囊性腎癌的診斷和治療12例報道并文獻復(fù)習

劉 南，盧根生，羅 宏，李 元，周 宏，王傳麟，彭健康

(1.重慶市腫瘤研究所泌尿外科 400030;2.第三軍醫(yī)大學(xué)西南醫(yī)院全軍泌尿外科研究所，重慶 400038)

囊性腎癌(cystic renal celll carcinoma，CRCC)臨床少見，本文回顧性分析12例CRCC的臨床資料，結(jié)合文獻復(fù)習，就其診斷和治療進行討論。

1 臨床資料

1.1 一般資料 收集2002年 9月至 2008年6月在重慶市腫瘤醫(yī)院和西南醫(yī)院的腎癌病例151例，其中 CRCC 12例，占同期腎癌的8%。男性 8例，女性4例，年齡30～72歲，平均 51歲。右腎7例，左腎5例，腫瘤直徑3.2～12 cm，平均 5.3 cm，其中單囊病變2例，多囊病變10例。臨床癥狀:肉眼血尿1例，腰部脹痛不適3例，體檢或檢查其他疾病時偶然發(fā)現(xiàn)8例。全部12例均行B超、CT及靜脈尿路造影術(shù)(intravenous urography，IVU)檢查。IVU檢查，9例顯示腎盂、腎盞受壓變形，2例腎臟未顯影，1例未發(fā)現(xiàn)異常。B超檢查診斷為囊實性占位10例，囊性占位2例。C T平掃聯(lián)合增強掃描:10例囊壁不規(guī)則增厚，內(nèi)壁不光滑，囊內(nèi)有分隔，粗細不均，壁最厚處3～12 mm;4例囊壁及房間隔有廣泛結(jié)節(jié)突起或片狀軟組織影，大小不一，結(jié)節(jié)大小5～21 mm，增強后囊壁及房間隔的軟組織影均有中、高度強化，平掃時 CT值 27.5～56.3 Hu，增強后CT值39.2～98 Hu;4例囊內(nèi)容物呈水樣或稍高密度，密度不均勻，C T值21～32 Hu;2例CT平掃可見點狀、斑片狀鈣化。另有1例表現(xiàn)為腎實質(zhì)內(nèi)邊界尚清晰的低密度影，增強后未見明顯強化。C T診斷腎癌4例，可疑腎癌 7例，囊腫1例。

1.2 診斷標準 參照Corica等[1]界定的標準:以影像學(xué)上腎癌囊性成分不少于75%作為囊性腎癌診斷標準。CRCC的病理分型為腎癌囊性壞死、多房囊性腎癌、單純囊腫癌變3類。腫瘤分期依據(jù)1987年國際抗癌協(xié)會提出的腫瘤國際TNM(tumor node metastasis)分期。

2 結(jié) 果

12例均行手術(shù)治療，11例經(jīng)腰部12肋緣下或11肋間切口，1例行經(jīng)腹腹腔鏡囊腫去頂術(shù)。4例診斷明確的直接行腎癌根治術(shù);7例可疑腎癌者先行腎腫瘤剜除術(shù)，術(shù)中取標本送冷凍切片，其中6例為惡性腫瘤，改行根治性腎切除術(shù)，1例報告為良性腫瘤，術(shù)后病理石蠟切片證實為腎透明細胞癌;1例術(shù)前診斷為單純性囊腫，行去頂減壓術(shù)時發(fā)現(xiàn)囊壁不規(guī)則增厚，送冷凍切片診斷為惡性腫瘤，亦改為腎癌根治術(shù)。

所有患者標本均送病理檢查，病理報告為腎透明細胞癌11例，顆粒細胞癌1例。其中腎癌囊性壞死2例，多房囊性腎癌9例，單純囊腫癌變1例。腫瘤分期(1997年T NM 分類法)T1N0M07例，T2N0M04例，T3N0M01例。

術(shù)后11例獲得隨訪，隨訪時間8～60個月，平均 28個月，其中1例術(shù)后2年死于腫瘤肺轉(zhuǎn)移，另10例未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)。

3 討 論

3.1 CRCC的概念 CRCC是腎細胞癌中一種比較少見的囊性腫瘤，文獻報道其發(fā)病率不一，約占腎癌的4%～15%[2]，且多見于成年男性[3]。本組12例患者占同期收治腎癌患者的8%(12/151)，男性占66.7%(8/12)。其臨床表現(xiàn)可有腰痛、肉眼血尿，腹部腫塊等，部分患者無明顯癥狀及體征，為體檢時意外發(fā)現(xiàn)。本組除1例出現(xiàn)肉眼血尿，3例出現(xiàn)腰痛外，另8例均無癥狀為查體發(fā)現(xiàn)。

