急性泛發(fā)性發(fā)疹性膿皰病15例臨床分析

李 軍 (浙江嘉善縣第一人民醫(yī)院 314100)

急性泛發(fā)性發(fā)疹性膿皰病(AGEP)是近年來被人們逐漸認(rèn)識(shí)的一個(gè)新病種，為進(jìn)一步提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，掌握其臨床特點(diǎn)，筆者結(jié)合有關(guān)文獻(xiàn)，對(duì)我院2001年1月至2008年6月收治的15例AGEP患者的病歷資料進(jìn)行回顧性總結(jié)分析。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組15例，男8例，女7例；年齡5～59歲，平均27歲。13例發(fā)疹前有用藥史，其中頭孢菌素類5例，磺胺類4例，阿莫西林2例，卡馬西平及對(duì)乙酰氨基酚各1例；2例無用藥史及食物過敏史。所有患者均無銀屑病病史及家庭史。

1.2 臨床表現(xiàn) 15例均有發(fā)熱，體溫37.8～39.5℃，伴全身不適，無關(guān)節(jié)疼痛；其中12例表現(xiàn)為先發(fā)熱后出疹，3例先出疹后發(fā)熱。出疹時(shí)間：用藥后24h內(nèi)9例，3～7d 6例。皮損表現(xiàn)為全身大部分皮膚潮紅、腫脹，分布有密集或散在的針尖至綠豆大小非毛囊性無菌淺在性膿皰，以身體的間擦部位及屈側(cè)為著。其中7例除有膿皰損害外，還伴有麻疹或猩紅熱樣皮損，尼氏征陰性，自覺瘙癢、灼熱、疼痛。全部病例均無黏膜、甲損害，掌跖未累及。

1.3 實(shí)驗(yàn)室檢查 外周血白細(xì)胞總數(shù)升高12例，膿皰細(xì)菌培養(yǎng)呈無菌性生長(zhǎng)，血培養(yǎng)陰性；肝腎功能及血清蛋白無明顯異常，部分患者血糖升高，血沉增快；抗鏈球菌溶血素“O”、血電解質(zhì)、心電圖和胸部X線檢查均正常。

1.4 組織病理檢查 表現(xiàn)為角層下膿皰，表皮細(xì)胞間水腫，棘層上部見Kogoj海綿狀膿皰，真皮淺層血管擴(kuò)張，周圍中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，符合AGEP病理表現(xiàn)。

1.5 治療及預(yù)后 15例均給予糖皮質(zhì)激素及抗組胺藥對(duì)癥治療。治療3～5d后體溫恢復(fù)正常，皮損開始消退，2周內(nèi)痊愈出院，平均住院10.5d。隨訪1年，復(fù)發(fā)2例，經(jīng)對(duì)癥治療后痊愈。

2 討論

2.1 病因和發(fā)病機(jī)制 1980年由Btylot等首次在法國(guó)醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)上報(bào)道本病并命名。Mashiah等[1]報(bào)道，AGEP多見于應(yīng)用β內(nèi)酰胺類抗生素者。其發(fā)病機(jī)制尚不明確，可能有：①由藥物引起非特異性創(chuàng)傷誘發(fā)的一種同形反應(yīng)；②由藥物激發(fā)的免疫反應(yīng)促進(jìn)中性粒細(xì)胞趨化因子IL-1、IL-8的產(chǎn)生和釋放，引起膿皰；③由短暫性病毒血癥引起血管炎，進(jìn)一步誘發(fā)以膿皰為主的同形反應(yīng)現(xiàn)象。Trueb等[2]報(bào)道，90%AGEP發(fā)病與藥物有關(guān)，其次是病毒及接觸汞劑，少數(shù)還與食物過敏有關(guān)。

2.2 臨床特點(diǎn) ①以藥物誘發(fā)為主，其次是感染和食物中毒。本組13例發(fā)疹前有明確用藥史，其中應(yīng)用抗生素占多數(shù)，與上述文獻(xiàn)報(bào)道一致。②潛伏期短，一般不超過48h。本組病例在用藥后24h內(nèi)出疹達(dá)半數(shù)以上。③皮損表現(xiàn)是以膿皰為主的多形性損害，膿皰的發(fā)生以紅斑為基礎(chǔ)，分布以屈側(cè)為主，自覺瘙癢、燒灼感，一般不累及掌跖和黏膜。④發(fā)熱多在38℃以上。⑤外周血白細(xì)胞總數(shù)升高，中性粒細(xì)胞升高，血沉增快。⑥病理改變主要為角層下膿皰。表皮細(xì)胞海綿樣膿腫，角元細(xì)胞壞死，白細(xì)胞碎裂性血管炎，血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，真皮水腫。⑦發(fā)病急，病程短，一般不超過15d，預(yù)后好，不易復(fù)發(fā)。本組15例均于2周內(nèi)痊愈。

2.3 鑒別診斷及治療 本病與藥疹不同并應(yīng)從病因和臨床經(jīng)過上與感染性或以泛發(fā)性膿皰性銀屑病為代表的無菌性膿皰病相鑒別，尤其是多次發(fā)作者。膿皰性銀屑病多有尋常型銀屑病的病史[3]，在此基礎(chǔ)上因外用過強(qiáng)刺激性藥物或內(nèi)服激素而誘發(fā)轉(zhuǎn)型。后者臨床病程長(zhǎng)，反復(fù)發(fā)作，治療上給予糖皮質(zhì)激素、維A酸類藥和免疫抑制藥有效，并需逐漸減量，否則易出現(xiàn)反跳和復(fù)發(fā)。病理特征除表皮內(nèi)角層下膿皰外，還有乳頭層肥厚。鑒于兩病的臨床及病理表現(xiàn)相似，對(duì)于多次發(fā)作者，需隨訪觀察，排除潛在銀屑病的可能[4]。AGEP治療與藥疹的治療原則基本相同，以去除誘發(fā)因素及對(duì)癥治療為主，及時(shí)去除可疑的致敏藥物，并給予糖皮質(zhì)激素和抗組胺藥，而對(duì)繼發(fā)感染者予以不易致敏的抗生素，多數(shù)患者可在短期內(nèi)取得較好療效。

[1]Mashiah J，Brenner S. A systemic reaction to patch testing for the evaluation of acute generalized exanthematous pustulosis[J]. Arch Dermatol，2003，139（9）：1181-1183.

[2]Trueb RM，Burg G.Acute generalized exanthematous pustulosis due to doxycycline[J]. Dermatol，1993，186（1）：75-78.

[3]何弘. 銀屑病伴急性泛發(fā)性發(fā)疹性膿皰病3例[J].中國(guó)麻風(fēng)皮膚病雜志，2004，20（2）：106.

[4]江明，薛梅.急性泛發(fā)性發(fā)疹性膿皰病11例[J].中華皮膚科雜志，2004，37（12）：736.