甲狀腺功能亢進性肌病145例臨床分析

李順斌 鄭淑鶯 邱 蔚 王文華 ( 浙江湖州市中心醫(yī)院 313000)

甲狀腺功能亢進性肌病(甲亢性肌病)臨床表現(xiàn)多變，部分以肌病為首發(fā)癥狀，有的患者肌病在甲亢癥狀出現(xiàn)一段時間后才出現(xiàn)，容易誤診和漏診。為降低誤診率，我們對本院2001年1月至2009年1月收治的145例甲亢性肌病的臨床資料進行了回顧性分析?，F(xiàn)報道如下：

1 臨床資料

1.1 一般資料 145例中男85例，女60例；年齡17～77歲，平均41歲；病程1周至6個月。急性甲亢性肌病2例(1.4%)，慢性甲亢性肌病80例(55.2%)，甲亢性周期性癱瘓46例(31.7%)，突眼性眼肌麻痹5例(3.4%)，甲亢合并重癥肌無力12例(8.3%)。各型甲亢性肌病均經(jīng)實驗室和肌電圖檢查所證實。有典型高代謝癥候群95例(65.5%);眼球突出明顯86例(59.3%);甲狀腺明顯腫大111例(76.6%)，其中彌漫性腫大70例，結節(jié)性腫大41例。

1.2 疾病類型

1.2.1 急性甲亢性肌病 2例。均起病急，病情重，迅速發(fā)展為嚴重的肌麻痹，并有高熱、嚴重的心動過速、惡心嘔吐等甲亢危象表現(xiàn)，后因呼吸肌麻痹死于呼吸衰竭。該2例均有長期停服抗甲狀腺藥物史，1例有呼吸道感染誘因，1例無明顯誘因。

1.2.2 慢性甲亢性肌病 80例。均表現(xiàn)為上樓及下蹲起立困難，其中蹲位和坐位不能站起8例(10.0%)，行走易跌6例(7.5%)，不能騎上自行車5例(6.3%)，仰臥不能坐起、不能高架取物各4例(各5.0%)，不能單獨行走2例(2.5%)。自覺兩大腿肌肉疼痛12例(15.0%)，四肢肌肉酸痛6例(7.5%)；明顯肌萎縮15例(18.8%)，輕度肌萎縮38例(47.5%)，萎縮肌群主要為股四頭肌、髂腰肌、岡上肌、三角肌及大小魚際肌。80例肌電圖全部異常，表現(xiàn)為不同程度的運動單位時限縮短。

1.2.3 甲亢性周期性癱瘓 46例。除6例為女性外，余均為男性。發(fā)作次數(shù)：1～2次10例(21.7%)，3～5次18例(39.1%)，6～10次13例(28.3%)，10次以上5例(10.9%)。夜間發(fā)作38例(82.6%)，午后發(fā)作8例(17.4%)。下肢輕癱11例(23.9%)；四肢軟癱35例(76.1%)，其中2例伴頸肌無力致抬頭困難，3例伴悶氣、呼吸困難。發(fā)作時血鉀1.2～3.2mmol/L。

1.2.4 突眼性眼肌麻痹 5例。均有復視和重度浸潤性突眼，突眼度19～22mm，眼瞼腫脹肥厚，球結膜充血水腫。4例眼球向上活動不能，向內(nèi)、外活動受限；1例眼球幾乎固定，向各方活動均顯著受限。眼球CT示雙側上直肌、內(nèi)直肌、外直肌增厚肥大4例，4條眼外肌均增厚肥大1例。新斯的明試驗復視和眼球活動無改變。

1.2.5 甲亢合并重癥肌無力 12例。除有甲亢癥狀外，受累骨髂肌均有晨輕暮重、疲勞后加重、休息后減輕等特點。累及眼肌的有8例，其中伴復視4例，單或雙側眼瞼下垂6例，眼球活動受限2例。疲勞試驗、新斯的明試驗均陽性。肌電圖：低頻重復神經(jīng)電刺激可見電位衰減幅度達10%以上。12例均行縱隔CT檢查，發(fā)現(xiàn)胸腺增生3例，胸腺瘤6例，胸腺無明顯異常3例。

