低頻感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失的病因分析

李富德 梁瑞敏 陳晨

純音聽(tīng)閾(PTT)呈低頻聽(tīng)閾升高的上坡型感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失在臨床并非少見(jiàn)，導(dǎo)致其病變的部位不一，可為耳蝸、蝸后或中樞。而在蝸后和中樞病變中，又有占位性和非占位性病變之分。本文分析56例低頻感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失患者的病因，旨在了解低頻聽(tīng)閾升高的上坡型感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失及其相關(guān)疾病，以利于臨床診斷和鑒別診斷。

1 資料和方法

1.1臨床資料 2006年2月～2008年8月在天津市第一中心醫(yī)院耳鼻咽喉科門(mén)診就診的低頻聽(tīng)閾升高的感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失患者56例，男19例，女37例；年齡16～41歲，平均30.07±6.71歲。全部病例入選條件為：PTT低頻(0.125～1 kHz)平均閾值≥26 dB HL，高頻(2～8 kHz)≤20 dB HL。本組病例相關(guān)疾病的診斷依據(jù)分別參照急性低頻感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失診斷依據(jù)[1]、梅尼埃病診斷依據(jù)[2]、聽(tīng)神經(jīng)病診斷依據(jù)[3]、多發(fā)性硬化診斷依據(jù)[4]，聽(tīng)神經(jīng)瘤和小腦半球旁珠網(wǎng)膜囊腫的診斷依據(jù)為PTT呈感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失、鐙骨肌聲反射閾升高或消失、ABR異常、CT和/或MRI檢查示相關(guān)部位占位性病變。

1.2方法

1.2.1詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史，耳科常規(guī)檢查，部分患者行神經(jīng)科相關(guān)檢查。

1.2.2聽(tīng)力學(xué)檢測(cè) 采用GSI 16型聽(tīng)力計(jì)按GB7583-87規(guī)定檢測(cè)PTT，采用GSI 33型中耳分析儀檢測(cè)鼓室導(dǎo)抗圖、聲順值、鼓室壓、鐙骨肌聲反射(AR)和反射衰減。采用IHS電反應(yīng)儀行ABR檢測(cè)，輸入耳機(jī)為ER-3A插入式耳機(jī)，刺激聲為短聲(click)，刺激強(qiáng)度為80 dB nHL，如若引不出波形，將刺激聲強(qiáng)度增加為90或100 dB nHL。帶通濾波范圍0.3～3 kHz，疊加1 024次，刺激率11.1次/秒，分析時(shí)間12毫秒。記錄電極置于前額發(fā)際，參考電極置于同側(cè)耳垂，地極置于鼻根部，極間電阻<3 kΩ。ECochG檢測(cè)儀器同ABR，記錄電極(銀球電極)置于外耳道近鼓環(huán)處，參考電極置于同側(cè)耳垂，額部為地極。除疊加次數(shù)為512次外，其他條件同ABR。DPOAE檢測(cè)使用IHS耳聲發(fā)射儀進(jìn)行，刺激條件為L(zhǎng)1=65 dB SPL，L2=55 dB SPL，f2/f1≈1.22，f2頻率范圍為0.5～8 kHz，每倍頻程選測(cè)2點(diǎn)，每頻率點(diǎn)疊加32次，反應(yīng)幅值以高于本底噪聲6 dB為標(biāo)準(zhǔn)。

