ＰＯＥＭＳ綜合征３例報(bào)道

王小蓉　彭紹忠　徐　斌

[關(guān)鍵詞] POEMS綜合征;病因;疼痛

[中圖分類號(hào)]R74 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] B[文章編號(hào)] 1673-7210(2009)07(a)-161-01

POEMS綜合征(或稱Crow-Fukase綜合征)是一種病因未明、免疫介導(dǎo),伴有神經(jīng)、內(nèi)分泌、血液、消化、皮膚、腎臟等多個(gè)系統(tǒng)損害的綜合征,近年來(lái)有較多文獻(xiàn)報(bào)道[1-2]。本文總結(jié)了我院2003~2008年發(fā)現(xiàn)的3例患者的臨床特點(diǎn),現(xiàn)報(bào)道如下:

1 一般資料

3例均為男性,年齡42～51歲,平均45.3歲。發(fā)病至確診時(shí)間最短1個(gè)月,最長(zhǎng)4個(gè)月。1例因“水腫、腹脹、發(fā)熱、四肢無(wú)力6年”入院,1例因“發(fā)熱,頭痛,四肢麻木、無(wú)力1年”入院,1例因“水腫、發(fā)熱、四肢無(wú)力9個(gè)月”入院。3例均有不同程度的消瘦、四肢疼痛、麻木無(wú)力,雙下肢中至重度凹陷性水腫,四肢末端皮膚色素沉著伴毛發(fā)增多。其中,1例有雙側(cè)大腿多處瘀斑、壞疽,2例有雙小腿肌肉萎縮,腱反射減弱或消失,四肢呈末梢型感覺(jué)障礙;3例均有雙下肺呼吸音減低,肝脾大,其中,1例有淋巴結(jié)腫大,2例有陽(yáng)痿,乳房發(fā)育。①3例WBC計(jì)數(shù)均升高,淋巴細(xì)胞比例升高;②3例肝臟生化示G升高,A/G比倒置,轉(zhuǎn)氨酶ALT、AST升高;1例腎功能檢查尿素氮、肌酐升高;3例血清蛋白電泳查見(jiàn)M樣蛋白;③3例骨髓象有核細(xì)胞增生活躍,漿細(xì)胞比例偏高;④3例腦脊液壓力增高,蛋白含量增高,細(xì)胞數(shù)正常;⑤影像學(xué)檢查:3例胸片示雙下肺炎變,B超示肝脾大,其中,2例少量腹腔積液和少量胸腔積液,1例心包積液;1例雙腎彌漫性病變;⑥3例腫瘤標(biāo)志物、自身抗體檢查正常。3例均采用腎上腺皮質(zhì)激素沖擊治療,1～2個(gè)月后體溫正常,四肢麻木緩解,漿膜腔積液及肢端水腫消退。

2 討論

POEMS綜合征的病因和發(fā)病機(jī)制至今未明,有研究認(rèn)為與M蛋白有關(guān),其發(fā)生可能與潛在的漿細(xì)胞惡性增生有關(guān)[3]。異常增生的漿細(xì)胞產(chǎn)生某種淋巴因子,對(duì)多系統(tǒng)有毒性作用[4],其中血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子(VEGF)可能起關(guān)鍵作用,它可直接引起血管內(nèi)皮細(xì)胞的免疫反應(yīng)。

1980年,美國(guó)Bardwick等用該病的5個(gè)主要臨床特征的英文首字母創(chuàng)造了POEMS這個(gè)詞,即:多發(fā)性神經(jīng)病(P,polyneuropathy),臟器腫大(O,organomeguly),內(nèi)分泌病(E,endocrinopathy),單克隆球蛋白病(M,monoclonal plasmaproliferative disorder),皮膚病變(S,skin changes)。由于本病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,診斷較為困難。2003年,Dispenzieri等提出了新的診斷標(biāo)準(zhǔn),包括:①多發(fā)性周圍神經(jīng)病;②單克隆性漿細(xì)胞增生性疾病;③硬化性骨病變;④Castleman病;⑤臟器腫大;⑥內(nèi)分泌病;⑦水腫;⑧皮膚損害;⑨視乳頭水腫。滿足2條主要標(biāo)準(zhǔn)①、②和至少1條次要標(biāo)準(zhǔn)③、④、⑤、⑥即可確診為POEMS綜合征。本組3例患者均有周圍性神經(jīng)病、肝脾大、皮膚色素沉著、水腫、脊髓漿細(xì)胞升高等,均符合POEMS綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)。由于該病臨床表現(xiàn)復(fù)雜,易誤診為多發(fā)性神經(jīng)炎或慢性吉蘭-巴雷綜合征等疾病。臨床醫(yī)師應(yīng)該仔細(xì)詢問(wèn)病史,詳細(xì)查體,完善相關(guān)輔助檢查,降低誤診率和漏診率。該綜合征無(wú)特效治療方法,臨床上有用糖皮質(zhì)激素、細(xì)胞毒性藥物、免疫球蛋白、血漿置換等方法。本文3例采用強(qiáng)的松沖擊治療,均有不同程度的緩解,但在激素減量過(guò)程中易復(fù)發(fā),其中1例惡化,終因心、肝、肺、腎多臟器衰竭而死亡。目前認(rèn)為自體干細(xì)胞移植治療值得推薦,但尚在探索階段,廣泛應(yīng)用于臨床還有難度。

[參考文獻(xiàn)]

[1]薛痕,劉濤.POEMS綜合征1例[J].西部醫(yī)藥雜志,2008,20(2):295.

[2]周武,王雪晴,鄭正濤,等.POEMS綜合征誤診1例分析[J].中國(guó)實(shí)用醫(yī)藥,2008,36:178-180.

[3]Dispenzieri A, Gertz MA. Treatment of POEMS syndrome[J]. Curr Treat Options Oncol,2004,5(3):249-257.

[4]Adams D, Said G. Ultrastuctural characterization of the M protein in nerve biopsy of patients with POEMS syndrome[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,1998,64(6):809-812.

(收稿日期:2009-02-04)