結(jié)腸腸系膜纖維瘤病1例報(bào)告*

楊 斌，宋 默，姜 偉，董 擂，殷 朔，王洪江

(大連醫(yī)科大學(xué) 附屬第一醫(yī)院 普外二科，遼寧 大連 106011)

1 臨床資料

患者，女性 32歲。主訴為發(fā)現(xiàn)右側(cè)腹腔腫物伴腹脹3 d于2009年7月10日收入大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院普外科。既往盆腔炎病史6年，每年發(fā)作，經(jīng)抗生素靜點(diǎn)可緩解；剖宮產(chǎn)術(shù)后3年。查體：下腹部可見一長約10.0 cm手術(shù)瘢痕，愈合良好。右側(cè)腹部近中線可觸及一包塊，約10.0 cm×10.0 cm×10.0 cm，質(zhì)韌，無壓痛，表面光滑，邊界欠清，略可移動(dòng)，肛門指診無異常。B超提示右腎積水，右輸尿管擴(kuò)張，右側(cè)腹腔內(nèi)低回聲光團(tuán)，范圍4.7 cm×3.0 cm，邊界尚清，形態(tài)不規(guī)則，緊貼輸尿管；CT掃描提示胰頭下方，腹腔右側(cè)可見一團(tuán)塊軟組織密度影，最大截面4.29 cm×3.57 cm，CT值約39 Hu，增強(qiáng)CT掃描三期CT值分別為42 Hu、58 Hu、59 Hu；病灶與右側(cè)輸尿管分界不清；右側(cè)腎盂擴(kuò)張，可見液體密度影，上段輸尿管擴(kuò)張。雙腎形態(tài)大小未見異常，盆腔內(nèi)可見液體密度影，盆腔內(nèi)未見明顯腫大淋巴結(jié)。KUB+IVU示右腎盞擴(kuò)張積水。臨床診斷為右腹腔腫物，性質(zhì)待定；右腎積水；右輸尿管上段擴(kuò)張并積水；盆腔積液。于2009年7月16日在連硬+全麻下行剖腹探查術(shù)。術(shù)中見腫物位于回盲部，約6.0 cm×8.0 cm，浸潤盲腸及末端回腸，向上浸潤十二指腸水平部側(cè)壁，向后浸潤腹壁并固定。腫物周邊為空腔臟器所環(huán)繞，右輸尿管約1.5 cm完全浸潤包裹于腫塊。遂行右半結(jié)腸及部分輸尿管、部分十二指腸切除，經(jīng)膀胱鏡輸尿管插管、輸尿管端端吻合，DJ管置入術(shù)。剖開腫物，無邊界，各腸管黏膜正常；術(shù)中冰凍報(bào)告提示梭形細(xì)胞瘤樣纖維組織增生。術(shù)后病理診斷結(jié)腸腸系膜纖維瘤病，侵及腸壁，累及闌尾系膜面，上下切源未見腫瘤累及，大網(wǎng)膜未見腫瘤轉(zhuǎn)移，腫物周圍淋巴結(jié)未見腫瘤轉(zhuǎn)移0/3；輸尿管慢性炎癥改變。免疫組化示CD117(-)，CD34(-)，S-100(-)，Actin(+)，Ki-67<1%?；颊咝g(shù)后經(jīng)抗炎對癥治療康復(fù)出院。