CRCC作為一個獨立的分類未見于任何權(quán)威組織制定的分類標準中，它只是一個臨床和影像學(xué)概念，泛指那些影像學(xué)或手術(shù)中發(fā)現(xiàn)的具有囊性改變的腎癌。

CRCC的形成原因目前尚不清楚，可能的相關(guān)因素有以下4種[4]:(1)腫瘤呈囊性生長，囊內(nèi)含有不等量的血液，腫瘤常有假包膜形成;(2)腎癌中心血供不足，發(fā)生出血、壞死形成假囊腫，其壁厚且不規(guī)則;(3)腎癌起源于囊腫上皮細胞，呈結(jié)節(jié)狀或乳頭狀生長，結(jié)節(jié)常位于囊腫基底部;(4)腎癌引起腎小管或腎小動脈阻塞導(dǎo)致囊腫形成，當腫瘤增大時嵌入囊腫中。

從病理發(fā)生學(xué)，Hartman等[4]將囊性腎癌分為腎癌囊性壞死型、單房囊性腎癌型、多房囊性腎癌型以及單純囊腫癌變型4類。但在實際臨床工作中，囊性腎癌在病理學(xué)上可以分為腎癌囊性變、多囊性腎癌、單純性腎囊腫癌變3類。2004年WHO的腎腫瘤組織學(xué)分類將多囊性腎癌(multilocular cystic renal cell carcinoma，MCRCC)作為腎細胞癌的一個獨立亞型[5]，約占囊性腎癌的40%。其主要病理特征是:腫塊由多個大小不一、互不交通的囊腫構(gòu)成，假包膜完整，囊液為新鮮或陳舊出血;鏡下觀察囊壁覆蓋一層或多層腫瘤上皮細胞，多為透明細胞，細胞分化良好，核異型性不明顯，病理分級低，因此進展緩慢，預(yù)后良好，文獻報道5年生存率高達88%～100%[6]。本組腎癌囊性變2例，多囊性腎癌9例，單純腎囊腫癌變1例，且這1例有單純腎囊腫病史多年。

3.2 CRCC診斷 CRCC的臨床表現(xiàn)近似于腎癌，血尿、疼痛和腹部腫塊被稱為腎癌三聯(lián)征，但三聯(lián)征俱全的患者只占10%，如本組有8例是無癥狀體檢或檢查其他疾病時偶然發(fā)現(xiàn)的。

CRCC的診斷主要依靠影像學(xué)檢查，B超、CT可作為主要的檢查手段。B超簡單實用，可用于普查。典型C RCC的超聲特點為囊壁厚薄不均，囊內(nèi)無回聲區(qū)充滿密集的點狀弱回聲，此為壞死組織碎屑和新鮮或陳舊的出血所致。彩色超聲檢查可發(fā)現(xiàn)囊內(nèi)具有實性部分或分隔上有彩色血流信號[7]。但B超由于受操作者的技術(shù)水平、肥胖、腹腔氣體等多因素的干擾，對囊性腎癌進行確切診斷有一定的困難，但可以提供腎臟囊性或囊實性腫物的線索。如本組12例腎癌中有10例術(shù)前診斷為囊實性占位。

CT檢查的空間分辨力及密度分辨力高，對CRCC囊內(nèi)的密度、囊壁及分隔的形態(tài)以及腫瘤實質(zhì)強化等的顯示明顯優(yōu)于B超檢查，尤其是螺旋CT薄層掃描和造影劑增強掃描可發(fā)現(xiàn)常規(guī)CT掃描上不能顯示的囊腫邊緣的細微變化，有助于C RCC的早期診斷[8]。以下CT影像表現(xiàn)有助于囊性腎癌的診斷:(1)囊壁不規(guī)則增厚，囊壁結(jié)節(jié)強化有增強效應(yīng);(2)囊內(nèi)分隔不規(guī)則增厚(＞3 mm)，增強有明顯強化;(3)囊壁鈣化及鈣化外見軟組織成分;(4)囊內(nèi)容物密度不均勻，高于單純囊腫(CT＞20 Hu)[9]。本組12例中有 4例有上述典型表現(xiàn)，診斷為CRCC;7例診斷為可疑腎癌;1例診斷為單純性囊腫，術(shù)中冷凍切片證實為腎透明細胞癌，這說明早期的C RCC和單純性腎囊腫無明顯的影像學(xué)差別。

