大中型顱咽管瘤的顯微外科治療

趙　軍　張　軍　谷樹清　陳廣寧　鐵　江

【摘要】 目的探討大中型顱咽管瘤顯微外科切除方法和術后并發(fā)癥的防治。方法 術前激素替代療法，手術主要采用翼點入路，應用顯微外科技術從鞍區(qū)各個手術間隙分塊切除。術后嚴密觀測患者的意識，尿量和血電解質(zhì)，及時治療。結果 患者顯微鏡下腫塊全切9例，大部分切除6例，術中放置Ommya囊4例，術后發(fā)生尿崩癥13例，發(fā)生電解質(zhì)紊亂11例,發(fā)生體溫失衡5例，死亡1例。術后隨訪6個月~5年，4例復發(fā)。結論 術前采用激素替代療法，術中細致的操作應用及必要的輔助措施，術后積極處理并發(fā)癥，可有效降低手術死亡率。

【關鍵詞】 顱咽管瘤； 翼點入路； 顯微技術

作者單位：161005黑龍江省齊齊哈爾市第一醫(yī)院腦外分院

顱咽管瘤常置于下丘腦，視神經(jīng)和視交叉等重要功能區(qū)。同時因手術視野狹小，術后并發(fā)癥重、多，使腫瘤全切除困難。2000年2月至2008年2月，筆者經(jīng)顯微外科手術治療大中型顱咽管瘤15例，總結分析如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 15例大型顱咽管瘤患者，男9例，女6例；年齡8~63歲，平均40．3歲。主要臨床表現(xiàn)為視力、視野改變13例，頭痛10例，月經(jīng)紊亂2例，多飲多尿4例，抽搐1例，走路不穩(wěn)1例。病程最短15 d，最長10年。

1.2 輔助檢查 術前均行頭顱CT和MRI檢查，腫瘤位于鞍上8例，位于鞍上向鞍旁生長8例，位于鞍內(nèi)鞍上3例；腫瘤鈣化6例，無鈣化9例。腫瘤直徑4.0~7.5 cm，平均5.6 cm。

1.3 手術方法 術前激素替代療法，術前常規(guī)口服地塞米松0.75 mg，3~5 d。術中采用翼點入路，利用鞍區(qū)的四個解剖間隙來切除。顯微鏡下解剖外側裂池與頸內(nèi)動脈及視交叉池，顯露鞍區(qū)結構與病變。根據(jù)腫瘤的發(fā)展方向與垂體柄或下丘腦的關系，選擇合適的間隙進行探查。先作瘤內(nèi)切除，使瘤壁塌陷而與周圍組織結構脫離開，從而獲得手術操作空間；然后持續(xù)牽引瘤壁，直視下將瘤壁與周圍組織分離，術中注意辨認和保護垂體柄、下丘腦；分塊將腫瘤切除。囊性腫瘤術中發(fā)現(xiàn)腫瘤與周圍結構粘連緊密，尤其與下丘腦關系密切，不要追求全切腫瘤。可以部分切除腫瘤后囊腔內(nèi)放置Ommya囊引流管，儲液端放置皮下。

2 結果

顯微鏡下腫塊全切9例，大部分切除6例，術中放置Ommya囊4例。術后發(fā)生尿崩癥13例，發(fā)生電解質(zhì)紊亂11例。發(fā)生體溫失衡5例，1例老年男患術后離子紊亂心跳驟停死亡。術后病理證實均為顱咽管瘤。隨訪6個月~5年，平均2.6 年，4例復發(fā)，無死亡病例。

3 討論

顱咽管瘤(eraniopharyngioma)是鞍區(qū)最常見的良性腫瘤之一，約占顱內(nèi)腫瘤的5%，為先天性腫瘤，多見于兒童和少年。腫瘤常侵犯視路、下丘腦、三腦室、丘腦紋狀體、乳頭體及邊緣系統(tǒng)等結構，與視交叉、頸內(nèi)動脈、下丘腦、垂體柄以及垂體等重要結構有密切關系。腫瘤多為囊性，囊液呈黃褐色或深褐色，內(nèi)含膽固醇結晶。有學者^［1］將顱咽管瘤按照大小進行分類，小型≤4 cm，中型4~7 cm，大型≥7 cm。大中型顱咽管瘤由于與周圍組織關系更為密切，所以治療難度較大。術后極易復發(fā),部分切除者，復發(fā)率幾乎達到100%^［2］。全切除雖可降低復發(fā)率，但術后并發(fā)癥多,死亡率高，長期以來神經(jīng)外科界對此一直有爭議。

