胃腸道間質(zhì)瘤的診斷與外科治療

陳廣才

河南省信陽市羅山縣人民醫(yī)院（464200）

胃腸道間質(zhì)瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）是起源于胃腸道間葉組織的軟組織腫瘤，臨床缺乏特異性，病理形態(tài)多樣，傳統(tǒng)上幾乎都?xì)w為平滑肌腫瘤，診治較為困難。2003年3月至2009年7月羅山縣人民醫(yī)院收治GIST患者13例，報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

13例患者中男8例，女5例，年齡27～71歲，平均53歲，從癥狀出現(xiàn)至就診時間3d～28個月。瘤體位于胃部7例，其中胃底部3例，胃體部2例，胃竇部2例；位于十二指腸水平部1例；位于小腸5例，其中距屈氏韌帶15～110cm空腸3例，距回盲部20～90cm回腸2例。臨床表現(xiàn)缺乏特異性，與腫瘤大小、部位以及良、惡性等有關(guān)。臨床表現(xiàn)以不明原因的腹部不適、隱痛或腹部腫塊為主，其次是消化道出血或貧血，其中嘔血、黑便、腹部不適等消化道出血癥狀6例，腹痛和腹部腫塊3例，不明原因低熱2例，11例患者伴不同程度的貧血。1例男性回腸GIST以尿頻為主要癥狀，術(shù)前誤診為泌尿系腫瘤。

1.2 輔助檢查

胃部GIST胃鏡檢查發(fā)現(xiàn)4例表現(xiàn)為黏膜下局限性隆起性病灶，3例漿膜下GIST未發(fā)現(xiàn)病灶，術(shù)前病理學(xué)確診1例。十二指腸GIST和小腸GIST的B超或CT檢查表現(xiàn)為腹腔圓形或橢圓形腫塊。

1.3 治療

均行手術(shù)治療。7例胃部腫瘤行近端或遠(yuǎn)端胃大部切除術(shù)；1例十二指腸水平部腫瘤行部分十二指腸、空腸切除術(shù)；5例小腸腫瘤行腸管及系膜部分切除術(shù)。術(shù)中均完整切除肉眼病灶，手術(shù)標(biāo)本均送病理檢查并同時進(jìn)行CD117、CD34免疫組織化學(xué)染色，未使用甲磺酸伊馬替尼等特殊藥物治療。

2 結(jié) 果

本組無手術(shù)死亡病例，均經(jīng)術(shù)后病理學(xué)診斷證實，標(biāo)本的切緣均為陰性，免疫組織化學(xué)染色顯示CD117陽性。術(shù)后并發(fā)胃排空障礙1例，經(jīng)禁食、胃腸減壓加生長抑素治療3周后痊愈。1例小腸間質(zhì)瘤術(shù)后切口裂開，行切口減張縫合治愈。隨訪6個月～3年，平均18個月，術(shù)后4～11個月腫瘤復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移2例，1例發(fā)生肝轉(zhuǎn)移者再次行肝葉切除手術(shù)，1例給予化療，再次治療后分別存活10個月、7個月。

3 討 論

GIST是消化道間葉源性腫瘤，具有非定向分化的特性，最常見于胃，其次為小腸、結(jié)腸、直腸和食管，偶見于網(wǎng)膜和腸系膜，除良性和惡性外，還有難以界定的交界性胃間質(zhì)瘤。起病隱匿、缺乏特異性癥狀，主要以腹部疼痛不適、黑便、腹脹、腹部包塊、消化道出血等為臨床表現(xiàn)，早期診斷困難，加之交界性間質(zhì)瘤性質(zhì)的不確定性，使得治療難度增加。

