延髓背外側(cè)綜合征1例

潘 鳳 鄒翠蓮

[關(guān)鍵詞] 延髓背外側(cè)綜合征;CT

[中圖分類號(hào)] R743[文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] A[文章編號(hào)]1673-9701(2009)34-104-02

1病例資料

患者男,46歲,于2009年3月17日住院。患者于夜間起床小解時(shí)感頭暈行走不穩(wěn)欲摔倒,第四日患者出現(xiàn)劇烈頭痛,頭暈加重伴視物旋轉(zhuǎn),惡心、嘔吐、咯逆、復(fù)視、聲音嘶啞、飲水嗆咳,行走不穩(wěn)向左側(cè)傾倒,肢體麻木。既往有高血壓病史10年,糖尿病史2年,平時(shí)間斷服藥血壓血糖都未控制。入院查體:血壓140/100mmHg,神志清,扶入病房,闊基步態(tài),聲音嘶啞,左眼裂小,瞳孔直徑左側(cè)2mm,右側(cè)4mm,對(duì)光反射靈敏,可見雙眼水平及旋轉(zhuǎn)眼震,左眼球稍有內(nèi)陷,左側(cè)面部無(wú)汗,咽反射消失,左側(cè)鼻唇溝淺,伸舌不全,左側(cè)面部及右側(cè)肢體、軀干痛溫覺消失,四肢肌力正常,四肢肌張力正常,病理反射(-),左手指鼻實(shí)驗(yàn)不準(zhǔn),左側(cè)跟膝脛試驗(yàn)(+),入院當(dāng)天頭部CT掃描未見明顯異常。血糖:15.14mmoL/L;甘油三酯:14.7mmoL/L;膽固醇:7.31mmoL/L;血鉀:3.7mmoL/L;血氯:107.31mmoL/L;血鈉:142mmoL/L;血鎂:1.35mmoL/L;血鈣:2.86mmoL/L;尿素氮:7.74mmoL/L;肌酐:77.89umoL/L。入院第5天行頭部MRI掃描示延髓矢狀位T2略高異常信號(hào);行頭顱MRI增強(qiáng)掃描示延髓左側(cè)片狀異常高信號(hào),結(jié)合臨床診斷延髓背外側(cè)梗塞。給予脫水、改善腦血供、神經(jīng)細(xì)胞營(yíng)養(yǎng)劑及抗高血壓、降糖、調(diào)脂、抗血小板聚集等治療,患者癥狀好轉(zhuǎn),二十余天后患者好轉(zhuǎn)出院。6月8日患者去雞西礦總院行頸椎MRA檢掃描示左側(cè)椎動(dòng)脈顯示欠佳,起始段及顱內(nèi)段未見明顯顯示,中斷顯示管腔纖細(xì)。右側(cè)椎動(dòng)脈起始段略變細(xì),雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈均未見明顯異常(附核磁共振增強(qiáng)掃描圖1、2,頸椎MRA掃描圖3、4)近日隨訪患者仍有共濟(jì)失調(diào)、飲水嗆咳、交叉性痛溫覺消失伴感覺過(guò)度表現(xiàn),臨床神經(jīng)功能缺損程度評(píng)分12分(輕型),日常生活活動(dòng)量表85分(輕度依賴)。

2討論

延髓背外側(cè)綜合征其主要原因是由于椎動(dòng)脈最大分支-小腦后下動(dòng)脈閉塞引起延髓背外側(cè)部位的核團(tuán)、傳導(dǎo)束受累所致的一組臨床表現(xiàn)總稱。經(jīng)典的延髓背外側(cè)綜合征臨床表現(xiàn)有以下五個(gè)特點(diǎn)[1]:眩暈、惡心、嘔吐、眼球震顫(前庭神經(jīng)核受損);交叉性感覺障礙(三叉神經(jīng)束脊核及對(duì)側(cè)交叉的脊髓丘腦束受損);同側(cè)Horner征(交感神經(jīng)下行纖維受損);吞咽困難和聲音嘶啞(舌咽、迷走神經(jīng)受損,疑核受損);同側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào)(繩狀體或小腦受損)。本例患者以上特點(diǎn)全具備且有頑固性呃逆,復(fù)視等少見臨床表現(xiàn)。延髓背外側(cè)的病灶使孤束核對(duì)呼吸中樞調(diào)節(jié)作用紊亂,中央背蓋束傳導(dǎo)的感覺沖動(dòng)受損,引起軟腭、咽部肌肉及膈肌痙攣表現(xiàn)為呃逆;復(fù)視考慮主要是由于梗塞或水腫累及外展神經(jīng)所致。

