20例右室雙出口臨床分析

孫雪峰,張秀和,王 巍,張伯民,姜亦忠

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院心血管外科,吉林長春130033)

右室雙出口(DORV)是一種復(fù)雜的紫紺型先天性心臟畸形,發(fā)病率約占先天性心臟病的5%。本院自2000年8月至2OO9年10月對(duì) 20例DORV患者行右室雙出口矯治術(shù),取得了滿意的效果,現(xiàn)對(duì)其臨床資料進(jìn)行分析,以提高手術(shù)療效。

1 臨床資料與方法

1.1 一般資料 本組共20例,男 12例,女8例;年齡13月-20歲,平均年齡4.6歲;體重 8-41 kg,平均18.2 kg。均經(jīng)手術(shù)證實(shí)為DORV。術(shù)前診斷依靠超聲心動(dòng)圖,心臟病理解剖最終經(jīng)手術(shù)探查確定。按Steward對(duì)該畸形VSD位置的分類:本組室間隔缺損(VSD)均為主動(dòng)脈瓣下型;全組均為心房正位,心室右襻,主動(dòng)脈在肺動(dòng)脈的右后方,全組均伴有右室流出道梗阻及肺動(dòng)脈狹窄,合并其他畸形還有房間隔缺損1例、三尖瓣中度反流1例、永存左上腔靜脈1例。

1.2 手術(shù)方法 本組患者均在全身中度低溫(25-26℃)體外循環(huán)下施術(shù),右室流出道縱切口,切除異常的肌束,內(nèi)隧道均用人工聚四氟乙烯血管片,將直徑2.5 cm人工聚四氟乙烯血管片剪成長度略大于主動(dòng)脈瓣根部前緣與VSD下緣間距、寬度為人工血管周徑的2/3;用自體心包跨肺動(dòng)脈瓣補(bǔ)片加寬右心室流出道及肺動(dòng)脈。合并房間隔缺損同時(shí)修復(fù);合并三尖瓣反流者行瓣環(huán)成形術(shù)。

2 結(jié)果

全組常規(guī)體外循環(huán),主動(dòng)脈阻斷時(shí)間45-85 min,平均61.4 min,轉(zhuǎn)流時(shí)間87-135min,平均102.6 min。術(shù)后呼吸機(jī)輔助呼吸時(shí)間12 h-22 h(平均18.9 h)。術(shù)后并發(fā)癥:1例術(shù)后心臟多普勒彩超發(fā)現(xiàn),室間隔補(bǔ)片下緣可見2 mm殘余分流。全組隨訪3月-9年,無右心功能不全,右室流出道重建后均無狹窄,跨肺動(dòng)脈壓力階差8-20 mmHg,無左室流出道狹窄。全組無死亡,心功能(NYHA)均為I級(jí)。

3 討論

DORV是指主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈完全或絕大部分起源于右心室,二尖瓣與主動(dòng)脈瓣或肺動(dòng)脈瓣有或無纖維連接,同時(shí)伴有其他畸形的復(fù)雜性先天性心臟病。DORV手術(shù)方法的選擇取決于確切的心臟病理解剖,因此,應(yīng)明確VSD的大小及其與主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈的關(guān)系、主、肺動(dòng)脈位置、有無肺動(dòng)脈瓣狹窄、房室連接關(guān)系、肺動(dòng)脈壓力及肺小動(dòng)脈阻力、左、右心室大小、冠狀動(dòng)脈前降支的起源和行徑、三尖瓣與肺動(dòng)脈瓣之間的距離、三尖瓣腱索與VSD的關(guān)系等[1]。只有充分了解其病理解剖,作好手術(shù)方案.才能提高療效,降低死亡率。