1.2.3影像學(xué)檢查 全部患者均經(jīng)HRCT檢查，部分患者行MRI檢查。

2 結(jié)果

2.1病因及臨床表現(xiàn) 本組56例患者中，急性低頻感音性聽(tīng)力損失者38例，其中發(fā)病年齡≤35歲的患者占73.68%(28/38)，≥36歲患者占26.32%(10/38)，女性患者占60.5%(23/38)；梅尼埃病9例，聽(tīng)神經(jīng)病6例，聽(tīng)神經(jīng)瘤1例，多發(fā)性硬化1例，小腦半球旁蛛網(wǎng)膜囊腫1例(表1)。急性低頻感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失、梅尼埃病和聽(tīng)神經(jīng)病患者中部分伴低調(diào)耳鳴。在急性低頻感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失和梅尼埃病患者中部分有耳部堵悶或脹滿(mǎn)感；1例聽(tīng)神經(jīng)瘤患者有耳部堵悶感；多發(fā)性硬化和小腦半球旁蛛網(wǎng)膜囊腫患者在發(fā)病初期除聽(tīng)力減退癥狀外，不伴其他任何癥狀；1年后多發(fā)性硬化患者出現(xiàn)視力模糊，雙下肢無(wú)力。

表1 56例低頻感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失患者病因及臨床表現(xiàn)(例)

2.2聽(tīng)力學(xué)、影像學(xué)表現(xiàn)及病變部位 56例患者中，僅急性低頻感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失和梅尼埃病患者進(jìn)行了ECochG檢測(cè)，急性低頻感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失患者中-SP/AP比值≥0.4的占68.42%(26/38 例)，梅尼埃病患者中-SP/AP比值≥0.4的占66.67%(6/9例)。DPOAE檢測(cè)中，急性低頻感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失和梅尼埃病患者均呈低頻區(qū)反應(yīng)幅值下降，高頻區(qū)正常，其他4種疾病患者各頻率DPOAE反應(yīng)幅值在正常范圍。56例患者各項(xiàng)聽(tīng)力學(xué)檢測(cè)和影像學(xué)檢查結(jié)果及病變部位見(jiàn)表2。

表2 6種疾病聽(tīng)力學(xué)、影像學(xué)檢查結(jié)果及病變部位

2.36種疾病誤診情況 9例梅尼埃病患者中，有2例再次發(fā)病期間被診斷為突發(fā)性聾，其中1例經(jīng)治療癥狀緩解后約10天又再發(fā)病，并再次被診斷為突發(fā)性聾。6例聽(tīng)神經(jīng)病患者中，除1例患者自己忽視外，5例在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失診治1～2年。1例多發(fā)性硬化和1例聽(tīng)神經(jīng)瘤患者都以聽(tīng)力減退為首發(fā)癥狀，不伴其他癥狀，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失診治，后因1年后聽(tīng)神經(jīng)瘤患者出現(xiàn)耳部堵悶感、多發(fā)性硬化患者出現(xiàn)視力模糊和雙下肢無(wú)力癥狀轉(zhuǎn)我院而確診。小腦半球旁蛛網(wǎng)膜囊腫患者發(fā)病初期在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失診治6個(gè)月無(wú)好轉(zhuǎn)，遂來(lái)我院診治而確診。

3 討論

低頻聽(tīng)閾升高的上坡型感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失可見(jiàn)于多種疾病，如文中所報(bào)道的急性低頻感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失、梅尼埃病、聽(tīng)神經(jīng)病、聽(tīng)神經(jīng)瘤、多發(fā)性硬化、小腦半球旁蛛網(wǎng)膜囊腫等，有些遺傳性聽(tīng)力損失也表現(xiàn)為低頻聽(tīng)閾升高的PTT[5,6]，可見(jiàn)僅依靠上坡型PTT只能診斷為低頻感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失，要明確其病因或作出正確的疾病診斷，有必要了解各種相關(guān)疾病的臨床特征。

