病在“皮毛”根在腸道

一些孩子在斷奶前后，面部、肛門周圍、四肢末端和關(guān)節(jié)部位的皮膚出現(xiàn)小水皰或小膿皰，有的還伴有毛發(fā)脫落和腹瀉。以往認(rèn)為這是飲食不調(diào)的一種表現(xiàn)，后來，在一些患兒的皮疹、口腔和糞便中查到白色念珠菌，就用制霉菌素治療，收到一定的療效，因而認(rèn)為白色念珠菌感染是本病的病因。但是，進(jìn)一步的研究發(fā)現(xiàn)，在將近一半的病兒身上找不到白色念珠菌，因此認(rèn)為白色念珠菌感染不是本病的病因，而是一種繼發(fā)感染現(xiàn)象。另一方面，60％～65％病兒的家庭中有同類疾病的患者，也支持了上述推斷。近年的研究表明，這是一種先天性代謝缺陷。具體說就是由于患兒體內(nèi)某種遺傳缺陷，阻礙了患兒腸道對(duì)微量元素鋅的吸收，從而導(dǎo)致人體缺鋅而產(chǎn)生上述病癥，繼而又出現(xiàn)白色念珠菌感染。因此，人們稱這種病的特點(diǎn)是“病在‘皮毛’，根在腸道”。

皮疹是本病發(fā)生較早的癥狀。如果仔細(xì)觀察，就會(huì)發(fā)現(xiàn)一些特征。皮疹好發(fā)于口、鼻、眼和肛門周圍，四肢末端和關(guān)節(jié)，頭皮和耳朵周圍等處，呈現(xiàn)對(duì)稱性皮疹。惟獨(dú)軀干很少見到皮疹。皮疹早期是成群的小水皰或小膿皰，繼而融合成大小不一的斑塊，斑塊結(jié)痂后形似燙傷的干痂，邊緣有炎性紅暈和散在小水皰、膿皰、痂皮和鱗屑。生殖器和肛門周圍皮膚除有糜爛或結(jié)痂外，還可出現(xiàn)龜頭炎、陰囊炎和外陰紅腫。四肢末端的損害，常表現(xiàn)為甲溝紅腫，指(趾)甲變形、萎縮，出現(xiàn)橫溝。口腔炎、口角糜爛、口腔黏膜白斑和眼瞼紅腫、結(jié)膜炎、角膜混濁、畏光等?？梢姷?。

另一常見癥狀是腹瀉。大約90％的病兒表現(xiàn)為厭食、腹脹、嘔吐和腹瀉，每天排便3～8次，呈水樣便，可帶泡沫，色淡量多，含脂肪和黏液，帶酸味或惡臭。

部分或完全性脫發(fā)是明顯癥狀之一。有時(shí)還累及眉毛和睫毛。開始時(shí)，頭發(fā)干枯，繼而脫落，輕者頭發(fā)稀疏，重者全脫。不過，在緩解期頭發(fā)可重新生長。

上述三大表現(xiàn)可同時(shí)出現(xiàn)，也可先后出現(xiàn)。有的患兒身上可見三種癥狀，有的則只出現(xiàn)兩種癥狀。

由于長期腹瀉，患兒營養(yǎng)狀況較差，發(fā)育遲緩、貧血、瘦弱、免疫功能低下，可繼發(fā)白色念珠菌感染。如果不及時(shí)治療，拖延日久，可并發(fā)全身化膿性感染。并發(fā)金黃色葡萄球菌、大腸桿菌敗血癥，是導(dǎo)致本病患兒死亡的原因。

腸病性肢端皮病可以發(fā)生在新生兒，也可以遲發(fā)于10歲的兒童。但大多數(shù)發(fā)生在孩子斷奶前后，平均發(fā)病年齡為出生后9個(gè)月。醫(yī)生可根據(jù)臨床表現(xiàn)和血鋅測定做出診斷。

診斷一經(jīng)確定，應(yīng)采取下列措施，予以積極治療。

1、一般支持性治療。已經(jīng)斷奶的，應(yīng)當(dāng)再喂以人乳，可使病情緩解。根據(jù)病情應(yīng)補(bǔ)充維生素或輸血。

2、補(bǔ)充鋅劑。一般補(bǔ)充鋅劑后2～7天，患兒皮疹開始減輕，1～4周后，可完全消退。不過，最早得到改善的是神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，病兒服藥數(shù)小時(shí)后不再出現(xiàn)過度興奮、煩躁等表現(xiàn)。硫酸鋅沒有嚴(yán)重副作用。對(duì)肝、腎、血液和神經(jīng)系統(tǒng)也無不良影響，如果把它溶在米湯或果汁中喂給患兒，可以減輕胃腸刺激，不致引起惡心、嘔吐或食欲不振。

3、應(yīng)用抗菌藥物或抗真菌藥物。對(duì)合并感染的患兒，可使用抗菌藥物或抗真菌藥物。為了增強(qiáng)患兒的免疫力，可適當(dāng)給予免疫增強(qiáng)劑等。