體表血管瘤（血管畸形）的影像學(xué)診斷

血管瘤和血管畸形是一組常見疾病，以往統(tǒng)稱為血管瘤，多見于皮膚和皮下組織，其次為口腔粘膜和肌肉，發(fā)病率為0.3%～1%，最常發(fā)生在頭頸部，其次是軀干和四肢[1-2]。發(fā)生機(jī)制尚未闡明，多數(shù)研究認(rèn)為它們是與血管形成有關(guān)的疾病，血管瘤的增生可能是血管形成因子和抑制因子之間失去平衡，血管內(nèi)皮細(xì)胞異常增殖的結(jié)果，血管畸形是胚胎血管發(fā)生和血管形成過程中基因突變而致的結(jié)構(gòu)異常[3-5]。淺表血管瘤和血管畸形，根據(jù)病史和體征大多可作出診斷，位于皮下特別是病變彌漫的血管瘤或血管畸形常在深部組織內(nèi)蔓延，此時(shí)，為了更好地確定病灶大小、病變部位和蔓延情況以更好地治療，往往需要借助影像學(xué)檢查[1，6]。隨著多年來影像學(xué)技術(shù)在臨床血管瘤檢查中的廣泛應(yīng)用和不斷發(fā)展，影像學(xué)診斷對體表血管瘤及血管畸形體現(xiàn)出良好的檢查效果，而正確地選擇檢查方法甚為重要。本文就血管瘤及血管畸形近期影像學(xué)診斷進(jìn)展綜述如下。

1血管瘤分類

傳統(tǒng)形態(tài)學(xué)分類法將血管瘤分為毛細(xì)血管瘤、海綿狀血管瘤、蔓狀血管瘤和混合型血管瘤，其中毛細(xì)血管瘤又進(jìn)一步分為葡萄酒色斑和草莓狀血管瘤。有時(shí)血管瘤也可與淋巴組織或脂肪組織并存，習(xí)慣上稱之為淋巴血管瘤或脂肪血管瘤。20世紀(jì)80年代以來，根據(jù)血管瘤內(nèi)皮細(xì)胞生物學(xué)特征并結(jié)合臨床表現(xiàn)和其他檢查結(jié)果，Mulliken等[7]提出并逐漸發(fā)展了細(xì)胞生物學(xué)分類方法，將傳統(tǒng)分類中血管瘤劃分為血管瘤與血管畸形兩類。前者具有以內(nèi)皮細(xì)胞增生和細(xì)胞密度增高為特征的增生期和消退期，包括增生期血管瘤和消退期血管瘤；后者是胚胎血管發(fā)生過程中的結(jié)構(gòu)異常，其內(nèi)皮細(xì)胞分裂率正常，具體分為毛細(xì)血管畸形、靜脈畸形、動(dòng)脈畸形、淋巴管畸形、動(dòng)靜脈畸形及混合型血管畸形等；而在此基礎(chǔ)上，根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)，上述血管畸形又可分為低流量血管畸形和高流量血管畸形，前者包括毛細(xì)血管畸形、靜脈畸形、淋巴管畸形等，后者包括動(dòng)靜脈畸形、動(dòng)脈畸形等。這種新的分類方法進(jìn)一步從血管病變發(fā)生、發(fā)展的生物學(xué)及血流動(dòng)力學(xué)特征加以區(qū)分，對血管病變的診斷、鑒別診斷、治療方法的選擇及預(yù)后判斷等都有更實(shí)際的臨床指導(dǎo)意義，已成為國際血管性疾病研究協(xié)會(huì)的正式分類方法。

