子宮腺瘤樣瘤18例臨床病理分析

顧新軍 黎 炎 余 我 王柯萍 (浙江上虞市第二人民醫(yī)院 312365)

腺瘤樣瘤好發(fā)于生殖系統(tǒng)，男性好發(fā)于附睪，女性可見于輸卵管、子宮和卵巢[1]，其中子宮的腺瘤樣瘤近年報(bào)道逐漸增多。由于無特殊臨床表現(xiàn)，且常伴有子宮的其他疾病，術(shù)前難以確診，常在手術(shù)切除后病理檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。本文對18例子宮腺瘤樣瘤進(jìn)行臨床病理及免疫組化觀察，探討其組織發(fā)生、臨床病理特點(diǎn)、診斷及鑒別診斷，以提高對子宮腺瘤樣瘤的認(rèn)識(shí)。報(bào)道如下：

1 臨床資料

1.1 一般資料 收集本院1998年10月至2008年10月間經(jīng)手術(shù)切除和病理診斷為子宮腺瘤樣瘤18例，患者年齡為34～58歲，平均46.3歲。術(shù)前診斷為子宮肌瘤13例(13/18)，腺肌病5例(5/18)。臨床表現(xiàn)為月經(jīng)異常5例(5/18)，痛經(jīng)4例(4/18)，無自覺癥狀但經(jīng)體檢或B超檢查發(fā)現(xiàn)盆腔包塊或子宮腫瘤8例(8/18)，盆腔炎1例(1/18)。行子宮全切除術(shù)4例(4/18)，子宮次全切除術(shù)11例(11/18)，子宮腫物單純剝出術(shù)3例(3/18);因伴有其他疾病而同時(shí)切除單側(cè)或雙側(cè)附件12例。合并子宮平滑肌瘤8例(8/18)，腺肌病4例(4/18)，卵巢濾泡囊腫2例(2/18)，子宮內(nèi)膜復(fù)雜性增生、卵巢巧克力囊腫、雙側(cè)輸卵管急性蜂窩織炎各1例(各占1/18)。術(shù)后隨訪3個(gè)月至6年，無復(fù)發(fā)或惡性變。

1.2 病理檢查

1.2.1 巨檢 18例子宮腺瘤樣瘤直徑0.6～5.5cm，平均2.6cm。結(jié)節(jié)型17例(17/18)，其中單發(fā)結(jié)節(jié)15例，雙發(fā)結(jié)節(jié)2例；結(jié)節(jié)位于子宮漿膜下11例，位于近漿膜的子宮肌壁間6例。結(jié)節(jié)切面呈實(shí)性，灰白及灰粉色，部分可見細(xì)小裂隙或微囊，質(zhì)地不如平滑肌瘤硬，旋渦狀及編織狀排列不如平滑肌瘤明顯，邊界不清，無包膜。彌漫型1例(1/18)，表現(xiàn)為子宮體部近漿膜的肌壁彌漫性增厚，紋理粗糙，可見蜂窩狀及海綿狀的微囊，與周圍肌壁無明顯界限，不形成明顯的瘤結(jié)。微囊直徑0.1～0.3cm。

1.2.2 鏡檢 腫瘤形態(tài)基本一致，由大小不等、形態(tài)不一的腺樣及腔隙樣結(jié)構(gòu)組成腫瘤實(shí)質(zhì)，腔隙內(nèi)襯上皮以扁平上皮為主，少數(shù)呈立方形或低柱狀上皮；腔隙內(nèi)大部分空虛，少數(shù)充盈稀薄、淡染的黏液樣物或脫落的上皮細(xì)胞。腫瘤間質(zhì)為不等量致密或疏松的纖維結(jié)締組織及呈編織狀或束狀排列的平滑肌束，與周圍子宮平滑肌組織無明顯界限。腔隙結(jié)構(gòu)在間質(zhì)中呈單個(gè)散在或呈叢狀、巢狀、彌漫成片狀、串珠狀排列，個(gè)別腔隙擴(kuò)張成囊狀，內(nèi)襯上皮消失。由此可將腺瘤樣瘤的顯微鏡下形態(tài)分為叢狀型、腺管型、脈管型及囊腫型。部分胞質(zhì)內(nèi)可見大小不等的小空泡，甚至形成印戒樣瘤細(xì)胞，但無細(xì)胞異型性及核分裂相。另有5例(5/18)腫瘤間質(zhì)內(nèi)散在以淋巴細(xì)胞為主的炎細(xì)胞浸潤。

1.2.3 免疫組化 腫瘤細(xì)胞CK(AE1/AE3)、Vimentin和Calretinin(+)，CEA 和 CD34(-)。

2 討論

2.1 臨床特點(diǎn) 子宮腺瘤樣瘤好發(fā)于育齡婦女，本組患者年齡為34～58歲。臨床表現(xiàn)類似子宮平滑肌瘤或腺肌病，缺乏特征性，容易誤診或漏診。本文18例中無一例術(shù)前臨床確診為腺瘤樣瘤。

2.2 病理特點(diǎn) 腺瘤樣瘤常被誤診為平滑肌瘤，多在子宮切除標(biāo)本中被偶然發(fā)現(xiàn)。腺瘤樣瘤常呈結(jié)節(jié)狀，與周圍子宮肌壁無明顯分界，無包膜，可借此與邊界清楚的子宮平滑肌瘤鑒別。少部分病例結(jié)節(jié)狀特征不明顯，而在子宮肌壁內(nèi)呈彌漫性生長，大體檢查時(shí)不易被識(shí)別，本文有1例呈彌漫性生長。腺瘤樣瘤一般單發(fā)，罕見多發(fā)，本文2例雙發(fā)。本瘤多見于子宮漿膜下或近漿膜的子宮肌壁間，內(nèi)膜下少見，本組未見到內(nèi)膜下腺瘤樣瘤。腫瘤常伴有大量增生的平滑肌組織，有時(shí)旋渦狀排列似乎掩蓋了腺瘤樣瘤的結(jié)構(gòu)。本組中子宮腺瘤樣瘤合并平滑肌瘤8例(8/18)，子宮腺肌病4例(4/18)，其間有何內(nèi)在聯(lián)系，有待進(jìn)一步觀察。

