伴有錐體束征的變異型格林-巴利綜合征二例分析

陳 晨 宋毅軍程 焱

格林-巴利綜合征（Guillain－Barres syndrome，GBS）是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根病變?yōu)橹鞯淖陨砻庖咝悦撍枨始膊?，典型臨床表現(xiàn)是急性起病的四肢對(duì)稱性遲緩性癱瘓、肌張力減低、腱反射減弱或消失。在病程中伴有病理征，腱反射活躍或感覺(jué)平面等中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累體征的GBS少見(jiàn)?，F(xiàn)報(bào)告近年來(lái)我科收治的2例明確診斷為格林-巴利綜合征，在病程中伴有錐體束征或感覺(jué)平面受累體征者，并結(jié)合國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)分析其發(fā)病機(jī)制。

1 病例報(bào)告

例1男，25歲。主因吞咽困難、飲水嗆咳6 d，加重伴雙下肢無(wú)力2 d，于2008年12月5日收入我院。患者于入院前6 d無(wú)明顯誘因出現(xiàn)聲音嘶啞、吞咽困難、口腔分泌物增多，就診于外院診斷為急性咽喉炎。予抗炎治療后癥狀逐漸加重，出現(xiàn)飲水嗆咳及雙下肢無(wú)力，遂就診于我院，以雙下肢無(wú)力原因待查收入我科住院治療。入院查體體溫（T）36.9℃，神清，聲音嘶啞，雙瞳孔等大等圓，光反應(yīng)存在，眼動(dòng)自如，未見(jiàn)眼震，雙側(cè)額紋變淺，閉目無(wú)力，右側(cè)鼻唇溝淺，右側(cè)鼓腮漏氣，伸舌費(fèi)力，右側(cè)軟腭上提力弱，雙側(cè)咽反射消失，雙側(cè)轉(zhuǎn)頸聳肩無(wú)力，頸軟，右上肢近端肌力Ⅱ級(jí)、遠(yuǎn)端肌力Ⅲ級(jí)，左上肢近端肌力Ⅱ＋級(jí)、遠(yuǎn)端肌力Ⅲ＋級(jí)，雙上肢肌張力減低，肱二頭肌、肱三頭肌反射陰性，橈骨膜反射（±），雙下肢肌力Ⅳ級(jí)，雙下肢肌張力高，膝腱反射（++++），臏、踝陣攣（+），雙側(cè)深淺感覺(jué)對(duì)稱存在，共濟(jì)檢查欠合作，雙側(cè)巴氏征（+），腦膜刺激征陰性。發(fā)病后第3周行腰椎穿刺檢查示：白細(xì)胞4×106/L，蛋白0.72 g/L。頭、頸椎、胸椎MRI檢查均未見(jiàn)明顯異常。肌電圖示脫髓鞘性和軸索性混合性周圍神經(jīng)損害。診斷：格林-巴利綜合征。入院后行氣管切開(kāi)，予甲基潑尼松龍激素沖擊，丙種球蛋白及營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)治療。15 d后患者病情明顯緩解，查體：閉目有力，雙側(cè)軟腭上提有力，雙側(cè)轉(zhuǎn)頸聳肩有力，雙上肢肌力恢復(fù)至Ⅳ級(jí)，雙上肢肌張力低，雙下肢肌力Ⅴ級(jí)，雙下肢肌張力仍高，膝腱反射（++++），踝陣攣（+），右側(cè)巴氏征（+），左側(cè)巴氏征陰性。

例2女，59歲。主因四肢無(wú)力進(jìn)行性加重4 d，于2008年1月1日入院?；颊哂谌朐呵?周出現(xiàn)頭痛、鼻塞、流涕，在社區(qū)醫(yī)院以感冒治療后癥狀好轉(zhuǎn)，入院前3 d出現(xiàn)進(jìn)行性加重的雙下肢及手指末端麻木無(wú)力，遂就診于我院。查頸髓MRI未見(jiàn)異常信號(hào)。入院查體：T 36.5℃，神清，語(yǔ)利，顱神經(jīng)檢查未見(jiàn)異常，右上肢肌力Ⅳ-級(jí)，左上肢肌力Ⅳ級(jí)，右下肢肌力Ⅲ級(jí)，左下肢肌力Ⅳ級(jí)，四肢肌張力低，腱反射（+），雙下肢巴氏征（+），T4以下淺痛覺(jué)減退，雙側(cè)深感覺(jué)未見(jiàn)明顯異常，雙側(cè)共濟(jì)檢查未見(jiàn)異常。患者于入院后病情加重，出現(xiàn)右瞼下垂，閉合力弱，右側(cè)鼻唇溝淺，抬頭轉(zhuǎn)頸聳肩力弱，四肢肌無(wú)力癥狀亦較前加重，雙下肢病理征為一過(guò)性。入院后行腰椎穿刺檢查示：蛋白0.61 g/L，白細(xì)胞1.0×106/L，發(fā)病后3周患者未同意復(fù)查腰椎穿刺。肌電圖檢查示軸索性損害為主的周圍神經(jīng)損害。診斷：格林-巴利綜合征。予甲基潑尼松龍激素沖擊，丙種球蛋白及營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物治療后患者肌無(wú)力癥狀逐漸好轉(zhuǎn)，出院時(shí)四肢肌力V-級(jí)，雙下肢病理征陰性，感覺(jué)平面下降至T11。