2 討 論

纖維瘤病是一組來源于纖維組織的腫瘤，是一種常見的軟組織疾病，最初由Stout[1]在1965年提出。其好發(fā)于腹壁，也可發(fā)生于頭頸、四肢、縱隔、腹腔、腹膜后等處，但腸系膜纖維瘤病為其中較罕見者。國內(nèi)近十年報(bào)道腸系膜纖維瘤病8余例。國外截止1997年共報(bào)道9例[2]，截止2001年共報(bào)道13例[3]。Choo等[2]報(bào)道其發(fā)生于胃腸道者均為8個(gè)月～9歲之間幼兒及兒童。其中發(fā)生于空腸7例，回腸3例，橫結(jié)腸、降結(jié)腸及幽門于十二指腸交界、中段小腸各1例。本例發(fā)生于結(jié)腸回盲部腸系膜，實(shí)屬罕見。本病病因不明，可能與外傷、遺傳、脈管炎，以及與脂肪代謝異常有關(guān)。本例追溯病史，患者有盆腔炎和盆腔手術(shù)史，可能與本病有關(guān)，也有人傾向于本病可能是遺傳或自身免疫性疾病。本病臨床上常表現(xiàn)為無痛性腫塊，生長緩慢，除對局部出現(xiàn)壓迫癥狀外，對全身機(jī)能影響不大。腫塊呈實(shí)質(zhì)性，質(zhì)韌，與周圍組織相互粘連。腸系膜纖維瘤病的生物學(xué)行為介于良性纖維組織增生和纖維肉瘤之間，以局部浸潤性生長為主，該特點(diǎn)已被國內(nèi)外學(xué)者所認(rèn)同。目前，該病術(shù)前診斷較為困難，影像學(xué)對明確診斷有一定的幫助。CT多表現(xiàn)為密度較均勻腫塊，邊界不清，無包膜。目前也有文獻(xiàn)報(bào)道超聲診斷是影像學(xué)檢查中的首選，明顯優(yōu)于X線及CT[4]。術(shù)后一般可依據(jù)病理及免疫組化結(jié)果確定診斷。本例術(shù)后免疫組化結(jié)果：CD117(-)，CD34(-)，S-100(-)，Actin(+)，Ki-67<1%。提示其為纖維源性及肌源性，且腫瘤細(xì)胞增生程度不高，并據(jù)此與胃腸道間質(zhì)瘤相鑒別[5]。本病腫瘤一般不出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，但復(fù)發(fā)率較高。Burke[6]研究表明， 23%的纖維瘤病會(huì)復(fù)發(fā)，但患者有無Gardner綜合征的復(fù)發(fā)率截然不同。Gardner綜合征是指腸系膜纖維瘤病伴發(fā)多發(fā)性結(jié)腸息肉病、骨腫瘤、皮膚囊腫。前者復(fù)發(fā)率高達(dá)90%，而后者僅為12%，且復(fù)發(fā)次數(shù)少，目前也尚無病例報(bào)道死于該瘤者[7]。本病治療原則為完整切除腫塊、受累腸系膜及部分腸段，只要手術(shù)切除徹底，能取得較好的效果。近年來許多臨床實(shí)踐證明，環(huán)氧化酶2抑制劑可以完全替代手術(shù)治療，使腫瘤體積減小直至完全治愈[8]。本病的預(yù)后情況尚無大宗病例總結(jié)，國內(nèi)報(bào)道死亡病例1例，系小腸系膜纖維瘤病合并肝硬化患者。其死亡原因?yàn)槟[瘤無法完整切除，直接死因?yàn)楦斡不痆9]。至今尚無良好的指標(biāo)預(yù)測該病的復(fù)發(fā)，故還應(yīng)長期隨訪。

[1] Kauffman SL,Stout AP.Congenital mesenchymal tumors[J].Cancer,1965,18:460-476.

[2] Choo KL,Borzi PA,Mortimore RJ.Neonatal intestinal obstruction from solitary intestinal fibromatosis[J].Pediatr Surg,2001,17:467-469.

[3] Al-Salem AH,l-Haye RA k,Qureshi SS.Solitary intestinal fibromatosis:a rare cause of intestinal perforation in neonates[J].Pediatr Surg,1997,12:437-440.

[4] 童陶然. 橫結(jié)腸系膜纖維瘤病1例超聲表現(xiàn)[J].中國影像學(xué)雜志，2002，10(1):78.

[5] 鄭金榆，張麗華，吳鴻雁，等. 腸系膜纖維瘤病的形態(tài)及免疫表型特征[J]. 臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志，2007，23(1)：104-105.

[6] Burke AP,Sobin LH,Shekitka KM,et al.Intra-abdominal fibro-matosis: a pathologic analysis of 130 tumors with compatison of clinical subgroupa [J].Am J Surg Pathol,1990,14(4):335-341.

[7] 李勇，金曉龍. 自發(fā)性孤立性腸系膜纖維瘤病2例報(bào)道及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J]. 診斷病理學(xué)雜志，2004，11(2):84-85.

[8] Ng TY,Yang MD,Chen YF,et al.Resolution of hydronephrosis due to massive mesenteric fibromatosis using cyclo-oxygenase 2 inhibitors [J].Urology,2007,70(3):5913-5914.

[9] 王昊，高建林. 小腸系膜纖維瘤病合并肝硬化一例報(bào)告[J].中華普外科手術(shù)學(xué)雜志，2008，2(3)：339.