GIST癥狀與腫瘤的部位、大小和生長方式有關(guān)，內(nèi)鏡檢查和X線鋇餐或鋇灌腸多難以確診，CT也僅能診斷包塊位置。以腹部包塊為主要癥狀者因瘤體生長緩慢而易于忽視，尤其小腸間質(zhì)瘤常規(guī)檢查方法很難早期發(fā)現(xiàn)、診斷，誤診率較高，確診需術(shù)后的病理學(xué)及免疫組織化學(xué)檢查，CD117和CD34陽性可以作為GIST特定的診斷標(biāo)志[1]，陽性率分別可達(dá)到90%、80%以上。以嚴(yán)重的消化道出血和腹部包塊為表現(xiàn)者應(yīng)考慮GIST可能，反復(fù)消化道出血者采用腹腔鏡探查輔助診斷為一種有效而安全的方法，利于早期診斷和治療。螺旋CT掃描定位快速、準(zhǔn)確，且分辨率高，能清楚顯示瘤體及其與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系，為GIST最有價值的檢查方法之一。本組1例男性小腸GIST患者術(shù)前誤診為泌尿系腫瘤，術(shù)前仔細(xì)分析病情，結(jié)合影像學(xué)及內(nèi)鏡檢查，部分GIST患者可在術(shù)前確診。

手術(shù)為治療GIST首選。GIST主要通過血行至肝臟或腹腔種植播散轉(zhuǎn)移，較少出現(xiàn)淋巴結(jié)和腹腔外轉(zhuǎn)移，局部侵襲性雖不如消化道惡性腫瘤，但應(yīng)被視為潛在惡性的腫瘤，應(yīng)根據(jù)腫瘤的位置和大小選擇手術(shù)方式。完全切除腫瘤是治療和影響預(yù)后的主要因素[2]，未出現(xiàn)轉(zhuǎn)移者，徹底切除原發(fā)病灶，保證切緣陰性和腫瘤包膜完整，即可達(dá)GIST根治要求，無需擴(kuò)大切除或廣泛淋巴結(jié)清掃[3]。良性、交界性GIST復(fù)發(fā)率低，預(yù)后佳，距離腫瘤邊緣3cm以上胃局部切除或腸段切除即可達(dá)到治療目的，無需擴(kuò)大手術(shù)范圍，術(shù)后也無需行放、化療治療；早期無浸潤轉(zhuǎn)移的胃GIST行楔形切除[4]；十二指腸水平部或升部的GIST一般切除十二指腸3～4段及近端部分空腸，行十二指腸空腸端端吻合[5]；術(shù)中發(fā)現(xiàn)有鄰近臟器侵犯或部分轉(zhuǎn)移者，盡可能行根治性聯(lián)合臟器切除；文獻(xiàn)報道經(jīng)肛門局部切除的GIST復(fù)發(fā)率明顯高于Miles手術(shù)，對直腸GIST應(yīng)慎重選擇經(jīng)肛門局部切除適應(yīng)癥。

GIST術(shù)后復(fù)發(fā)率較高，主要是瘤床和腹腔內(nèi)腫瘤種植，術(shù)前或術(shù)中腫瘤破裂是導(dǎo)致腹腔種植的主要原因。術(shù)中應(yīng)嚴(yán)格遵循無瘤操作和整塊切除的原則，避免觸摸瘤體，腫瘤與周圍臟器有粘連或浸潤時不必勉強(qiáng)分離，應(yīng)作包括周圍臟器在內(nèi)的整塊切除。較廣泛范圍的復(fù)發(fā)后再行姑息切除減瘤手術(shù)仍可較長時間內(nèi)緩解患者癥狀，為進(jìn)一步藥物治療創(chuàng)造條件。甲磺酸伊馬替尼是酪氨酸蛋白激酶受體抑制劑，是目前治療GIST最有效的全身治療藥物，對腫瘤無法根治性切除、術(shù)后復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移的患者再次手術(shù)后可應(yīng)用甲磺酸伊馬替尼治療，但該藥價格昂貴，限制了該藥的臨床應(yīng)用。本組患者未使用甲磺酸伊馬替尼治療。

GIST早期診斷困難，應(yīng)結(jié)合影像學(xué)及內(nèi)鏡檢查綜合分析，根據(jù)腫瘤位置、大小制訂個體化手術(shù)方案，對復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移者爭取行再次手術(shù)切除并聯(lián)合藥物治療，甲磺酸伊馬替尼在復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移或無法手術(shù)的GIST患者的輔助治療中有明顯效果，但不能替代手術(shù)治療。

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