3.1 手術方式的討論 術前全面的內(nèi)分泌檢查，高質(zhì)量的影像學檢查，有助于了解腫瘤類型并確定手術入路。借助顯微外科技術切除顱咽管瘤主要的手術入路有經(jīng)額下、經(jīng)顳下、經(jīng)胼胝體、經(jīng)翼點和經(jīng)蝶竇等^［2,3］。手術入路主要取決于腫瘤大小、生長方向、與鄰近神經(jīng)血管的關系、是否存在囊性變及瘤腔的大小、腫瘤實性和囊性成分的構成。手術入路的選擇應以最小的損傷和最大限度顯露腫瘤為主要原則。目前大多數(shù)學者主張并且應用翼點入路，但對三腦室顱咽管瘤宜用經(jīng)胼胝體前部入路或經(jīng)側腦室入路，必要時采用聯(lián)合入路才能更好地顯露并切除腫瘤^［2］。本組15例患者由于絕大多數(shù)腫瘤為鞍區(qū)隔上型與隔下型，因此均經(jīng)翼點入路，我們體會翼點入路的優(yōu)點有：①利用或聯(lián)合利用鞍區(qū)4個間隙，切除腫瘤較徹底；②直視下辨認和保護下丘腦神經(jīng)結構、垂體柄及其供血動脈；③手術路徑短、視野大，可充分解剖鞍區(qū)各腦池，操作空間較大，對腦的牽拉損傷輕。術中保留垂體柄，可作為手術保護下丘腦神經(jīng)結構的標志。對于垂體柄的保留，因腫瘤生長部位、瘤體大小及操作方法不同而有差異，隔上型腫瘤與垂體柄可有緊密粘連或破壞垂體柄，可在顯微鏡下操作，隨著腫瘤不斷切除而逐步尋找，從鞍隔表面向上分離，多可找到。垂體柄表面極多的縱行靜脈髓紋有助于辨認。隔下型腫瘤發(fā)生于鞍內(nèi)，其隆起部與垂體柄一般無粘連，采用環(huán)切離斷法，絕大多數(shù)的垂體柄能得到清楚顯露而可望保留。本組病例中垂體柄保留者14例，同文獻報道基本一致^［3］。本組囊性不易全切的顱咽管瘤4例，筆者嘗試在囊腔內(nèi)放置Ommya囊引流管，儲液囊放于皮下，術后經(jīng)皮穿刺引流囊液。依據(jù)是：①顱咽管瘤生長緩慢，瘤細胞本身增殖不快；②囊性顱咽管瘤出現(xiàn)的癥狀一般都是因為體積較大，對周圍組織壓迫產(chǎn)生；③術后許多并發(fā)癥是因為突然減壓，引起下丘腦、垂體等功能障礙引起，經(jīng)儲液囊抽出囊液，可以控制抽吸速度，緩慢減壓，可以將減壓的副作用減到最低；④再次復發(fā)還可以反復抽吸。但放置Ommya囊的缺點是因為囊液成分不同，術后造成引流管堵塞。

3.2 術后并發(fā)癥的討論 術后并發(fā)癥的產(chǎn)生主要是手術過程中對下丘腦的損傷,是導致患者死亡的主因。丘腦下部損傷會產(chǎn)生高熱、意識障礙以及神經(jīng)垂體軸損傷后產(chǎn)生的尿崩和高鈉、低鈉血癥。下丘腦損傷與以下因素有關：①腫瘤與下丘腦粘連，分離及牽拉腫瘤過程中損傷下丘腦；②腦葉牽拉過重，間接損傷下丘腦；③手術過程中電凝電流過大的熱損傷；④囊性腫瘤穿刺時放液過快，瘤體突然收縮牽拉下丘腦，同時造成減壓性損傷；⑤腦底動脈環(huán)前部穿通枝血管損傷、痙攣引起下丘腦缺血性損害^［4］。下丘腦損傷癥狀有：意識與睡眠障礙；循環(huán)與呼吸紊亂；體溫調(diào)節(jié)障礙；水代謝紊亂；糖代謝紊亂；消化系統(tǒng)障礙。

顱咽管術后最常見的三種并發(fā)癥為：①尿崩癥,嚴重脫水是導致術后患者死亡最常見的原因，原因在于術中損傷下丘腦垂體柄，使抗利尿激素(ADH)分泌減少所致，防治的最主要措施是術中操作輕柔細致。術后嚴密觀測尿量、尿比重及中心靜脈壓。若出現(xiàn)尿崩癥，須應用抗利尿制劑。本組13例尿崩癥，采用早期垂體后葉素肌注，進食后可口服彌凝(去氨加壓等)0．1 mg,2次/d，隨病程調(diào)整劑量補足液體，并維持出入水量平衡和外周循環(huán)穩(wěn)定，同時監(jiān)測血清電解質(zhì);②電解質(zhì)紊亂，主要表現(xiàn)為高氯伴高鈉血癥，通過從飲食輸液中限制氯鈉人量，補足液體治療尿崩即可改善。對頑固性高鈉高氯者可口服利尿劑雙氫氯噻嗪可望見效。本組1例患者出現(xiàn)嚴重低鉀低鈉，補鉀補鈉過程中由于血鈉升高過快，患者心臟驟停死亡，因此，出現(xiàn)低鉀低鈉血癥后補鉀補鈉速度不宜過快，主要以口服為主，并且根據(jù)離子情況適時調(diào)整;③低皮質(zhì)激素狀態(tài)，術后下丘腦-垂體。腎上腺軸內(nèi)分泌功能紊亂，是導致術后死亡的主要原因之一，防治最重要的是激素替代治療。在術前口服地塞米松0.75 mg 3~5 d，本組術后7例出現(xiàn)低皮質(zhì)激素狀態(tài)，靜脈給予足夠量地塞米松，1周后減量直至停藥,若期間出現(xiàn)精神萎靡，食欲不振等激素不足癥狀時須恢復原劑量。

參考文獻

［1］ Shirame R，Ching Chan S．Surgical outcome in 31 patientswith eraniopharyngioma extending outside the suprasellar eistern：all evaluation of the frontobasal interhemispheric approach． J Neurosury，2002，96(4)：704-712．

［2］ 朱賢立，林洪．顱咽管瘤132例顯微外科治療．中華實驗外科雜志,1998，15：72-75．

［3］ Yasargil MG，Curic M，Kis M，el al．Total removal of carnie pharyngioma：approaches enid long term result in 144 patients．J Neurosurg,1990,73：3-11．

［4］ Frank G, Pasquini E, Doglietto F, et al.The endoscopic extended transsphenoidal approach for craniopharyngiomas.Neurosurgery, 2006 ，59(1):75-83.