2血管瘤（血管畸形）影像學(xué)診斷

2.1 超聲(Ultrasound)：經(jīng)濟(jì)、無創(chuàng)、無嚴(yán)格的禁忌證是其優(yōu)點(diǎn)。二維超聲能顯示淺表軟組織腫塊、區(qū)分囊性與實(shí)性、了解內(nèi)部結(jié)構(gòu)，如超聲可以鑒別血管瘤和脂肪瘤，還可以鑒別血管畸形和水囊狀淋巴管瘤；此外，超聲對靜脈石的診斷較為敏感，能探測到很小的靜脈石，表現(xiàn)為高回聲影，從而能夠確診靜脈畸形或血管瘤[8]。利用超聲還能夠鑒別靜脈石和淋巴結(jié)鈣化，從而為鑒別診斷提供了一定的依據(jù)[9]。彩色多普勒血管顯像除了具有二維超聲的特點(diǎn)外，還可觀察瘤體內(nèi)的血供情況及與周圍血管的關(guān)系等，對淺表血管瘤的診斷及鑒別診斷具有較高的價(jià)值；還有學(xué)者認(rèn)為可以區(qū)分血管瘤和血管畸形，并進(jìn)一步根據(jù)探測到的血流方向和速率區(qū)分各種類型的血管畸形，含有動(dòng)脈成分的血管畸形(AVM)可與沒有動(dòng)脈流的血管畸形相區(qū)別。此外，還可以顯示血管瘤內(nèi)動(dòng)、靜脈血流分布情況、腫塊內(nèi)部的細(xì)微結(jié)構(gòu)及各自不同的特征表現(xiàn)，對評價(jià)血管瘤的類型、治療和預(yù)后均具有指導(dǎo)意義[10]。頻譜多普勒可區(qū)別動(dòng)、靜脈及測定相關(guān)血流參數(shù)。探頭加壓試驗(yàn)可顯示腫塊體積受壓時(shí)的變化情況，多表現(xiàn)為可壓縮低回聲區(qū)，還能大致探及病變的形態(tài)、大小和侵及范圍。對淺表的血管瘤，超聲檢查多數(shù)可作出診斷，但對較小或較大、較深或侵襲肌肉和骨及臨床表現(xiàn)不典型者往往診斷困難[8]，超聲的局限性還在于它不能清楚顯示出病變的范圍或病變與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系；此外，當(dāng)血管畸形伴有血栓形成時(shí)，可能會(huì)出現(xiàn)探測不到血流的情況，因此彩超只能用于血管畸形診斷與分類的初步評價(jià)[11]。

2.2 X線平片(X-ray)：X線平片是最基本的影像診斷方法，具有簡便易行且價(jià)格低廉的優(yōu)點(diǎn)，但它對本病的診斷和顯示有一定限度且軟組織分辨率較為欠缺[12]。相當(dāng)一部分患者X線表現(xiàn)為正常或軟組織腫塊，再有軟組織腫塊對鄰近骨質(zhì)的壓迫或侵蝕性改變，這些均不具備診斷上的特異性。只有當(dāng)靜脈畸形繼發(fā)有血管內(nèi)血栓形成，并發(fā)生鈣化，即“靜脈石”的出現(xiàn)對本病的診斷才有較大幫助，典型者在環(huán)狀鈣化影內(nèi)伴有小圓點(diǎn)狀鈣化斑點(diǎn)，且對病變的大小和范圍仍難以明確。

2.3 順行靜脈造影(Phlebography)：將造影劑從瘤體遠(yuǎn)端淺表血管注入，對四肢血管瘤，可在肢體近段，瘤體上端扎止血帶，這樣可以防止造影劑流失，減少造影劑用量，同時(shí)還可以使瘤體靜脈系統(tǒng)充分顯影，此法對四肢靜脈畸形顯影效果較好，靜脈系統(tǒng)顯影充分、操作簡單、費(fèi)用低廉，不需要螺旋CT 等昂貴設(shè)備，但不能顯示瘤體供血情況，也不能精確顯示瘤體與周圍組織的關(guān)系[13-14]。