1.3 治療及轉歸 2例急性甲亢性肌病患者予大劑量的丙硫氧嘧啶、碘劑、普萘洛爾、腎上腺糖皮質激素及對癥治療，但均死于呼吸衰竭。余病例均接受抗甲狀腺藥物為主的常規(guī)治療。此外，部分慢性甲亢性肌病患者加用B族維生素、肌苷、三磷腺苷、蛋白合成劑、糖皮質激素治療；甲亢性周期性癱瘓患者在發(fā)作時靜脈滴注或口服氯化鉀溶液，部分患者加用保鉀利尿藥。突眼性眼肌麻痹患者予以抗甲狀腺制劑。甲亢合并重癥肌無力患者同時加用糖皮質激素和膽堿酯酶抑制藥，其中有5例行胸腺切除術治療。隨訪10天至1年，隨著患者甲亢控制，49例慢性甲亢性肌病患者肌無力、肌萎縮消失，31例好轉；36例甲亢性周期性癱瘓患者周期性癱瘓也未再發(fā)作，另10例仍舊有1～4次發(fā)作，服用氯化鉀后好轉；5例突眼性眼肌麻痹患者，眼肌麻痹癥狀也有不同程度改善。

2 討論

急性甲亢性肌病，發(fā)病迅速，表現(xiàn)為進行性嚴重肌無力，患者在數(shù)周內(nèi)可見吞咽困難、發(fā)音障礙、復視及四肢無力，表情淡漠、抑郁，也可合并甲亢危象。引起呼吸肌麻痹時可見呼吸困難，甚或呼吸衰竭，若不能及時治療，常在1～2周內(nèi)死亡。本組2例急性甲亢性肌病均有長期停服抗甲狀腺藥物史，1例有呼吸道感染誘因，1例無明顯誘因，提示我們在甲亢治療過程中不能隨意停藥，以防甲亢危象及急性甲亢性肌病的發(fā)生。

慢性甲亢性肌病的臨床診斷比較困難，肌電圖對發(fā)現(xiàn)甲亢患者的肌肉損害較敏感，即使組織學所見完全正常，也常能記錄到肌電圖的異常[1]。甲狀腺激素對近端肌群的直接作用是產(chǎn)生慢性甲亢性肌病的主要原因，治療上強調(diào)原發(fā)病甲亢的治療。

甲亢性周期性癱瘓的發(fā)作機制為過多甲狀腺素刺激細胞膜Na+-K+-ATP酶活性并提高β受體數(shù)目，使Na+-K+交換加速，K+內(nèi)流，細胞內(nèi)K+增高而外周出現(xiàn)低鉀血癥而發(fā)作。甲亢性周期性癱瘓發(fā)作的誘因和發(fā)作時的表現(xiàn)與單純性周期性癱瘓相似，故易被誤診為單純性周期性癱瘓。本組46例中有12例曾長期誤診為單純性周期性癱瘓，其中1例從首次發(fā)病至確診為甲亢性周期性癱瘓的誤診時間長達6個月，共發(fā)作21次，發(fā)作時經(jīng)補鉀治療癥狀雖可控制，但其后仍反復發(fā)作，而當甲亢控制后，周期性癱瘓發(fā)作終止。

關于突眼性眼肌麻痹的發(fā)生原因，目前認為是甲狀腺自身抗體與球后的成纖維細胞、脂肪細胞和肌細胞交叉反應所致[2]。此型甲亢性眼病易被誤診為其他眼肌病，應當引起重視。

重癥肌無力與原發(fā)性甲狀腺功能亢進癥是常見的自身免疫性疾病之一，重癥肌無力患者常伴有甲亢。甲亢合并重癥肌無力患者易誤診為慢性甲亢性肌病、突眼性眼肌麻痹。二者的鑒別主要在于:慢性甲亢性肌病肌無力為持續(xù)性，病程中無明顯波動，隨甲亢的好轉而恢復，疲勞試驗、新斯的明試驗均陰性，對抗膽堿酯酶藥無效，乙酰膽堿受體抗體陰性。甲亢合并重癥肌無力患者治療上強調(diào)甲亢和重癥肌無力的同時治療。

[1]胡詠兵，盧祖能，余紹祖，等.甲狀腺機能亢進性肌病的臨床和肌電圖研究[J].臨床神經(jīng)電生理學雜志，2003，12(3):133-136.

[2]廖二元，超楚生.內(nèi)分泌學[M].北京:人民衛(wèi)生出版社，2001:689-672.