Kasabach-Merritt綜合征二例報(bào)告

郭文香 任立新 馬素苓 劉 娜

1 病例報(bào)告

例1 女,29 d。主因發(fā)現(xiàn)背部紅色腫物半個月，于2005年3月26日入院。半月前發(fā)現(xiàn)背部腫物，未引起重視，近2 d腫物明顯增大，向周圍擴(kuò)散。體檢：發(fā)育正常,輕度貧血貌,全身皮膚未見出血點(diǎn),淺表淋巴結(jié)未觸及,心肺無異常,背部腰椎處可見一腫物，約15 cm×10 cm，顏色發(fā)紫,質(zhì)硬，有觸痛，皮溫升高，伴有波動感。血常規(guī)：白細(xì)胞（WBC）15.7×109/L,紅細(xì)胞（RBC）3.06 ×1012/L,血紅蛋白（Hb）116 ×109/L,血小板（PC）35×109/L。彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）常規(guī)：凝血酶原時間（PT）14.1 s,活化部分凝血活酶時間（APTT）50.9 s,活化部分凝血活酶時間比率（APTT-R）1.70,纖維蛋白原（Fib）0.95 g/L,血漿纖維蛋白原降解產(chǎn)物（FDP）<5 mg/L,D-二聚體<0.5 mg/L。腰椎MRI示：病灶侵及背部肌肉,界限不清,腰椎受壓改變。骨髓象：血小板減少性紫癜，伴幼稚淋巴細(xì)胞多見。背部腫物活檢：病理診斷為血管瘤。診斷為Kasabach-Merritt綜合征。治療：先后給甲基潑尼松龍120 mg/次，1次/d靜脈滴注及潑尼松2.5 mg/次,3次/d口服,并輸注單采血小板0.4人份及凝血酶原復(fù)合物100 PE、血漿50 mL各1次，加強(qiáng)對癥支持治療，病情仍進(jìn)行性加重,背部腫物面積擴(kuò)大為15 cm×29 cm。治療28 d后，復(fù)查血常規(guī)：PC 7×109/L，伴全身皮膚散在出血點(diǎn)，家屬要求轉(zhuǎn)外院治療。

例2 女,7 d。主因哭鬧2 d，眼部出血伴外陰及皮膚淤斑1 d，于2008年12月13日入院。體檢：易激惹，發(fā)育正常,輕度貧血貌,全身皮膚輕度黃染，軀干部及外陰皮膚可見散在淤斑，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大,前囟平坦，張力不高，頭顱枕部可見一腫物，約6 cm×6 cm，呈紫色,質(zhì)硬，雙眼水腫，出血，心肺無異常，臍帶未脫，臍部可見滲血，四肢肌張力增高。血常規(guī)：WBC 22.6×109/L，Hb 83×109/L,PC 6×109/L。頭顱 CT示：蛛網(wǎng)膜下腔出血，枕部血管瘤。診斷為Kasabach-Merritt綜合征。治療：入院后立即給予輸血小板0.25人份及丙種球蛋白2.5 g治療,加強(qiáng)對癥支持治療，病情進(jìn)行性惡化，出現(xiàn)呼吸功能衰竭，家屬放棄治療。

2 討論

1940年由 Kasabach和 Merritt首次報(bào)道 Kasabach-Merritt綜合征。本病多在新生兒期或小嬰兒期發(fā)病,腫瘤于生后第1年生長迅速，1歲以后生長速度減緩，并逐漸退化。除血管瘤表現(xiàn)外，還伴有血液系統(tǒng)表現(xiàn)，嚴(yán)重者伴貧血者，可有內(nèi)出血的危險(xiǎn)[1]。皮膚是血管瘤最常發(fā)生的部位，內(nèi)臟血管瘤可發(fā)生于后腹膜、肝臟、脾臟、縱隔和盆腔等部位。本病發(fā)病機(jī)制為巨大血管瘤滯留大量血液，使血容量減少引起貧血，同時消耗大量血小板、凝血因子，進(jìn)而可導(dǎo)致DIC發(fā)生。依據(jù)患兒血管瘤表現(xiàn)及腫物突然增大合并出血的病史，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查可以確診。

Kasabach-Merritt綜合征的治療主要是去除血管瘤及控制出血。目前的治療方法有：（1）糖皮素激素治療。常規(guī)劑量口服潑尼松，無效時靜脈可用大劑量地塞米松或甲基潑尼松龍治療。（2）放療。劑量為 100～150 cGy/次,4～10 次為 1 個療程。因放療可引起局部生長障礙、骨破壞、誘發(fā)惡變等后遺癥,故不作為常規(guī)應(yīng)用[2]。（3）外科治療。包括手術(shù)去除病灶和栓塞療法。手術(shù)主要選擇早期、腫塊小且解剖清楚，不鄰近重要臟器的患者。對于病程長、病變范圍大的患者，可采用切除部分血管瘤的方法，減少失血，改善凝血參數(shù)[3]。栓塞療法適用于血管起源清楚的患者，主要用硬化劑（如無水乙醇）和微彈簧圈等栓塞腫塊滋養(yǎng)動脈，使病變退縮。此法可避免手術(shù)引起的出血并發(fā)癥,但栓塞不當(dāng)可損傷重要臟器及組織的血供[4]。（4）在發(fā)生DIC的不同階段，可分別應(yīng)用抗凝及纖溶抑制劑。出血嚴(yán)重時,可輸注血小板或新鮮全血。此外,體外研究發(fā)現(xiàn)干擾素可以直接抑制血管內(nèi)皮細(xì)胞遷移、增殖,直接抑制血管生成[5]。因此可應(yīng)用局部壓迫、干擾素等治療。

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