雙阻斷靜脈穿刺造影法， 即在肢體末梢選擇可供穿刺和注入造影劑的皮下靜脈， 穿刺成功后，在小腿或前臂下段扎止血帶阻斷淺靜脈血流，注藥過程中不松開，以促使造影劑通過交通靜脈進(jìn)入深靜脈。當(dāng)注入造影劑約 1/3 劑量時(shí)， 再在大腿或上臂中段扎阻斷深靜脈血流的止血帶，并繼續(xù)注入造影劑約 1/3 劑量，以使主干靜脈、分支靜脈和瘤組織更充分的顯影， 攝正側(cè)位片， 然后松開肢體遠(yuǎn)端的止血帶，繼續(xù)注入剩余的造影劑， 使淺靜脈得到充盈， 在造影劑注入完畢后， 攝包括全部病變部位的正側(cè)位片[13-14]。楊振平等[15]研究發(fā)現(xiàn)，常規(guī)順行靜脈造影由于引流靜脈太細(xì)，常不能使瘤體充分顯影；采用雙重阻斷靜脈造影可使主干靜脈、分支靜脈和腫瘤之間的關(guān)系比較滿意地顯示出來。他還發(fā)現(xiàn)影響血管造影質(zhì)量的因素主要和造影劑劑量、造影劑與血管瘤區(qū)血液是否充分混合、深靜脈阻斷時(shí)間及造影時(shí)體位有關(guān)。他認(rèn)為雙重阻斷靜脈造影方法適用以靜脈病變?yōu)橹鞯闹w肌間血管畸形，是診斷肢體肌間血管畸形可靠的檢查手段。

2.4 數(shù)字減影血管造影(Digital subtraction angiography，DSA)：多采用IA-DSA，即從動(dòng)脈注射造影劑顯示血管影像，目前最常用的是經(jīng)皮穿刺股總動(dòng)脈或肱動(dòng)脈置管動(dòng)脈造影，并根據(jù)患者年齡、病變性質(zhì)和造影部位選擇不同管徑和形狀的導(dǎo)管[8]。使用選擇性和超選擇性動(dòng)脈插管，進(jìn)入動(dòng)脈主干的2 級(jí)和3 級(jí)分支，可使病變部位診斷更為清晰和準(zhǔn)確。DSA對大血管畸形的檢查最有效，它能提供周圍血管畸形比較可靠的異常血管團(tuán)的范圍大小、供應(yīng)動(dòng)脈、血流速度、回流靜脈等影像學(xué)資料。盡管屬于有創(chuàng)性檢查，DSA仍被認(rèn)為是診斷高流速AVM的最佳方法[16]。它能清晰地顯示各級(jí)血管以及動(dòng)態(tài)顯示病灶的血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)。有明顯的血液分流時(shí)可在同一張?jiān)煊捌弦姷絼?dòng)脈和靜脈，并可據(jù)此進(jìn)行血管栓塞和設(shè)計(jì)切除AVM的手術(shù)方案[17]。DSA介入治療技術(shù)使得診斷和治療的結(jié)合得到進(jìn)一步發(fā)展。缺點(diǎn)[8，18-19]：①有創(chuàng)性檢查，存在栓塞、中風(fēng)、血管損傷、局部血腫或感染等并發(fā)癥；②DSA 每次檢查顯示的受檢范圍有限，使其在四肢血管造影應(yīng)用時(shí)受到一定影響；③無三維成像，無法清晰地顯示骨組織、周圍組織與病變的關(guān)系；④需大劑量造影劑，費(fèi)用高；⑤大劑量輻射。 2.5 計(jì)算機(jī)斷層攝影（Computed Tomography，CT）：多表現(xiàn)為不規(guī)則腫塊，呈低密度影，邊界不清。靜脈畸形常伴有脂肪組織增生，多位于肌內(nèi)或肌間，呈不均勻的低密度，鈣化和出血呈高密度。由于CT對瘤內(nèi)的纖維組織、平滑肌間隔的密度差分辨能力低，不易于顯示其組織學(xué)結(jié)構(gòu)，但CT能清楚地顯示瘤內(nèi)出血、血栓、鈣化及靜脈石。典型鈣化為“按扣”樣影，為其特征性表現(xiàn)[14，20]。CT具有良好的密度差異分辨率，其對比明顯優(yōu)于普通的X線檢查；但單純平掃時(shí)由于圖片采集率低，血管瘤或血管畸形邊界欠清晰，邊緣不規(guī)則，與周圍組織（如肌肉、脂肪等）對比度太低，因此對病變信息顯示欠佳，不能了解血流信息[14，21]。通常認(rèn)為增強(qiáng)掃描對診斷血管瘤和血管畸形是必不可少的，如進(jìn)行三維重建則效果更佳。

