原發(fā)性醛固酮增多癥12例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

劉麗萍

(內(nèi)蒙古自治區(qū)巴彥淖爾市醫(yī)院內(nèi)分泌科 內(nèi)蒙古巴彥淖爾 015000)

原發(fā)性醛固酮增多癥(PA,簡稱原醛)主要指由于腎上腺皮質(zhì)自主性醛固酮分泌增多而導(dǎo)致以高血壓、低鉀血癥、低血漿腎素活性(PRA)和高醛固酮血癥為特征的臨床綜合征,約占所有高血壓人群的1%［1］。既往被認(rèn)為是一種很少見的疾病,但隨著對此病認(rèn)識的提高和檢查手段的普及,其發(fā)病率正逐年的提高。原醛最常見的病因是特發(fā)性醛固酮增多癥(LHA)和腎上腺腺瘤(APA),分別占65%和30%［2～4］。為提高對PA的診斷和治療水平,現(xiàn)就我們臨床上遇到的12例此類患者結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)分析,報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組患者12例中,男4例,女8例;年齡23～69歲。病程1周～18年,其中1例引起腦出血,2例引起冠心病,3例出現(xiàn)肢體軟弱無力,1例出現(xiàn)腦血栓,其余均無引起高血壓或低血鉀的其他疾病。

1.2 臨床表現(xiàn)

12例(100%)最早出現(xiàn)的是高血壓,因頭暈、頭痛、心悸、胸悶就診者7例,常規(guī)體檢發(fā)現(xiàn)血壓高者3例,因腦出血和腦栓塞急診入院者2例,患者收縮壓148～210mm Hg,低于160mm Hg3例,160～180mmHg2例,超過180mmHg2例,持續(xù)性高血壓2例,間歇性高血壓2例,持續(xù)性高血壓伴陣發(fā)性加劇1例,長期被誤診為原發(fā)性高血壓3例。其他癥狀和體征包括:肌無力,肢端麻木,多尿及夜尿,弛緩性麻痹,手足搐搦,心律失常。

1.3 實驗室及影像學(xué)檢查

(1)實驗室檢查:血鉀2.27～3.29mmol/L,正常者5例,在平衡鹽飲食情況下尿鉀排出增多4例。所有患者血漿腎素活性均低于正常值或測不到,醛固酮水平未升高者經(jīng)復(fù)查最終均高于正常,立位醛固酮／腎素活性>30,支持PA的診斷,查血皮質(zhì)醇者均正常,查尿VMA者均正常。(2)影像學(xué)檢查:B超檢查12例,2例陽性。行CT及MRI檢查11例陽性,1例陰性。

1.4 手術(shù)及病理結(jié)果

術(shù)前口服螺內(nèi)酯120～320mg/d,同時予以補鉀,血鉀恢復(fù)正常,血壓明顯下降,不能手術(shù)的患者給予螺內(nèi)酯治療或加用其他降壓藥。

6例行手術(shù)治療。術(shù)后病理結(jié)果,5例為腎上腺皮質(zhì)腺瘤,行病側(cè)腎上腺腺瘤單側(cè)切除;1例為腎上腺結(jié)節(jié)增生,行腎上腺單側(cè)切除;目前術(shù)后3例血壓降至正常,2例仍需降壓治療,但較術(shù)前用藥少,增生病人血壓控制差。

2 討論

原發(fā)性醛固酮增多癥是臨床上比較常見的并可以被治療的繼發(fā)性高血壓的病因之一,因高血壓是其最早出現(xiàn)、最常見的臨床表現(xiàn),故在臨床中常被誤診為原發(fā)性高血壓。從本組病例可以看出,其病程最長達(dá)18年,說明大部分病例早期被誤診為原發(fā)性高血壓多年,故伴隨著高血壓患者中原發(fā)性醛固酮增多癥檢出率增加,近年來越來越多學(xué)者主張對高血壓患者進(jìn)行原醛癥的篩查試驗,對高血壓患者和部分血壓正?；颊哌M(jìn)行PA的篩查[6]。