延髓背外側(cè)綜合征其病因及危險(xiǎn)因素較多,高血壓、糖尿病、冠心病、高脂血癥者發(fā)病率高,支持本綜合征大多是動(dòng)脈粥樣硬化所致[2]。主要原因是小腦后下動(dòng)脈閉塞所致,椎動(dòng)脈、基底動(dòng)脈、小腦前下動(dòng)脈閉塞也可引起,其他病因有神經(jīng)鞘瘤、延髓出血、血管畸形、動(dòng)脈瘤、動(dòng)脈炎和外傷等?；颊卟∏檫M(jìn)展原因在于此患者高血壓、糖尿病、高血脂等多種危險(xiǎn)因素并存,且血糖水平較高,高血糖時(shí)無(wú)氧酵解加速,腦循環(huán)受阻加速乳酸堆積,使腦組織水腫,而且患者血液粘度高,使梗塞灶進(jìn)一步擴(kuò)大。

誤診原因較多,延髓背外側(cè)綜合征臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,輕重不一,臨床醫(yī)生缺乏對(duì)本綜合征的熟悉是誤診主要原因。缺乏全面綜合分析,只看到某一突出癥狀,查體不仔細(xì)及分析不全面導(dǎo)致。該患者病情重?zé)o偏癱,診療過(guò)程中曾做腰椎MRI檢查及用大劑量激素沖擊治療,不但給患者增加了經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān),也增加了藥物的副作用。

顱腦CT易受骨質(zhì)干擾產(chǎn)生偽影,對(duì)本病診斷價(jià)值不大,而頭顱MRI不受骨質(zhì)干擾,能很好顯示延髓部位,能發(fā)現(xiàn)較小病變,是診斷本病最可靠方法之一,故顱腦CT未發(fā)現(xiàn)病灶時(shí)不能排除本病,需行顱MRI檢查進(jìn)一步明確。值得注重的是部分患者影像學(xué)檢查始終未發(fā)現(xiàn)責(zé)任病灶,這時(shí)要結(jié)合臨床,綜合分析,及時(shí)按照腦血管疾病相關(guān)治療規(guī)范處理,從而提高對(duì)該綜合征的診斷和治療效率。

及早MRA檢查,可明確病變性質(zhì),做到早期診斷、早期治療。預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生是改善預(yù)后的關(guān)鍵,治療上主要是活血化淤、腦保護(hù)、清除自由基、適當(dāng)?shù)拿撍碉B壓、抗凝、抗血小板、控制血壓、血糖、調(diào)節(jié)血脂及支持對(duì)癥處理,該患者表現(xiàn)劇烈頭痛考慮與顱內(nèi)壓增高有關(guān),脫水后頭痛明顯減輕并逐漸消失。

介入治療植入支架,可減少動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂,提高開通率,是治療后循環(huán)動(dòng)脈狹窄安全有效的手段,故血管內(nèi)介入治療不失為治療該病的一種有效的方法。

[參考文獻(xiàn)]

[1] 陳生弟. 神經(jīng)病學(xué)[M]. 北京:科學(xué)出版社,2005:50.

[2] 孫宏俠,周 艷,白春艷,等. 延髓背外側(cè)綜合征的臨床特點(diǎn)及病因探討[J]. 中國(guó)老年學(xué)雜志,2005,2(25):383.

(收稿日期:2009-07-06)