2.6 計(jì)算機(jī)斷層攝影血管造影(Computed Tomography Angiography，CTA)：CTA是指利用螺旋CT在受檢者靶血管內(nèi)造影劑充盈的高峰時(shí)期，進(jìn)行連續(xù)解剖及病理生理原始數(shù)據(jù)的立體采集，然后運(yùn)用計(jì)算機(jī)的后處理功能，最終重建成靶血管立體影像的血管成像技術(shù)[22-23]。CTA是目前最新的無創(chuàng)傷血管影像技術(shù)，具有省時(shí)、創(chuàng)傷小、無需插管，僅需靜脈注射對比劑等優(yōu)點(diǎn)[24]。目前國內(nèi)外CTA已廣泛用于各種血管相關(guān)疾病的診斷。在大血管的三維圖像重建時(shí)，可實(shí)現(xiàn)任意角度、任意組織重建， 全方位、直觀顯示病變特點(diǎn)及與周圍組織的關(guān)系，這是普通血管造影技術(shù)無法達(dá)到的。在原始圖像基礎(chǔ)上進(jìn)行三維重建即為3D-CTA，可以讓人們從三維立體概念上了解病灶發(fā)生的部位、大小、形態(tài)以及與周圍組織的關(guān)系，從而對病變定位；因此3D-CTA又稱為“血管鑄型技術(shù)”。3D-CTA不僅可以獲得與DSA相同的檢查結(jié)果，而且在許多方面還優(yōu)于DSA，如對骨的顯示效果較好，是一種無創(chuàng)且安全可靠的血管檢查手段[12，20，25]。較大范圍的血管畸形，懷疑有較多的交通支，或血管畸形出現(xiàn)搏動(dòng)、雜音或震顫時(shí)，尤其應(yīng)進(jìn)行3D-CTA的檢查；手術(shù)前或栓塞治療前為確定供血?jiǎng)用}和引流靜脈，也應(yīng)該常規(guī)進(jìn)行3D-CTA的檢查[26]。特別是頭面部大范圍的血管瘤或血管畸形，利用該技術(shù)能夠精確地定位血管病變及其對重要結(jié)構(gòu)的侵襲情況，為手術(shù)的安全進(jìn)行做了很好的準(zhǔn)備；CTA還常用于血管疾病的術(shù)后復(fù)查，因?yàn)樗軌蛑庇^地觀察到手術(shù)效果。對于組織深部的血管瘤、血管畸形或淋巴畸形難以鑒別時(shí)，往往可以采用3D-CTA進(jìn)行確診[16，27]。近年新發(fā)展的多層螺旋計(jì)算機(jī)體層掃描血管成像技術(shù)(multislice CTA，MSCTA)，使CTA技術(shù)取得革命性的變化，與普通CTA相比，空間分辨率提高，而造影劑的用量減少。還能夠?qū)Λ@取的圖像進(jìn)行更好的后處理， 包括多平面重建（MPR）、最大密度投影（MIP）、遮蓋容積重現(xiàn)（SVR）等多維重建技術(shù)進(jìn)行血管的顯示，這在體表血管瘤及血管畸形中的診斷、分型和鑒別診斷中具有特殊的應(yīng)用價(jià)值，對選擇治療方法及觀察療效也有重要的價(jià)值[28]。盡管CTA能夠同時(shí)地完整顯示AVM的供血?jiǎng)用}、病變血管團(tuán)和引流靜脈的立體結(jié)構(gòu)，其影像清晰程度遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過DSA，但CTA的空間分辨率和時(shí)間分辨率還不高，只有DSA的十分之一，對小血管顯影差，不能像DSA那樣動(dòng)態(tài)地顯示血管病變，對畸形血管團(tuán)的第3級(jí)供應(yīng)動(dòng)脈確診率明顯低于DSA[23，29]。另外，CTA由于“部分容積效應(yīng)” (partial volume effect)， 不能完整地把血管瘤或血管畸形同周圍的組織區(qū)分開，特別是靠近骨組織的小血管，目前還不能進(jìn)行小血管的腔內(nèi)介入治療，也無法提供動(dòng)脈到靜脈某一時(shí)相的血流動(dòng)力學(xué)改變[12，25]。3D-CTA同時(shí)增強(qiáng)了病灶周圍的所有相關(guān)血管，這對于栓塞治療時(shí)確定主要栓塞血管不利。再者，如果病灶同時(shí)存在低流速和高流速的血管，目前的CTA技術(shù)還不能將它很好地區(qū)分開來。同時(shí)CTA對造影劑的注射速度及開始掃描時(shí)間的把握要求較高，計(jì)算機(jī)后處理也需較多的時(shí)間和技巧。