2.3 臨床病理檢出情況 以往子宮腺瘤樣瘤報(bào)道較少，被認(rèn)為是一種少見的腫瘤。上世紀(jì)，國外文獻(xiàn)報(bào)道的子宮腺瘤樣瘤病理檢出率低于1%，僅為0.04%～0.14%，國內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道也不過0.6%[2]。但近年來文獻(xiàn)報(bào)道逐漸增多，本組報(bào)道子宮腺瘤樣瘤檢出率為1.84%，提示由于對子宮腺瘤樣瘤認(rèn)識(shí)的深入，檢出率已明顯提高。以往檢出較少，可能因?yàn)閷ζ湔J(rèn)識(shí)不足，誤診為平滑肌瘤；同時(shí)，由于多伴有多發(fā)性平滑肌瘤，病理檢查時(shí)未能將多發(fā)結(jié)節(jié)逐一取材，所以不少病例可能漏診。如果細(xì)致檢查，注意病變結(jié)節(jié)小裂隙樣或微囊性結(jié)構(gòu)特點(diǎn)，可能檢出率會(huì)進(jìn)一步提高。因此認(rèn)為，子宮腺瘤樣瘤可能并非少見疾病。對標(biāo)本進(jìn)行全面徹底的檢查，多取材，每個(gè)肉眼可見的結(jié)節(jié)至少取材一塊，能提高其檢出率。

2.4 診斷和鑒別診斷 腺瘤樣瘤的病理診斷較容易，鑒別診斷并不復(fù)雜，聯(lián)合應(yīng)用CK、Calretinin、Vimentin、CEA、CD34可對腺瘤樣瘤作出明確診斷。鑒于腺瘤樣瘤肉眼觀察邊界不清似有浸潤，以及部分腫瘤的腺樣結(jié)構(gòu)及胞質(zhì)空泡，應(yīng)注意與腺癌、印戒細(xì)胞癌等惡性腫瘤相鑒別。①與淋巴管瘤鑒別：淋巴管瘤有大小不等的囊狀管腔，內(nèi)襯扁平細(xì)胞，本瘤除淋巴管樣管腔外，還可以見到條索狀或腺管狀結(jié)構(gòu)，細(xì)胞除扁平狀外，還可以有立方狀。②與轉(zhuǎn)移性腺癌鑒別：腺瘤樣瘤腺管樣結(jié)構(gòu)無細(xì)胞異型性，無病理性核分裂相，免疫組化腫瘤細(xì)胞CK、Vimentin呈彌漫性陽性表達(dá)，CEA陰性，對明確診斷有重要意義。③與子宮上皮樣平滑肌瘤鑒別：子宮上皮樣平滑肌瘤呈條索狀排列，無分支狀間隙結(jié)構(gòu)。④與子宮腺肌病鑒別：子宮腺肌病在肌層內(nèi)膜腺體和間質(zhì)混合存在，而腺瘤樣瘤沒有內(nèi)膜間質(zhì)，腺體上皮扁平，呈分支狀間隙。

2.5 組織發(fā)生 子宮腺瘤樣瘤的組織來源是目前文獻(xiàn)上討論較多的問題，歸納起來主要有中腎管起源、血管內(nèi)皮起源、間皮起源及苗勒管起源四種說法，而目前越來越多的免疫組織化學(xué)及電鏡資料支持腺瘤樣瘤來源于間皮[3]。我們報(bào)道的18例免疫組織化學(xué)染色Vimentin及CK(AE1/AE3)均為陽性，呈雙相表達(dá)，與文獻(xiàn)報(bào)道一致[4]。

2.6 發(fā)病機(jī)制 Nogales等[5]報(bào)道，>50%的病例中出現(xiàn)炎細(xì)胞浸潤，有的甚至形成淋巴濾泡。本文18例中，有5例出現(xiàn)炎細(xì)胞浸潤，但浸潤范圍都比較小，有的僅零星淋巴細(xì)胞聚集。這一現(xiàn)象與間皮源性病變?yōu)榉磻?yīng)性病變的說法一致，從而提示腺瘤樣瘤的本質(zhì)與多囊性間皮瘤相類似，可能為創(chuàng)傷后對炎癥的反應(yīng)性病變，而不是腫瘤性病變。雖然存在炎細(xì)胞浸潤現(xiàn)象提示腺瘤樣瘤可能為反應(yīng)性病變，但卻無法完全排除其腫瘤性增生的可能。腺瘤樣瘤的本質(zhì)如何，有待進(jìn)一步研究。

2.7 治療與預(yù)后 手術(shù)切除是治療的首選方法，預(yù)后良好，很少復(fù)發(fā)。本文15例術(shù)后經(jīng)3個(gè)月至6年隨訪未見復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，患者均無瘤生存，支持其生物學(xué)行為為良性。但也有人提出，局限性間皮瘤即使組織學(xué)形態(tài)為良性，絕大多數(shù)生物學(xué)行為仍為惡性，術(shù)后必須嚴(yán)密觀察，5年以上無復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移，才可視為良性[6]。

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