PTT以低頻聽(tīng)閾升高為特征的急性感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失于1982年由Abe[7]首次報(bào)道，在隨后的研究中該病被認(rèn)為是一種獨(dú)立的疾病，并被稱(chēng)為急性低頻感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失[8，9]。Nozawa等[10]曾報(bào)道該病的甘油試驗(yàn)的陽(yáng)性率為77.1%，Yamasoba等[11]報(bào)道該病-SP/AP比值≥0.4%者占63%，本文報(bào)道的急性低頻感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失患者的-SP/AP比值≥0.4%者為68.42%，故認(rèn)為該病病理改變可能為膜迷路積水[10，12]。該病預(yù)后好，主要表現(xiàn)為無(wú)明顯誘因的突發(fā)性聽(tīng)力減退，聽(tīng)力減退無(wú)波動(dòng)性，不伴眩暈，多數(shù)患者伴有低調(diào)耳鳴和耳部堵悶或脹滿(mǎn)感。一般為單側(cè)發(fā)病，青年、中年以至老年均可發(fā)病，以中、青年患者居多，女性發(fā)病率為68%[1]。在診斷急性低頻感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失時(shí)應(yīng)滿(mǎn)足以下幾個(gè)基本條件：①急性發(fā)病的感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失；②低頻(0.125～1 kHz)PTT平均閾值≥26 dB HL,高頻(2～8 kHz)≤20 dB HL；③不伴眩暈和平衡障礙，無(wú)波動(dòng)性聽(tīng)力變化，無(wú)自發(fā)性眼震，無(wú)眩暈發(fā)作史；④ABR正常；⑤近期內(nèi)癥狀無(wú)反復(fù)頻繁發(fā)作；⑥臨床和影像學(xué)檢查不能明確病因。本組病例中38例急性低頻感音性聽(tīng)力損失患者均符合以上條件，且35歲以下患者及女性占大多數(shù)。

梅尼埃病早期由于其病理變化僅局限于耳蝸?lái)敾兀渑R床表現(xiàn)并不典型，主要有反復(fù)發(fā)作的波動(dòng)性聽(tīng)力減退，可不伴眩暈和平衡障礙，PTT檢測(cè)呈低頻聽(tīng)閾升高的上坡型感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失。本文9例梅尼埃病患者均有反復(fù)發(fā)作的波動(dòng)性聽(tīng)力減退而無(wú)眩暈和平衡障礙，多數(shù)患者同時(shí)伴低調(diào)耳鳴和耳部堵悶或脹滿(mǎn)感，因此，在診斷時(shí)應(yīng)該注意梅尼埃病早期有反復(fù)發(fā)作的波動(dòng)性聽(tīng)力下降，分析發(fā)病期和緩解期的PTT和ECochG檢測(cè)結(jié)果，動(dòng)態(tài)觀(guān)察聽(tīng)力學(xué)變化特征，以便與突發(fā)性聾和急性低頻感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失鑒別。

聽(tīng)神經(jīng)病的病變部位意見(jiàn)尚不統(tǒng)一，病變可以累及耳蝸神經(jīng)、螺旋神經(jīng)節(jié)元纖維與內(nèi)毛細(xì)胞下的突觸連接及橄欖耳蝸束傳出神經(jīng)的外周通路等，其病理改變可能為聽(tīng)神經(jīng)存在不均勻的節(jié)段性脫髓鞘，該病主要表現(xiàn)為漸進(jìn)性聽(tīng)力減退，可以雙側(cè)發(fā)病，也可單側(cè)發(fā)病，但雙側(cè)發(fā)病率高，占95.24%[3]；PTT呈雙側(cè)對(duì)稱(chēng)或基本對(duì)稱(chēng)的低頻聽(tīng)閾升高或以低頻聽(tīng)閾升高為主的上坡型感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失者占60.83%～67.3%[3，13]。聽(tīng)神經(jīng)病的重要特征是ABR引不出或嚴(yán)重異常，耳聲發(fā)射和耳蝸微音電位正常，AR消失或閾值升高，言語(yǔ)識(shí)別率嚴(yán)重下降，與PTT升高程度不成比例。聽(tīng)神經(jīng)瘤早期的聽(tīng)力學(xué)特征與聽(tīng)神經(jīng)病基本相同，但是聽(tīng)神經(jīng)瘤多為單側(cè)發(fā)病，其PTT主要是以高頻聽(tīng)閾升高的下坡型感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失，占69.23%，其次為平坦型，占15.38%，有7.69%的PTT呈正常表現(xiàn)[14]，呈低頻聽(tīng)閾升高的上坡型感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失者少見(jiàn)。聽(tīng)神經(jīng)病為非占位性病變，聽(tīng)神經(jīng)瘤屬蝸后占位性病變，在診斷和鑒別診斷方面，除必要的綜合聽(tīng)力學(xué)檢測(cè)和分析外，影像學(xué)檢查是鑒別診斷的關(guān)鍵。本組病例中6例聽(tīng)神經(jīng)病和1例聽(tīng)神經(jīng)瘤患者除綜合分析各項(xiàng)聽(tīng)力學(xué)檢測(cè)特點(diǎn)外，均經(jīng)頭顱CT和/或MRI檢查方確診。