2.7 磁共振成像（Magnetic Resonance Imaging，MRI）：是軟組織疾病常用的檢查方法，能反映組織形態(tài)學(xué)特征，是血管瘤和血管畸形檢查和診斷的重要手段，MRI具有的矢狀、冠狀、橫斷的多方位掃描多方位多參數(shù)成像之特點(diǎn)，在顯示病變的組織成分、范圍等方面具有明顯優(yōu)勢[27]。MRI在T1加權(quán)上瘤組織與周圍組織對比度低，故無法區(qū)分脂肪組織和血管瘤組織，但在T2加權(quán)上對比度明顯，與周圍組織界限清晰，能夠清楚地把脂肪組織和血管瘤區(qū)分開來[14]。MRI對血管瘤或血管畸形，尤其是位于組織深部的大范圍血管病變，識(shí)別能力明顯優(yōu)于X線和血管造影，定位優(yōu)于CT，對于深部組織（肌肉內(nèi)、肌間隙等）尤其重要[27]。對血管瘤及先天性動(dòng)靜脈畸形，能清楚勾畫出腫瘤和畸形的范圍，并顯示病變組織和神經(jīng)血管束間的關(guān)系，又能表現(xiàn)出血液流變學(xué)的特征，如果事先注射釓螯合物Gd-DTPA造影劑對比成像，MRI在T1、T2加權(quán)上瘤組織與周圍組織對比度則大大增強(qiáng)，從而可以獲得更豐富全面的信息，這個(gè)特點(diǎn)使成功鑒別組織深部靜脈畸形和淋巴管瘤成為可能[14]。此外，對于彌漫性靜脈畸形所導(dǎo)致的骨質(zhì)增厚、吸收、破壞、骨膜反應(yīng)及繼發(fā)形成的靜脈石，也能較好地顯示。但當(dāng)病變累及骨時(shí)，顯示效果不如3D-CTA好，MRI對靜脈石的顯示效果也明顯不如普通CT好[29-30]。有學(xué)者認(rèn)為這是區(qū)別血管瘤和血管畸形檢查的金標(biāo)準(zhǔn)。但MRI 的空間分辨率仍不高，僅對大血管顯影較佳，體內(nèi)有磁性金屬物者不宜作MRI 檢查。

2.8 磁共振血管成像（Magnetic Resonance Angiography，MRA)：MRA 是在MRI 基礎(chǔ)上發(fā)展起來、頗具潛力的無損傷血管成像技術(shù)，其成像是建立在血流與周圍組織磁共振信號(hào)較強(qiáng)對比基礎(chǔ)上，其優(yōu)點(diǎn)有：①無需造影劑，不需加壓等復(fù)雜操作技術(shù)，操作簡便[31]；②無輻射；③動(dòng)脈或靜脈系統(tǒng)能分別成像，也能同時(shí)成像[8]；④成像分辨力和清晰度較3D-CTA的MIP圖像好，高場強(qiáng)MRA成像接近DSA，腦血管成像的分辨力與準(zhǔn)確度高，優(yōu)于3D-CTA，可與DSA媲美[32]，但MSCTA技術(shù)飛速發(fā)展，更高的空間分辨率和小血管的探測與重建能力，已經(jīng)超過MRA[28]；⑤費(fèi)用較低。已經(jīng)廣泛應(yīng)用于頸部、顱腦血管疾病、血管畸形和閉塞性疾病的診斷。在頸部和顱腦血管疾病的檢查中，基本替代普通血管造影。張小占等[31]認(rèn)為能準(zhǔn)確、客觀、清晰顯示深靜脈，并能區(qū)分不同類型血管畸形。缺點(diǎn)有：①立體形態(tài)描述不如3D-CTA，MRA只能二維地顯示瘤體及其周圍的血管，具體的血管來源和走行需結(jié)合DSA圖像進(jìn)行綜合判斷[18]；②血管壁的鈣化或血液湍流可引起偽影；③體內(nèi)有磁性金屬物者不宜作MRI 檢查；④難以區(qū)分血管瘤樣變化與AVM；⑤僅對較大血管顯示效果好，對小血管或血流速度慢的血管顯示效果差。如果血管壁有鈣化，則檢測效果將大大不如CTA[8]。

