì)胞增多性蜂窩織炎(Wells綜合征)是一種少見病,特點(diǎn)為反復(fù)發(fā)作的水腫性紅色斑塊[1],有時(shí)皮損隨疾病發(fā)展而帶有淡綠色。本病無(wú)性別差異,患者年齡跨度大。皮損好發(fā)于四肢和軀干。常表現(xiàn)為邊界清楚的水腫性、實(shí)性環(huán)狀紅色斑塊[2],但也可以有其他表現(xiàn),包括水皰、結(jié)節(jié)、丘皰疹和瘙癢等,皮損愈合后不留瘢痕。本病傾向于間歇發(fā)作、緩解和復(fù)發(fā),可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。嗜酸性粒細(xì)胞增多性蜂窩織炎可以伴發(fā)蕁麻疹[3]。實(shí)驗(yàn)室檢查外周血嗜酸性粒細(xì)胞常常計(jì)數(shù)升高或比例增加。

    嗜酸性粒細(xì)胞增多性蜂窩織炎組織學(xué)上表現(xiàn)為早期真皮內(nèi)彌漫性重度嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn),可達(dá)真皮深層并擴(kuò)展至皮下組織、筋膜和肌肉,可有淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)。有時(shí)真皮乳頭水腫,形成表皮下水皰。表皮可呈海綿水腫,偶見表皮內(nèi)水皰;經(jīng)1~3周,嗜酸性粒細(xì)胞脫顆粒和變性,嗜酸性物質(zhì)和核塵沉積在膠原纖維上形成“火焰樣圖像”。四周可環(huán)繞組織細(xì)胞和多核巨細(xì)胞;晚期,皮損呈肉芽腫樣改變,偶見多核巨細(xì)胞。組織病理上的“火焰像”是本病特異性改變,具有診斷意義[4]。

    臨床上,本病皮損有時(shí)誤診為感染性疾病,應(yīng)與嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合癥相鑒別,后者的皮疹也可呈多形性,與本病相類似,但組織病理象示真皮嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)以血管周圍為著[5],真皮無(wú)嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。

    圖2 嗜酸性粒細(xì)胞增多性蜂窩織炎患者皮損組織病理

    本例患者臨床上表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的雙上肢屈側(cè)水腫性紅斑,邊界清楚,紅斑表面及周圍可見堅(jiān)實(shí)丘疹、丘皰疹,質(zhì)韌,患者有癢痛感,皮損遷延不愈。組織學(xué)檢查可見典型的“火焰樣圖像”,結(jié)合其臨床,支持嗜酸性粒細(xì)胞增多性蜂窩織炎的診斷。但患者外周血中嗜酸性粒細(xì)胞及其它指標(biāo)均正常,與該病常規(guī)表現(xiàn)有異,我們將定期隨訪,進(jìn)一步觀察患者血象變化。

    [1] 朱學(xué)駿, 孫建方, 主譯. 皮膚病理學(xué)—與臨床的聯(lián)系 [M]. 3版.北京: 北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社, 2006:697.

    [2] 閆薇, 劉宏杰, 王琳, 等. 嗜酸性粒細(xì)胞增多性蜂窩織炎1例 [J].西部醫(yī)學(xué), 2009, 21(6):1068.

    [3] 邱敏蕾, 顧軍. 伴有蕁麻疹或蕁麻疹樣皮損的皮膚綜合癥 [J].中國(guó)中西醫(yī)結(jié)合皮膚性病學(xué)雜志, 2009, 8(3):193-196.

    [4] 趙辨. 臨床皮膚病學(xué) [M]. 3版. 南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社, 2001:869.

    [5] 王俠生, 廖康煌. 楊國(guó)亮皮膚病學(xué) [M]. 7版. 上海:上??茖W(xué)文獻(xiàn)出版社, 2005:1090.

    R557.5

    B

    1674-1293(2010)03-0177-02

    2010-05-08

    2010-06-01)

    (本文編輯 祝賀)

    100192,北京京城皮膚病醫(yī)院病理科(毛換偉,蔡有齡),北京京城皮膚病醫(yī)院皮膚科(李君)

    毛換偉,女,醫(yī)師,研究方向:皮膚病理學(xué)

    E-mail: jinrixuepiao@sina.com

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