PA導(dǎo)致高血壓的主要機制可能為:(1)醛固酮促使鈉從細(xì)胞外向細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)移,小動脈平滑肌細(xì)胞內(nèi)鈉濃度增高,使小動脈對血中加壓物質(zhì)反應(yīng)性增強,管壁輕度腫脹,管腔縮小,導(dǎo)致外周阻力增加。(2)醛固酮促進(jìn)腎小管對鈉的再吸收,引起細(xì)胞外液量增加,血容量增加;絕大多數(shù)PA患者有不同程度的高血壓,但也有少數(shù)醛固酮瘤患者早期血壓可以在正常范圍內(nèi)[5]。PA的診斷還沒有統(tǒng)一公認(rèn)的標(biāo)準(zhǔn),目前主要通過定位及定性診斷來確診PA,據(jù)報道CT及MRI診斷與手術(shù)病理符合率達(dá)90%[7]。定性診斷則通過血、尿醛固酮測定,同時測定立位的醛固酮/腎素活性比值(ARR),并將ARR≥50作為篩查標(biāo)準(zhǔn)。Strauch等[8]報道根據(jù)此標(biāo)準(zhǔn)篩查高血壓患者得出PA的患病率為19%。本文患者ARR≥30,故在確診的PA患者中仍有部分患者比值<50,易導(dǎo)致漏診。因此,對高血壓患者先予ARR篩查,再結(jié)合腎上腺影像學(xué)檢查進(jìn)行綜合判斷,可提高PA的確診率。

PA患者既需要控制血壓至正常、同時恢復(fù)血鉀水平,還要降低血漿醛固酮水平,治療主要根據(jù)不同的型別采取相應(yīng)的方案。目前PA大多數(shù)采取手術(shù)或口服藥物治療。Nakacla等[9]認(rèn)為95%原醛癥的原發(fā)病灶為腎上腺腺瘤,一經(jīng)確診,須手術(shù)治療。而對于腎上腺皮質(zhì)增生患者,其手術(shù)療效較差,目前還缺乏有效的治療方法[10]。本研究結(jié)果顯示,在接受手術(shù)治療的5例患者中,腺瘤患者大部分效果良好,而皮質(zhì)增生患者療效差。因此,對高血壓患者,尤其伴有低血鉀或幾種降壓藥效果仍欠佳者,以及無高血壓家族史者,應(yīng)注意查找有無其他引起繼發(fā)高血壓的原因,爭取早期進(jìn)行病因治療?？傊中g(shù)是治療腎上腺腺瘤的首選方法,如無手術(shù)禁忌證,應(yīng)盡早手術(shù)治療;腎上腺增生者現(xiàn)多采用藥物治療,特發(fā)性增生通常采用螺內(nèi)酯治療,當(dāng)血壓降低不明顯時,加用ACEI或CCB。

[1]Wilson JD.William s tex tbook 0 f endocrino llgy.9 th ed[J].Philadelphia:Saun-ders,1998:595～598.

[2]William F,Young JR.Minireview:primary aldosteronism-changing concepts in diagnosis and treatment[J].Endocrinology,2003,144 (6):2208～22 l3.

[3]Young JR,William F.Primary aldosteronism-treatment options[J].Grow th Horm IGF Re,2003,13(Suppl A):S102～108.

[4]Cecilia M,William F,Young J.Primary aldosteronsim:diagnostic and treatment strategies[J].Nephro logy,2006,4(2):198～208.

[5]Vantyghem MC,Ronci N,Provost F,et a1.A ldosterone produ-cing adenom a without hypertension:a report of tw o cases[J].Eur J Endocrinol,1999,141(3):279～285.

[6]蔡松良.原發(fā)性醛固酮增多癥診斷和治療進(jìn)展[J].醫(yī)師進(jìn)修雜志(外科版),2004,27(8):8～11.

[7]張煒,湯正義,胡仁明,等.原發(fā)性醛固酮增多癥診斷中多項檢查方法的評價[J].中國實用內(nèi)科雜志,2005,25(6):504～506.

[8]Strauch B,Zelinka T,Hampf M,et a1.Prevalence of pfima~hypera ldosteronism in moderate to severe hypertension in the Central E urope region[J].JHum Hypertens,2003,17(5):349～352.

[9]Nakacla T,Kuboto Y,Sasagawa F.Therapeutic ou~ome ofprimary aldosteronism adrenalectomy versus enucleation of aldosterone?¤-producing adeno- |na[J].Urol,1995,153(5):1775～1777.

[10]譚一偉,劉乃波,羅杰,等.原發(fā)性醛固酮增多癥46例報告[J].中日友好醫(yī)院學(xué)報,2002,16(3):149,151.