3小結(jié)

各種影像檢查方法各有優(yōu)缺點(diǎn)，在臨床上我們應(yīng)注意選擇。超聲檢查經(jīng)濟(jì)、無創(chuàng)，能診斷較淺表的血管瘤，能顯示血流情況，但對較小、部位較深的病變往往診斷困難，對病變與周圍組織關(guān)系顯示也不夠清楚[1，14]。X線平片對本病的診斷有一定限度，不具備診斷上的特異性，而且對病變的大小和范圍并不能明確；血管造影是診斷血管性疾病最有效的方法，但其也有一定的局限性，不能三維成像，不能很好地顯示病變與臨近組織結(jié)構(gòu)的相互關(guān)系及病變范圍，且DSA為有創(chuàng)性檢查，可能有并發(fā)癥[8]；CT和MRI對血管瘤范圍的識(shí)別要明顯優(yōu)于X線平片和血管造影，而MRI顯示的組織對比度明顯高于CT， 從而更容易鑒別各種組織，但二者對病變顯示仍不滿意，CT不能顯示血流情況，MRI空間分辨率仍不夠高，且體內(nèi)有金屬物者不宜作MRI檢查；MRA無需造影劑、無輻射，成像方面有時(shí)優(yōu)于DSA和CTA，但不能三維成像，立體描述較CTA差，也有MRI同樣的禁忌證[8，14，33]；CTA是CT技術(shù)的最新進(jìn)展，它無創(chuàng)、顯像清楚且能三維重建，能顯示供血和回流血管，清楚顯示病變與周圍組織的關(guān)系，但對于病灶內(nèi)部的血流速度測定明顯不如血管造影和彩超，同時(shí)對小血管顯影差，不能進(jìn)行介入治療，對造影劑的注射速度及開始掃描時(shí)間的把握要求較高，計(jì)算機(jī)后處理也需較多的時(shí)間和技巧。但CTA是無創(chuàng)、直觀及價(jià)廉的對體表血管瘤及血管畸形的一種影像診斷方法，它能夠解決DSA診斷有創(chuàng)及價(jià)格昂貴的缺點(diǎn)；且操作便捷，可重復(fù)性強(qiáng)，是診斷及治療后復(fù)查的一種較好的方法[20，23]。

近年來影像學(xué)的發(fā)展，為人們提供了越來越好的檢查方法。各種方法優(yōu)缺點(diǎn)各異，要求我們充分了解各種影像學(xué)檢查方法的適應(yīng)證。如何合理選擇檢查方法，是醫(yī)務(wù)工作者需了解的問題。病變選擇檢查方法，首選診斷價(jià)值較大的基本檢查方法，其次選擇敏感性和特異性均高的檢查技術(shù)，并且盡量避免檢查技術(shù)的缺陷，檢查方法的禁忌證，從臨床要求、經(jīng)濟(jì)、有無放射性輻射、減少患者的痛苦等方面綜合考慮。同時(shí)，3D-CTA技術(shù)迅速發(fā)展，該技術(shù)在診治體表血管瘤、血管畸形等方面能夠取代血管造影和MRI等技術(shù)，必將成為今后研究的熱點(diǎn)。如治療血管畸形時(shí)用的新型具有血管造影作用的血管硬化劑的研發(fā)將是未來研究的一個(gè)重要方向[34]。同時(shí)，近年來MSCTA技術(shù)的飛速發(fā)展，使得今后CTA取代診斷性血管造影術(shù)和DSA，可能成為新診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”。

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[收稿日期]2008-04-22 [修回日期]2008-06-19

編輯/李陽利