DORV無肺動(dòng)脈狹窄者常早期出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓,應(yīng)在1歲以內(nèi)行矯治術(shù)。DORV合并肺動(dòng)脈狹窄者,手術(shù)時(shí)間以3-5歲為宜。如手術(shù)需應(yīng)用外管道,患者的年齡應(yīng)大于5歲[2]。明確VSD位置對(duì)于選擇DORV手術(shù)方案極其重要。VSD位于主動(dòng)脈瓣下者,可行心室內(nèi)矯治手術(shù),心內(nèi)隧道連接VSD與主動(dòng)脈開口,自體心包片加寬右室流出道或應(yīng)用同種帶瓣管道跨瓣環(huán)加寬右室流出道及肺動(dòng)脈。VSD位于兩大動(dòng)脈下者,采用心內(nèi)隧道補(bǔ)片連接VSD與主動(dòng)脈,在VSD前上方向主動(dòng)脈瓣方向擴(kuò)大VSD,避免左室流出道狹窄,從而縮小內(nèi)隧道補(bǔ)片面積,減輕內(nèi)隧道充盈時(shí)向右膨出而影響右室流出道,再用自體心包補(bǔ)片加寬右室流出道。如心內(nèi)隧道補(bǔ)片凸向右心室腔內(nèi),造成肺動(dòng)脈瓣下狹窄,應(yīng)用同種帶瓣管道跨瓣加寬右室流出道及肺動(dòng)脈,以保證右室流出道的暢通。如果右室流出道仍有阻塞現(xiàn)象,可行Rastelli手術(shù)。VSD位于肺動(dòng)脈瓣下方者,行VSD與主動(dòng)脈心內(nèi)隧道及Rastelli手術(shù),或者行大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)。如果VSD遠(yuǎn)離大動(dòng)脈開口,手術(shù)方法以Rastelli手術(shù)為主。Rastelli手術(shù)可應(yīng)用于右室流出道和肺動(dòng)脈狹窄的病例,但心內(nèi)隧道將占據(jù)大量右心室腔,并需要心外管道,一般不適用于嬰幼兒[3]。DORV如果伴有左室發(fā)育不良,近兩年采用Fontan或改良Glenn分流術(shù)[4]。對(duì)于VSD位于肺動(dòng)脈下和遠(yuǎn)離兩大動(dòng)脈下的患者,術(shù)前超聲和術(shù)中測(cè)量三尖瓣與肺動(dòng)脈間距離,三尖瓣與肺動(dòng)脈間距離小于主動(dòng)脈直徑者,心內(nèi)隧道將造成左室流出道阻塞,手術(shù)方式應(yīng)選擇Rastelli手術(shù)或大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)。

肺動(dòng)脈瓣下型DORV住院死亡率最高。體外循環(huán)期間血液與氧合器及管道異物表面相接觸,肝素-魚精蛋白反應(yīng)、預(yù)充液等都可以激活補(bǔ)體,產(chǎn)生過敏毒素C3a、C5a、C4a,進(jìn)一步誘發(fā)單核巨噬細(xì)胞釋放白細(xì)胞介素1(IL-1)和白細(xì)胞介素8(IL-8)等,增加血管壁的通透性;心臟和肺的缺血-再灌注可誘發(fā)氧自由基增加?；颊咝g(shù)后的IL-6、IL-8、白細(xì)胞介素10(IL-10)、腫瘤壞死因子α(TNF-α)等炎癥介質(zhì)有所增加,提示體外循環(huán)會(huì)增加機(jī)體內(nèi)部的炎癥反應(yīng)。DORV術(shù)后心臟前后負(fù)荷急速變化,長時(shí)間體外循環(huán)所引起的炎癥反應(yīng)導(dǎo)致體、肺血管阻力增高,殘余解剖問題,心室切開造成心肌功能不良等引發(fā)的低心排血量綜合征是造成術(shù)后死亡的高危因素。通過增強(qiáng)心肌收縮力,改善心肌舒張功能,維持足夠的前負(fù)荷,減輕后負(fù)荷,應(yīng)用正性肌力藥物和擴(kuò)血管藥物[5],可改善低心排血量綜合征。兒茶酚胺類藥物有正性肌力作用,但它又有增加心肌氧耗量、心率和后負(fù)荷等缺點(diǎn)。磷酸二酯酶抑制劑米力農(nóng)因其能夠改善心室舒張功能,增加心輸出量,降低體、肺血管阻力而得到廣泛應(yīng)用[6]。另外,反應(yīng)性肺動(dòng)脈高壓或肺動(dòng)脈高壓危象是DORV術(shù)后早期死亡的另一重要原因,近年來采用吸入一氧化氮,大大降低了反應(yīng)性肺動(dòng)脈高壓或肺動(dòng)脈高壓危象的發(fā)生。

[1]Kirklin JK,Castaneda AR.Surgical Correction of double-outlet right ventricle with noncommitted ventricular septal defect.J Thorac Cardiovasc Surg,1977,73-399.

[2]SchwartzM L,GauvreauK,del Nido P,et al.Long-term predictors of aortic root dilation and aortic regurgitation after arterial switch operation[J].Circulation,2004,110(11 Suppl 1):II128.

[3]Cetta F,Boston U S,Dearani J A,et al.Double outlet right ventricle:opinions regarding management[J].CurrTreat Options Cardiovasc Med,2005,7(5):385.

[4]Michielon G,Parisi F,Squitieri C,et al.Orthotopic heart transplantation for congenital heart disease:an alternative for high-risk fontan candidates[J]Circulation,2003,9(108 Suppl1):IIl40.

[5]Wessel DL.Managing low cardiac output syndrome after congenital heart surgery.PediatrCrit Care Med,2001,2(4 Supp1):S52-62.

[6]HoffmanTM,Wernovsky G,Atz AM,et al.Efficacy and safety of milrinone in preventing low cardiac output syndrome in infants and children after Corrective surgery for congenital heart disease.Circulation,2002,107:996-1002.