多發(fā)性硬化系中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)呈炎性脫髓鞘改變的一種疾病，該病以女性患者多見(jiàn)，兒童和成人均可罹患，主要表現(xiàn)為視覺(jué)、感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)障礙以及精神癥狀等。研究報(bào)道有1.85%～3.1%的多發(fā)性硬化患者有聽(tīng)力減退癥狀[15，16]，并以聽(tīng)力減退為首發(fā)癥狀，且反復(fù)發(fā)作[17]。本文報(bào)道的1例多發(fā)性硬化患者即以聽(tīng)力減退為首發(fā)癥狀，PTT呈低頻聽(tīng)閾升高的感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失，ABR和DPOAE檢測(cè)結(jié)果呈典型的蝸后病變特征，經(jīng)MRI檢查確診為多發(fā)性硬化。該例多發(fā)性硬化患者的聽(tīng)力學(xué)表現(xiàn)和特征與聽(tīng)神經(jīng)病所具有的耳蝸功能與聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)功能分離的特征完全一致?？梢?jiàn)多發(fā)性硬化患者表現(xiàn)出的聽(tīng)覺(jué)癥狀是其全身性神經(jīng)病變?cè)诼?tīng)覺(jué)神經(jīng)的局部表現(xiàn)。

小腦半球旁蛛網(wǎng)膜囊腫是顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫的一種，是腦脊液在蛛網(wǎng)膜內(nèi)積聚而成的囊腔狀結(jié)構(gòu)，是典型的顱內(nèi)良性占位性病變。以聽(tīng)力減退為主要表現(xiàn)的小腦半球旁蛛網(wǎng)膜囊腫在臨床少見(jiàn)，未見(jiàn)有文獻(xiàn)報(bào)道。文中報(bào)道的一例小腦半球旁蛛網(wǎng)膜囊腫患者除表現(xiàn)為患側(cè)漸進(jìn)性聽(tīng)力減退外，不伴其他任何臨床癥狀。患耳PTT呈典型的低頻聽(tīng)閾升高的上坡型感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失，AR檢測(cè)示患耳交叉和不交叉AR閾值升高，雙耳ABR各波均未引出，雙耳各頻率DPOAE反應(yīng)幅值正常，呈典型的蝸后病變表現(xiàn)。該患者最終經(jīng)頭顱CT檢查確診。

綜上所述，臨床多種疾病表現(xiàn)出的低頻聽(tīng)閾升高的上坡型感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失并無(wú)特異性，若僅以此為診斷依據(jù)，勢(shì)必會(huì)發(fā)生誤診或漏診。本文報(bào)道的聽(tīng)神經(jīng)病、聽(tīng)神經(jīng)瘤、小腦半球旁蛛網(wǎng)膜囊腫以及發(fā)病初期的多發(fā)性硬化患者都曾被誤診為感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失，有的患者被誤診、誤治達(dá)6個(gè)月，甚至一年余。因此，對(duì)于低頻感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失的患者一定要詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史，仔細(xì)分析病情，并注意采用多項(xiàng)組合的綜合性聽(tīng)力學(xué)檢測(cè)方法進(jìn)行檢查和分析，必要時(shí)輔以影像學(xué)檢查，以明確其病變部位，查出病因，才能及時(shí)、有效地作出可靠的診斷和鑒別診斷。

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