對于超聲或CT引導(dǎo)下穿刺活檢的應(yīng)用價值評價不一，但多數(shù)學(xué)者認為穿刺的診斷價值有限，穿刺結(jié)果陰性并不能除外惡性[10]。本組無穿刺病例。

3.3 CRCC的治療 囊性腎癌病理分期分級低，手術(shù)治療效果滿意，預(yù)后佳，90%病例生存期大于15年[11]。根治性腎切除術(shù)是目前公認的治療腎癌最有效的手段，孫穎浩等[12]報道CRCC 15例均行根治性腎切除，13例獲隨訪，存活時間 3個月至8年，平均3.2年，10年生存率為100%。作者認為對于CRCC，若診斷明確，應(yīng)行根治性腎切除;對可疑者應(yīng)行手術(shù)探查，術(shù)中不宜選擇單純囊腫占位剜除或腎切除，應(yīng)將囊性腫塊及其周圍部分腎組織切除進行病理檢查，一旦病理證實為CRCC，則行根治性腎切除。但也有作者認為對直徑小于4 cm的局限性腎癌臨床上推薦行保留腎單位手術(shù)，可以達到根治手術(shù)同樣的療效[13]。本組12例中4例診斷明確者直接行腎癌根治術(shù);7例可疑者行腫瘤剜除術(shù)，其中6例報告為惡性，改行腎癌根治術(shù)，另1例術(shù)中診斷為良性腫瘤，術(shù)后病理石蠟切片證實為腎透明細胞癌;1例診斷為腎囊腫的患者行腹腔鏡囊腫去頂減壓術(shù)時發(fā)現(xiàn)囊壁不規(guī)則增厚，送冷凍切片診斷為惡性腫瘤，亦改為腎癌根治術(shù)。

囊性腎癌預(yù)后較好，但有人認為CRCC于傳統(tǒng)腎癌比較差別不大，這可能與選擇病例標準不同有關(guān)。

參考資料:

[1]Corica FA，Iczkow ski KA ，Cheng L ，et al.Cystic renalcell carcinoma is cured by resection:A study of 24 cases with long-term followup[J].J Urol，1999，161(2):408.

[2]劉碩，孫光，劉曉強，等.多房性囊性腎癌8例報告[J].中華泌尿外科雜志，2008，29(4):232.

[3]張亞群，朱生才，劉明，等.21例囊性腎癌的診治和隨訪結(jié)果分析[J].臨床泌尿外科雜志，2008，23(8):597.

[4]Hartman DS，Davis CJ，Johns T ，et al.Cystic renal cell carcinoma[J].Urology，1986 ，28:145.

[5]Antonio I，Marina S，Rodolfo M ，etal.2004 WHO classification of the renal tumor of the adults[J].Eur Urol，2006，49:798.

[6]Suziqan S，Lopez-Beltran A ，Montironi R，etal.Multilocular cystic renal cell carcinoma.A report of 45 cases of a kidney tumor of low malignant[J].Potential Am J Clin Pathol，2006 ，125:217.

[7]陳松華，王煉，盧光明.彩色多普勒超聲在囊性腎癌中的應(yīng)用價值[J].中國臨床醫(yī)學(xué)影像雜志，2009，20(4):283.

[8]高興漢，滑炎卿，丁建國，等.螺旋CT診斷囊性腎癌的價值[J].中華腫瘤雜志，2006，28(2):130.

[9]施裕新，周康榮，楊國華.囊性腎癌的CT診斷[J].中華泌尿外科雜志，1996，17(8):462.

[10]Koga S，Nishikido M ，Inuzuka S.An evaluation of Bosniak′s radiologicalclassification of cystic renalmasses[J].BJU Int，2000 ，86:607.

[11]Ooi GC，Sagar G ，Lgnch D，et al.Cystic renalcellcarcinoma:radiological features and clinico-pathological correlation[J].Clin Radiol，1996 ，51:791.

[12]孫穎浩，許傳亮，余永亮，等.囊性腎癌15例分析[J].中華泌尿外科雜志，2000，21(7):407.

[13]Uzzo RG，Novick AC.Nephron sparing surgery for renal rumors:indications，techniques and outcome[J].J Urol，2001，166:6.