2 討論

中國(guó)神經(jīng)精神科雜志編委會(huì)1993年制定的GBS基本診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]包括：（1）病前1～3周約半數(shù)有呼吸道或腸道感染，不明原因發(fā)燒受涼等。（2）起病迅速，病情進(jìn)行性加重，第4周停止發(fā)展。（3）進(jìn)行性肢體無(wú)力，基本對(duì)稱。（4）腦神經(jīng)受損以舌咽、迷走、面神經(jīng)多見(jiàn)。（5）感覺(jué)障礙主訴較多，客觀檢查相對(duì)較輕。（6）腱反射減弱或消失。（7）腦脊液檢查1～2周蛋白升高，蛋白細(xì)胞分離。（8）肌電圖可見(jiàn)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，動(dòng)作電位波幅正?；蛳陆?。本組患者發(fā)病前有上呼吸道或胃腸道感染史，肢體癱瘓相對(duì)對(duì)稱受累，四肢肌張力減低，伴有面神經(jīng)或舌咽神經(jīng)受損的表現(xiàn)，無(wú)明顯的客觀感覺(jué)障礙，腰穿檢查示蛋白細(xì)胞分離，肌電圖檢查示神經(jīng)源性損害，發(fā)病后4周內(nèi)癥狀有好轉(zhuǎn)。因此，這2例患者符合上述GBS的診斷。本組患者均按GBS的治療原則予以丙種球蛋白、腎上腺皮質(zhì)激素及營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)治療，病情均有緩解。

在Asbury等[2]1990年制定的GBS診斷標(biāo)準(zhǔn)中，將腱反射減弱或消失作為必須標(biāo)準(zhǔn)，例1與這個(gè)標(biāo)準(zhǔn)不符。而在病程中出現(xiàn)腱反射活躍體征的GBS在國(guó)外已有報(bào)道，Kawabara等[3]報(bào)道了7例在病程中出現(xiàn)腱反射活躍的GBS患者，認(rèn)為腱反射亢進(jìn)通常存在于急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)?。ˋMAN）、抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體（GMI）陽(yáng)性、肢體輕微無(wú)力的GBS患者中，并指出腱反射活躍的機(jī)制可能與脊神經(jīng)根炎癥破壞局部血腦屏障，抗GMI抗體造成脊髓抑制性中間神經(jīng)元或者上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元功能失調(diào)有關(guān)。腱反射的保留可能是幾個(gè)因素共同作用的結(jié)果，在有足夠同步傳出沖動(dòng)的前提下，相對(duì)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)來(lái)說(shuō)，腱反射的保留更依賴于感覺(jué)神經(jīng)的正常功能[4]。與上述研究相同的是，例1無(wú)明顯感覺(jué)障礙，肢體癱瘓程度相對(duì)較輕。不同的是，例1肌電圖示周圍神經(jīng)混合性損害，與AMAN更容易出現(xiàn)腱反射活躍體征的結(jié)論不一致[3]。因此，腱反射活躍的機(jī)制與神經(jīng)損傷類型需進(jìn)一步研究。

按照Asbury等[2]的GBS診斷標(biāo)準(zhǔn)，如果患者存在分界明確的感覺(jué)平面，則應(yīng)懷疑GBS的診斷，而例2存在傳導(dǎo)束型感覺(jué)障礙。伴有感覺(jué)平面的GBS在國(guó)內(nèi)亦有報(bào)道，認(rèn)為患者存在傳導(dǎo)束型感覺(jué)障礙平面提示部分脊髓損害[5-6]。

綜上，由于有些GBS可能合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，其臨床表現(xiàn)可能不典型。病程中伴有腱反射活躍，病理征及感覺(jué)平面的體征并不能完全排除GBS及其變異型的診斷。只要符合其病程的基本特點(diǎn)和有足夠的證據(jù)支持，應(yīng)該盡早考慮GBS的診斷。

[1]中華神經(jīng)精神科雜志編委會(huì).格林-巴利綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)［J］.中華神經(jīng)精神科雜志,1994,27(6):380.

[2]Asbury AK,Cornblath DR.Assessment of current diagnostic criteria for Guillain-Barre syndrome［J］.Ann Neurol,1990,27(Suppl):21-24.

[3]Kawabata S,Ogawara K,Koga M,et al.Hyperreflexia in Guillian-Barre syndrome:relation with acute motor axonal neuropathy and anti-GMI antibody[J].Neurol Neurosurg Psychiatry,1999,67(2):180-184.

[4]Podnar S,Vodusek DB.Hyperreflexia in a patient with motor axonal Guillain-Barre syndrome.[J].Eur J Neurol,2000,7(6):727-730.

[5]李光勤，彭國(guó)光.伴有感覺(jué)平面的截癱型吉蘭巴雷綜合征1例報(bào)道[J].重慶醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)，2004,29(3):265.

[6]張樹(shù)堂，李光勤.誤診為急性脊髓炎的格林-巴利綜合征1例報(bào)道[J].重慶醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)，2007,32(12):1336.